第二節(jié)　先天性心臟病的外科治療

一、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉

（一）發(fā)病特點(diǎn)：動(dòng)脈導(dǎo)管原本系胎兒時(shí)期肺動(dòng)脈與主動(dòng)脈間的正常血流通道，由于此時(shí)肺呼吸功能障礙，來自右心室的肺動(dòng)脈血經(jīng)導(dǎo)管進(jìn)入降主動(dòng)脈，而左心室的血液則進(jìn)入升主動(dòng)脈，故動(dòng)脈導(dǎo)管為胚胎時(shí)期特殊循環(huán)方式所必需。出生后，肺膨脹并承擔(dān)氣體交換功能，肺循環(huán)和體循環(huán)各司其職，不久導(dǎo)管因廢用即自選閉合。如持續(xù)不閉合而形成動(dòng)脈導(dǎo)管未閉。應(yīng)施行手術(shù)，中斷其血流。動(dòng)脈導(dǎo)管未閉是一種較常見的先天性心血管畸形，占先天性心臟病總數(shù)的12%～15%,女性約兩倍于男性。

(二)臨床表現(xiàn)：

1、癥狀：動(dòng)脈導(dǎo)管未閉的臨床表現(xiàn)主要取決于主動(dòng)脈至肺動(dòng)脈分流血量的多少以及是否產(chǎn)生繼發(fā)肺動(dòng)脈高壓和其程度。輕者可無明顯癥狀，重者可發(fā)生心力衰竭。常見的癥狀有勞累后心悸、氣急、乏力，易患呼吸道感染和生長發(fā)育遲緩。晚期肺動(dòng)脈高壓嚴(yán)重，產(chǎn)生逆向分流時(shí)可出現(xiàn)下半身發(fā)紺。

2、體征：動(dòng)脈導(dǎo)管未閉體檢時(shí)，典型的體征是胸骨左緣第2肋間聽到響亮的連續(xù)性機(jī)器樣雜音，伴有震顫。肺動(dòng)脈第2音亢進(jìn)，但常被響亮的雜音所掩蓋。分流量較大者，在心尖區(qū)尚可聽到因二尖瓣相對性狹窄產(chǎn)生的舒張期雜音。測血壓示收縮壓多在正常范圍，而舒張壓降低，因而脈壓增寬，四肢血管有水沖脈和槍擊聲。

（三）輔助檢查：

1、心電圖檢查：輕者可無明顯異常變化，典型表現(xiàn)示電軸左偏、左心室高電壓或左心室肥大。肺動(dòng)脈高壓明顯者，示左、右心室均肥大。

2、胸部X線檢查：心影增大，早期為左心室增大，晚期時(shí)右心室亦增大，分流量較多者左心房亦擴(kuò)大。主動(dòng)脈結(jié)突出，肺血管影增多，有時(shí)透視下可見肺門“舞蹈”征。

3、超聲心動(dòng)圖檢查：左心房、左心室增大，肺動(dòng)脈增寬；如存在肺動(dòng)脈高壓，右心室亦可增大，在主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈分叉之間可見異常的管道交通。

4、升主動(dòng)脈造影檢查：左側(cè)位連續(xù)攝片示升主動(dòng)脈和主動(dòng)脈弓部增寬，峽部內(nèi)緣突出，造影劑經(jīng)此處分流入肺動(dòng)脈內(nèi)，并顯示出導(dǎo)管的外形、內(nèi)徑和長度。

5、右心導(dǎo)管檢查或逆行性主動(dòng)脈造影檢查：對經(jīng)過上述檢查尚不能確診者，可行此項(xiàng)檢查。前者可示肺動(dòng)脈血氧含量高于右心室0.5%容積以上，同時(shí)可測定肺動(dòng)脈壓力及阻力情況，如插管通過動(dòng)脈導(dǎo)管進(jìn)入降主動(dòng)脈更可確診逆行性主動(dòng)脈造影，可見對比劑經(jīng)動(dòng)脈導(dǎo)管進(jìn)入肺動(dòng)脈的情況。

（四）治療方案：動(dòng)脈導(dǎo)管未閉診斷確立后，如無禁忌證應(yīng)擇機(jī)施行手術(shù)，中斷導(dǎo)管處血流。目前大多數(shù)動(dòng)脈導(dǎo)管未閉的患者可用經(jīng)心導(dǎo)管介入方法（使用Amplatzer蘑菇傘或彈簧圈封堵）得到根治。對于過于粗大、或早產(chǎn)兒的動(dòng)脈導(dǎo)管未閉可考慮使用開胸縫扎的方法。

近年來，對早產(chǎn)兒因動(dòng)脈導(dǎo)管未閉引起呼吸窘迫綜合征者，可先采用促導(dǎo)管閉合藥物治療，如效果不佳，可主張手術(shù)治療。

動(dòng)脈導(dǎo)管閉合手術(shù)一般在學(xué)齡前施行為宜。如分流量較大、癥狀較嚴(yán)重，則應(yīng)提早手術(shù)。年齡過大、發(fā)生肺動(dòng)脈高壓后，手術(shù)危險(xiǎn)性增大，且療效差。患細(xì)菌性動(dòng)脈內(nèi)膜炎時(shí)應(yīng)暫緩手術(shù)；但若藥物控制感染不力，仍應(yīng)爭取手術(shù)，術(shù)后繼續(xù)藥療，感染常很快得以控制。

二、主動(dòng)脈狹窄

（一）發(fā)病特點(diǎn)：主動(dòng)脈縮窄是指主動(dòng)脈局限狹窄，管腔縮小，造成血流量減少。病變可以很局限，也可以累及較長片段，此時(shí)稱為管狀發(fā)育不良，兩者可單獨(dú)存在也可同時(shí)存在�？梢园l(fā)生在胸主動(dòng)脈，也可以發(fā)生在腹主動(dòng)脈，表現(xiàn)為不同的癥狀。

（二）臨床表現(xiàn)：主動(dòng)脈縮窄的臨床表現(xiàn)取決于縮窄的部位、嚴(yán)重程度、有無合并畸形以及就診時(shí)患者的年齡。

1、癥狀：

（1）導(dǎo)管前縮窄容易合并心臟畸形。患兒常在嬰兒期因充血性心力衰竭就診，如果有未閉的動(dòng)脈導(dǎo)管將血流送到胸主動(dòng)脈，可有股動(dòng)脈搏動(dòng)。約半數(shù)病例在出生1個(gè)月內(nèi)動(dòng)脈導(dǎo)管閉合時(shí)癥狀加重，表現(xiàn)為煩躁、呼吸困難等，左前胸及背部可有收縮期雜音。

（2）導(dǎo)管后型主動(dòng)脈縮窄的患兒幼年時(shí)期一般無癥狀。大兒童及成人常因上肢高血壓、高血壓并發(fā)癥就診，癥狀隨年齡增長而加重，可有頭痛、視物模糊、頭頸部血管搏動(dòng)強(qiáng)烈等表現(xiàn)。下半身因血供不足出現(xiàn)怕冷、容易疲勞甚至間歇性跛行。

2、體征：頸動(dòng)脈搏動(dòng)明顯，胸骨柄上窩可觸及搏動(dòng)，胸骨左緣第二肋、第三肋間和左背肩胛骨旁均可聽到收縮期雜音。橈動(dòng)脈搏動(dòng)強(qiáng)，上肢血壓高，足背動(dòng)脈或股動(dòng)脈搏動(dòng)弱，甚至難觸及，下肢動(dòng)脈壓低或難測到。

（三）輔助檢查：

1、X線平片：心臟多不大或左心室輕度增大，有心衰者可全心增大，主動(dòng)脈峽部凹陷，其上下擴(kuò)大，呈3字形。

2、心電圖：可有心室肥大勞損。

3、超聲心動(dòng)圖：經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖對主動(dòng)脈縮窄的診斷有較好的敏感性。二維超聲心動(dòng)圖經(jīng)胸骨上窩探查�？娠@示出主動(dòng)脈弓長軸的全貌，判斷主動(dòng)脈縮窄的部位和長度。

4、CT和MRI：使用對比增強(qiáng)，對主動(dòng)脈弓部進(jìn)行連續(xù)掃描，可以顯示主動(dòng)脈縮窄的部位。

5、心血管造影：對于典型的主動(dòng)脈縮窄不必作為常規(guī)檢查，但是目前主動(dòng)脈造影仍然是觀察主動(dòng)脈縮窄的直觀方法，顯示縮窄部位、范圍、累及的大血管及側(cè)支循環(huán)。

(四)治療方案：原則上講一旦明確診斷主動(dòng)脈縮窄，均應(yīng)盡早手術(shù)，以解除主動(dòng)脈縮窄的遠(yuǎn)近端血壓差異�？s窄部切除及端-端吻合術(shù)，適用于年幼兒童，狹窄比較局限的病例；主動(dòng)脈縮窄成形術(shù)包括補(bǔ)片成型及人工血管移植術(shù)，適用于縮窄段較長，切除后端端吻合有困難者，以16歲以上患者為佳；主動(dòng)脈縮窄旁路移植術(shù)適用于縮窄范圍廣泛以及縮窄部位不易暴露，切除有困難以及再縮窄需要再次手術(shù)者。

三、房間隔缺損

（一）發(fā)病特點(diǎn)：房間隔缺損（ASD）為臨床上常見的先天性心臟畸形，是原始房間隔在胚胎發(fā)育過程中出現(xiàn)異常，致左、右心房之間遺留孔隙。房間隔缺損可單獨(dú)發(fā)生，也可與其他類型的心血管畸形并存，女性多見，男女之比約1:3。由于心房水平存在分流，可引起相應(yīng)的血流動(dòng)力學(xué)異常。

（二）臨床表現(xiàn)：

1、癥狀：多數(shù)繼發(fā)孔房間隔缺損的兒童除易患感冒等呼吸道感染外可無癥狀，活動(dòng)亦不受限制，一般到青年時(shí)期才表現(xiàn)有氣急、心悸、乏力等。40歲以后絕大多數(shù)病人癥狀加重，并常出現(xiàn)心房纖顫、心房撲動(dòng)等心律失常和充血性心衰表現(xiàn)，也是死亡的重要原因。

2、體檢：多數(shù)兒童體形瘦弱，并常表現(xiàn)左側(cè)前胸壁稍有隆起，心臟搏動(dòng)增強(qiáng)，并可觸及右心室抬舉感等。其典型表現(xiàn)為胸骨左緣第2、3肋間聞及Ⅱ～Ⅲ級收縮期吹風(fēng)樣雜音，伴有第二心音亢進(jìn)和固定分裂，收縮期雜音為肺動(dòng)脈瓣血流速度增快所致，少數(shù)病人還可捫及收縮期震顫。分流量大者三尖瓣區(qū)可聽到三尖瓣相對狹窄產(chǎn)生的舒張期隆隆樣雜音。如右心室抬舉感增強(qiáng)，肺動(dòng)脈瓣區(qū)收縮期雜音減弱，但第二心音更加亢進(jìn)、分裂，提示存在肺動(dòng)脈高壓。病變晚期將發(fā)展為充血性心力衰竭，頸靜脈怒張、肝臟增大。

（三）輔助檢查：

1、影像學(xué)檢查：

（1）胸部X線： 主要表現(xiàn)有肺野充血、心影輕到中度增大和肺動(dòng)脈段突出，左心室和主動(dòng)脈正�；虮日�常稍小。

（2）超聲心動(dòng)圖和彩色多普勒： 一般可確立診斷，可見右心房和右心室增大、室間隔與左室后壁同向運(yùn)動(dòng)等右心負(fù)荷過重表現(xiàn)，房間隔中部連續(xù)性中斷，并可測量缺損大小。彩色多普勒可以明確血液分流方向、速度并估計(jì)分流量。對于靜脈竇型缺損超聲顯像可能有一定困難，雙氧水造影有助于發(fā)現(xiàn)分流部位，而經(jīng)食管超聲檢查可獲得十分清晰的圖像。

2、心電圖檢查：表現(xiàn)為電軸右偏、不完全性右束支傳導(dǎo)阻滯和右心室肥大。成年患者可有心律失常，以心房纖顫和心房撲動(dòng)最為常見。

3、右心導(dǎo)管檢查：右心房血液氧含量超過腔靜脈平均血氧含量1.9溶積%以上，右心導(dǎo)管也可經(jīng)過缺損進(jìn)入左心房。右心導(dǎo)管檢查可計(jì)算肺循環(huán)與體循環(huán)血流量，確定心內(nèi)分流情況和測量肺動(dòng)脈壓。

（四）治療方案：1歲以上的繼發(fā)孔型房間隔缺損罕有自發(fā)性閉合者，對于無癥狀的患兒，如缺損小于5mm可以觀察，如有右心房、右心室增大一般主張?jiān)趯W(xué)齡前進(jìn)行手術(shù)修補(bǔ)。約有5%嬰兒于出生后1年內(nèi)并發(fā)充血性心力衰竭。內(nèi)科治療效果不佳者也可施行手術(shù)。成年人如缺損小于5mm、無右心房室增大者可臨床觀察，不做手術(shù)。成年病例如存在右心房室增大可手術(shù)治療，合并有心房纖顫者也可同時(shí)手術(shù)，但肺血管阻力大于12單位、出現(xiàn)右向左分流和發(fā)紺者則禁忌手術(shù)。

四、室間隔缺損

（一）發(fā)病特點(diǎn)：室間隔缺損指室間隔在胚胎時(shí)期發(fā)育不全，形成異常交通，在心室水平產(chǎn)生左向右分流。室間隔缺損是最常見的先天性心臟病。缺損大者，肺循環(huán)血流量明顯增多，回流入左心房室，使左心負(fù)荷增加，左心房室增大，長期肺循環(huán)血流量增多導(dǎo)致肺動(dòng)脈壓增加，右心室收縮期負(fù)荷也增加，右心室可增大，最終進(jìn)入阻塞性肺動(dòng)脈高壓期，可出現(xiàn)雙向或右至左分流。

（二）臨床表現(xiàn)：

1、癥狀：缺損小者，可無癥狀。缺損大者，癥狀出現(xiàn)早且明顯，以致影響發(fā)育。有氣促、呼吸困難、多汗、喂養(yǎng)困難、乏力和反復(fù)肺部感染，嚴(yán)重時(shí)可發(fā)生心力衰竭。有明顯肺動(dòng)脈高壓時(shí)可出現(xiàn)發(fā)紺。本病易罹患感染性心內(nèi)膜炎。

2、體征：心尖搏動(dòng)增強(qiáng)并向左下移位，心界向左下擴(kuò)大，典型體征為胸骨左緣Ⅲ～Ⅳ肋間有4～5級粗糙收縮期雜音，向心前區(qū)傳導(dǎo)，伴收縮期細(xì)震顫。若分流量大時(shí)，心尖部可有功能性舒張期雜音，肺動(dòng)脈瓣第二音亢進(jìn)及分裂。有嚴(yán)重的肺動(dòng)脈高壓時(shí)，肺動(dòng)脈瓣區(qū)有相對性肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全的舒張期雜音，原間隔缺損的收縮期雜音可減弱或消失。

（三）輔助檢查：

1、X線檢查：中度以上缺損心影輕度到中度擴(kuò)大，左心緣向左向下延長，肺動(dòng)脈圓錐隆出，主動(dòng)脈結(jié)變小，肺門充血。重度阻塞性肺動(dòng)脈高壓心影擴(kuò)大反而不顯著，肺動(dòng)脈粗大，遠(yuǎn)端突變小，分支呈鼠尾狀，肺野外周紋理稀疏。

2、心電圖檢查：缺損小示正�；螂娸S左偏。缺損較大，隨分流量和肺動(dòng)脈壓力增大而示左心室高電壓、肥大或左右心室肥大。嚴(yán)重肺動(dòng)脈高壓者，則示右心肥大或伴勞損。

3、超聲心動(dòng)圖：可有左心房、左右心室內(nèi)徑增大，室間隔回聲連續(xù)中斷，可明確室間隔各部位的缺損。多普勒超聲由缺損右心室面向缺孔和左心室面追蹤可深測到湍流頻譜。

4、心導(dǎo)管檢查：右心室水平血氧含量高于右心房0.9%容積以上，偶爾導(dǎo)管可通過缺損到達(dá)左心室。依分流量的多少，肺動(dòng)脈或右心室壓力有不同程度的增高。

（四）治療方案：本病為先天性疾病，無有效預(yù)防措施，應(yīng)做到早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早治療。對于室間隔缺損不大者預(yù)后良好，其自然壽命甚至可達(dá)70歲以上；缺損小的甚至有可能在10歲以前自行關(guān)閉。缺損大者1～2歲時(shí)即可發(fā)生心力衰竭，有肺動(dòng)脈高壓者預(yù)后差。及時(shí)地進(jìn)行手術(shù)治療一般可以達(dá)到和正常人無異的效果。直視下可行缺損修補(bǔ)術(shù)。缺損小、X線與心電圖正常者不需手術(shù)；若有或無肺動(dòng)脈高壓，以左向右分流為主，手術(shù)以4～10歲效果最佳；若癥狀出現(xiàn)早或有心力衰竭，也可在嬰幼兒期手術(shù)；顯著肺動(dòng)脈高壓，有雙向或右向左分流為主者，不宜手術(shù)。

五、主動(dòng)脈竇動(dòng)脈瘤破裂

（一）發(fā)病特點(diǎn)：主動(dòng)脈竇動(dòng)脈瘤破裂，是一種少見的先天性心臟病，是由于主動(dòng)脈竇基底環(huán)上的主動(dòng)脈壁局部發(fā)育不良，缺乏中層彈性組織，致局部管壁薄弱，在高壓血流沖擊下逐漸膨出。瘤體頂端最薄弱，最終被沖破。多破入右心室，少數(shù)破入右心房。

（二）臨床表現(xiàn)：

1、癥狀：主動(dòng)脈竇動(dòng)脈瘤破裂主動(dòng)脈竇瘤一般無癥狀。多在10～50歲破裂。男性多見。約40%有突發(fā)心前區(qū)疼痛史，常于劇烈活動(dòng)時(shí)發(fā)生，隨即出現(xiàn)心悸、氣急，可迅速惡化至心力衰竭。較多的病人發(fā)病緩慢，勞累后氣急、心悸、乏力等逐漸加重，以致喪失活動(dòng)能力。約有1/3的病人起病急驟，在劇烈勞動(dòng)時(shí)突然感覺心前區(qū)或上腹部劇烈疼痛、胸悶和呼吸困難，病情類似心絞痛。病情迅速惡化者，發(fā)病后數(shù)日即可死于右心衰竭。

2、體征：破入右心室的主動(dòng)脈竇動(dòng)脈瘤，在胸骨左緣第3、4肋間捫到震顫和聽到粗糙Ⅳ級連續(xù)性雜音，向心尖傳導(dǎo)；破入右心房者震顫和雜音則偏向胸骨正中或右緣。可有周圍血管體征如脈壓增寬、水沖脈、槍擊聲等，并可有肝腫大等右心衰竭體征。

（三）輔助檢查：

1、心電圖：電軸左偏、左心室高壓、肥大或左右心室肥大。

2、x線檢查：心影增大、肺動(dòng)脈段突出、肺門充血、肺紋增深。

3、超聲心動(dòng)圖：病變主動(dòng)脈竇呈局限性隆起，波形中斷，于舒張期脫人右心室流出道或右心房間隔下緣。二維可示主動(dòng)脈竇畸形破裂。多普勒證實(shí)有分流

（四）治療方案：主動(dòng)脈竇動(dòng)脈瘤無論破裂與否均應(yīng)手術(shù)切除。急性破裂者需先短期積極治療心力衰竭，如不能控制，則盡早手術(shù)。在體外循環(huán)心停搏下切開右心室或右心房。從裂口兩側(cè)分別剪開瘤壁至距入口3mm處，于頸部環(huán)形剪除瘤壁，然后沿纖維瓣環(huán)作褥式或8字縫合，兩側(cè)墊襯心包片或滌綸片，再連續(xù)縫合加固。如合并室間隔缺損，需一并縫合或用補(bǔ)片修補(bǔ)。如伴有主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全，另經(jīng)升主動(dòng)脈切口，將寬大過多的右主動(dòng)脈瓣葉折疊懸吊，縫合固定于管壁。必要時(shí)，施行主動(dòng)脈瓣替換術(shù)。有人直接切開升主動(dòng)脈根部將動(dòng)脈瘤從竇基底部翻出切除縫補(bǔ)。

六、肺動(dòng)脈口狹窄

（一）發(fā)病特點(diǎn)：肺動(dòng)脈瓣狹窄發(fā)病率約占先天性心臟病的8%～10%，肺動(dòng)脈狹窄以單純肺動(dòng)脈瓣狹窄最為常見，約占90%，其次為漏斗部狹窄，脈動(dòng)脈干及其分支狹窄則很少見，但可繼發(fā)或并發(fā)瓣下狹窄，它可單獨(dú)存在或作為其他心臟畸形的組成部分，如法洛四聯(lián)癥、卵圓孔未閉等。若跨瓣壓差<30%mmHg，一般不會出現(xiàn)明顯的臨床癥狀。

（二）臨床表現(xiàn)：

1、癥狀：本病男女之比約為3∶2，發(fā)病年齡大多在10～20歲之間，癥狀與肺動(dòng)脈狹窄密切相關(guān)，輕度肺動(dòng)脈狹窄病人一般無癥狀，但隨著年齡的增大癥狀逐漸顯現(xiàn)，主要表現(xiàn)為勞動(dòng)耐力差、乏力和勞累后心悸、氣急等癥狀。重度狹窄者可有頭暈或劇烈運(yùn)動(dòng)后昏厥發(fā)作，晚期可出現(xiàn)心衰。

2、體檢：主要體征是在胸骨左緣第2肋骨處可聽到Ⅲ～Ⅳ級響亮粗糙的噴射性吹風(fēng)樣收縮期雜音，向左頸部或左鎖骨下區(qū)傳導(dǎo)，雜音最響亮處可觸及收縮期震顫，雜音強(qiáng)度因狹窄程度、血流流速、血流量和胸壁厚度而異。肺動(dòng)脈瓣區(qū)第2心音常減弱、分裂。

重度肺動(dòng)脈口狹窄病人，因右心室肥厚可見胸骨左緣向前隆起，在心前區(qū)可捫及抬舉樣搏動(dòng)，三尖瓣區(qū)因三尖瓣相對性關(guān)閉不全，在該處可聽到吹風(fēng)樣收縮期雜音，伴有心房間隔缺損而心房內(nèi)血流出現(xiàn)右向左分流時(shí)，病人的口唇及四肢指（趾）端可出現(xiàn)發(fā)紺、杵狀指（趾）

（三）輔助檢查：

1、X線檢查：輕度肺動(dòng)脈口狹窄胸部X線可無異常表現(xiàn)，中、重度狹窄病例則以右室和右房肥增大為主，心尖因右室肥大呈球形向上抬起。肺動(dòng)脈段凸出，肺門血管陰影減少，肺野血管細(xì)小，尤以肺野外圍1/3區(qū)域?yàn)樯�，故肺野清晰�?/p>

2、心電圖檢查：中度狹窄以上則示電軸右偏、右心室肥大、勞損和T被倒置等改變，重度狹窄病例可出現(xiàn)心房肥大的高而尖的P波。一部分病例顯示不全性右束支傳導(dǎo)阻滯。

3、超聲心動(dòng)圖檢查：肺動(dòng)脈瓣狹窄病例超聲心動(dòng)圖檢查可顯示瓣葉開放受限制，瓣葉呈圓頂形突起瓣口狹小，并可查明右室流出道肌肉肥厚和右心室和右心房擴(kuò)大的程度。

（四）治療方案：輕度肺動(dòng)脈狹窄病人臨床上無癥狀，可正常生長發(fā)育并適應(yīng)正常的生活能力可不需手術(shù)治療，中等度肺動(dòng)脈狹窄病人，一般在20歲左右出現(xiàn)活動(dòng)后心悸氣急狀態(tài)，如不采取手術(shù)治療，隨著年齡的增長必然會導(dǎo)致右心室負(fù)荷過重出現(xiàn)右心衰竭癥狀，從而喪失生活和勞動(dòng)能力，對極重度肺動(dòng)脈狹窄病人常在幼兒期出現(xiàn)明顯癥狀，如不及時(shí)治療�？稍谟變浩谒劳�。20世紀(jì)80年代之前，外科手術(shù)行肺動(dòng)脈瓣切開術(shù)是治療該病的惟一手段，該方法是在體外循環(huán)下，切開狹窄的瓣環(huán)。但隨著醫(yī)學(xué)的發(fā)展，經(jīng)皮球囊肺動(dòng)脈瓣膜成形術(shù)已經(jīng)成為單純性肺動(dòng)脈瓣狹窄的首選治療方法。

七、法洛四聯(lián)癥

（一）發(fā)病特點(diǎn)：法洛四聯(lián)癥（TOF）是一種常見的先天性心臟畸形。其基本病理為室間隔缺損、肺動(dòng)脈狹窄、主動(dòng)脈騎跨和右心室肥厚。法洛四聯(lián)癥在兒童發(fā)紺型心臟畸形中居首位。法洛四聯(lián)癥患兒的預(yù)后主要取決定肺動(dòng)脈狹窄程度及側(cè)支循環(huán)情況，重癥者90%病人會夭折。主要是由于慢性缺氧引起，紅細(xì)胞增多癥，導(dǎo)致繼發(fā)性心肌肥大和心力衰竭而死亡。

（二）臨床表現(xiàn)：法洛四聯(lián)癥病兒的預(yù)后主要決定于肺動(dòng)脈狹窄程度及側(cè)支循環(huán)情況，重癥四聯(lián)癥有25%～35%在1歲內(nèi)死亡，50%病人死于3歲內(nèi)，70%～75%死于10歲內(nèi)。

1、癥狀：

（1）發(fā)紺： 多在生后3～6個(gè)月出現(xiàn)，也有少數(shù)到兒童或成人期才出現(xiàn)。發(fā)紺在運(yùn)動(dòng)和哭鬧時(shí)加重，平靜時(shí)減輕。

（2）呼吸困難和缺氧性發(fā)作： 多在生后6個(gè)月開始出現(xiàn)，由于組織缺氧，活動(dòng)耐力較差，動(dòng)則呼吸急促，嚴(yán)重者可出現(xiàn)缺氧性發(fā)作、意識喪失或抽搐。

（3）蹲踞： 為法洛四聯(lián)癥病兒臨床上一種特征性姿態(tài)。蹲踞可緩解呼吸困難和發(fā)紺。

2、體征患兒生長發(fā)育遲緩，常有杵狀指、趾，多在發(fā)紺出現(xiàn)數(shù)月或數(shù)年后發(fā)生。胸骨左緣第2～4肋間可聽到粗糙的噴射樣收縮期雜音，常伴收縮期細(xì)震顫。極嚴(yán)重的右心室流出道梗阻或肺動(dòng)脈閉鎖病例可無心臟雜音。在胸前部或背部有連續(xù)性雜音時(shí)，說明有豐富的側(cè)支血管存在，肺動(dòng)脈瓣第二心音明顯減弱或消失。

（三）輔助檢查：

1、心電圖： 電軸右偏，右房肥大，右室肥厚。約有20%的病人出現(xiàn)不完全性右束支傳導(dǎo)阻滯。

2、胸部X線檢查 ：左心腰凹陷，心尖圓鈍上翹，主動(dòng)脈結(jié)突出，呈“靴狀心”。肺野血管纖細(xì)。輕型病人肺動(dòng)脈凹陷不明顯，肺野血管輕度減少或正常。

3、超聲心動(dòng)圖：超聲心動(dòng)圖對四聯(lián)癥的診斷和手術(shù)方法的選擇有重要價(jià)值，可從不同切面觀察到室間隔缺損的類型和大小，主動(dòng)脈騎跨于室間隔之上，肺動(dòng)脈狹窄部位和程度，二尖瓣大瓣與主動(dòng)脈瓣的纖維連續(xù)性。彩色多普勒可顯示右心室至主動(dòng)脈的分流，測量左心室容積和功能等。超聲檢查還可顯示有無其他合并畸形。如懷疑周圍肺動(dòng)脈狹窄，應(yīng)進(jìn)行心血管造影。

（四）治療方案：

1、四聯(lián)癥矯正術(shù)：仰臥位，全麻，胸部正中切口，一般主張應(yīng)用中度低溫體外循環(huán)，新生兒則主張?jiān)谏畹蜏赝Ｑ�環(huán)和低流量體外循環(huán)下進(jìn)行。一般采用4℃冷血心臟停搏液行冠狀動(dòng)脈灌注誘導(dǎo)心臟停搏進(jìn)行心肌保護(hù)。心內(nèi)矯正操作包括室間隔缺損修補(bǔ)、妥善解除右室流出道梗阻。

2、姑息手術(shù)：肺血管發(fā)育很差、左心室發(fā)育小以及嬰兒冠狀動(dòng)脈畸形影響應(yīng)用右心室流出道補(bǔ)片者，均應(yīng)先行姑息性手術(shù)，以后再行二期糾治手術(shù)。姑息手術(shù)的選擇：①對年齡大的兒童多采用鎖骨下動(dòng)脈－肺動(dòng)脈吻合術(shù)，或右心室流出道補(bǔ)片加寬術(shù)，后者適于兩側(cè)肺動(dòng)脈過于狹小的病例。②3個(gè)月以內(nèi)的嬰兒則采用升主動(dòng)脈－肺動(dòng)脈吻合術(shù)或中心分流術(shù)。