第一節(jié)　概述

一、發(fā)病特點(diǎn)：顱內(nèi)腫瘤是神經(jīng)外科最常見的疾病。多數(shù)是起源于顱內(nèi)各組織的原發(fā)性顱內(nèi)腫瘤。繼發(fā)性顱內(nèi)腫瘤則來源于身體其他部位的惡性腫瘤轉(zhuǎn)移或鄰近組織腫瘤的侵入。在我國，顱內(nèi)惡性腫瘤占顱內(nèi)腫瘤的40%～50%，主要是來源于神經(jīng)上皮組織的腫瘤。

二、臨床表現(xiàn)：顱內(nèi)腫瘤的臨床特征可概括為三點(diǎn)，占位性、局灶性和進(jìn)行性。

1、起病方式：常較緩慢，病程可自1～2個(gè)月至數(shù)年不等。有些病例可呈急性或亞急性發(fā)病，甚至可能出現(xiàn)卒中。后者多數(shù)是因腫瘤的惡性程度較高，進(jìn)展迅速，或因腫瘤發(fā)生出血、壞死、囊變等繼發(fā)性變化的結(jié)果。

2、顱內(nèi)壓增高：癥狀包括“三主征”，即頭痛、嘔吐及視盤水腫。

3、局灶性癥狀：取決于顱內(nèi)腫瘤的部位。常見的局灶性癥狀有運(yùn)動(dòng)及感覺功能障礙，表現(xiàn)為肢體的乏力、癱瘓及麻木，抽搐或癲癇發(fā)作，視力障礙、視野缺損，嗅覺障礙，神經(jīng)性耳聾，語言障礙，平衡失調(diào)，智能衰退，精神癥狀及內(nèi)分泌失調(diào)、發(fā)育異常等。常組成不同的綜合征。臨床上識(shí)別這些綜合征，有助于作出腫瘤的定位診斷。

三、輔助檢查：凡有顱內(nèi)壓增高、神經(jīng)系統(tǒng)癥狀進(jìn)行性加重的患者，應(yīng)考慮顱內(nèi)占位性病變的可能。通過詳細(xì)了解病史和神經(jīng)系統(tǒng)檢查，有些病例可提示顱內(nèi)腫瘤的診斷。近年來隨著神經(jīng)影像學(xué)技術(shù)和功能性檢查技術(shù)的發(fā)展，輔助檢查已成為診斷顱內(nèi)腫瘤的主要手段。

1、神經(jīng)放射學(xué)檢查：包括頭顱X線攝片、放射性核素腦造影、腦室和腦池造影、腦血管造影等。這些檢查過去曾是神經(jīng)系統(tǒng)疾病的重要診斷方法，不僅具有病變定位的意義，還有一定的定性診斷價(jià)值。但是這些檢查除X線攝片外，都有損傷性，應(yīng)根據(jù)需要慎重選擇。

2、CT掃描：對顱內(nèi)腫瘤的確診率可達(dá)90%以上，是腦瘤的主要診斷方法之一。顱內(nèi)腫瘤與正常腦組織在組織學(xué)上具有相當(dāng)大的差異，不同的組織結(jié)構(gòu)具有不同的CT值，表現(xiàn)出不同密度，從而在CT圖像上顯示病灶。組織內(nèi)水分增多使病變密度低于正常腦組織，故一些膠質(zhì)瘤、腦水腫呈低密度。而組織致密的腫瘤、出血灶、鈣化灶則密度高于正常腦組織。注射造影劑后，上述密度的反差可以加強(qiáng)，有利于提高CT圖像的分辨率�，F(xiàn)代CT技術(shù)由于采用高熱容量CT管球、高靈敏度探測器和高速計(jì)算機(jī)，掃描速度不斷提高，出現(xiàn)了螺旋CT、分層CT、CT血管造影（CTA）等新技術(shù)，不僅掃描速度快、層厚薄、顯影更清晰，而且可以進(jìn)行高質(zhì)量的3D立體重建，使病變顯示更佳，大大提高了診斷率。

3、磁共振成像：磁共振成像的原理與CT不同，是根據(jù)人體組織在強(qiáng)磁場內(nèi)受到射頻脈沖干預(yù)的影響而釋放出來的電信號(hào)，經(jīng)電腦處理后組成圖像。MRI能提供清晰的解剖背景圖像，特別是頭部圖像不受顱后窩偽跡的干擾，有鮮明的腦灰、白質(zhì)反差，可作冠狀、矢狀及軸位層面的斷層，比CT更為優(yōu)越。目前已普遍認(rèn)為對神經(jīng)系統(tǒng)病變的診斷應(yīng)首選MRI。

4、PET：利用能發(fā)射正電子的11C、13N、15O等放射性核素，測量組織的代謝活性蛋白質(zhì)的合成率，以及受體的密度和分布等，反映人體代謝和功能的圖像，幫助診斷腫瘤和心腦血管疾病。對早期發(fā)現(xiàn)腫瘤，研究腦腫瘤的惡性程度，判斷原發(fā)或復(fù)發(fā)及腦功能有一定價(jià)值。

5、活檢：腫瘤定性診斷困難，影響選擇治療方法時(shí)，可應(yīng)用立體定向和神經(jīng)導(dǎo)航技術(shù)取活檢型組織學(xué)檢查確診。

四、治療方案：腦腫瘤治療同身體其他部位腫瘤，基本治療方法為手術(shù)治療、放射治療和化學(xué)藥物治療。近年免疫治療和基因治療研究很多，但是還未形成成熟的治療方法

1、手術(shù)治療：是顱內(nèi)腫瘤最基本、最為有效的治療方法。凡手術(shù)能達(dá)到的部位，均應(yīng)在不造成重大神經(jīng)功能障礙的前提下，力爭做到完全切除或大部切除。顱內(nèi)腫瘤手術(shù)治療，包括腫瘤切除、內(nèi)減壓、外減壓和捷徑手術(shù)。由于顯微神經(jīng)外科技術(shù)的發(fā)展，目前顱內(nèi)良性腫瘤，大部都可徹底切除并很好地保護(hù)神經(jīng)功能。即便對惡性腫瘤，手術(shù)切除腫瘤再加其他治療，也能獲得較好結(jié)果。部分切除腫瘤縮小腫瘤體積或內(nèi)外減壓，腦脊液分流等姑息性手術(shù)，可暫時(shí)緩解顱內(nèi)高壓，爭取其他治療時(shí)機(jī)，延長患者生存時(shí)間。

2、放療：各種膠質(zhì)瘤、垂體腺瘤、生殖細(xì)胞瘤、脊索瘤、顱咽管瘤及部分轉(zhuǎn)移癌對放射線具有不同程度的敏感性，在手術(shù)治療后可給予放射治療。放射治療的放射源有X線、鈷（Co）衰變中產(chǎn)生的γ射線。應(yīng)用直線加速器將帶電粒子通過磁場加速至高能狀態(tài)，碰撞目靶后發(fā)出的高能量X線，如通過電子束直接引出，用立體定向技術(shù)聚焦于病變區(qū)就成為γ-刀。γ-刀是利用立體定向技術(shù)將201個(gè)Co射線束集中照射到目標(biāo)點(diǎn)，即目前臨床上已形成的立體定向放射外科。由于射線集中于一定范圍目標(biāo)區(qū)，可一次大劑量照射，不僅可用于對放射性敏感的腫瘤，對腦膜瘤、神經(jīng)鞘瘤等不敏感腫瘤也有效。以上都是外照射。另外可用內(nèi)照射，也是通過立體定向技術(shù)將核素注入或植入瘤體內(nèi)，或立體定向腫瘤內(nèi)置管，術(shù)后經(jīng)導(dǎo)管置入放射源進(jìn)行內(nèi)照射稱為后裝治療或稱間質(zhì)放療。

3、化療：顱內(nèi)腫瘤的化學(xué)治療有全身給藥與局部給藥，全身給藥包括口服或靜脈注射，局部給藥包括鞘內(nèi)注射、動(dòng)脈內(nèi)插管超選擇腫瘤供血?jiǎng)用}灌注和瘤腔內(nèi)給藥。中樞神經(jīng)系統(tǒng)有血腦屏障存在，很多抗癌藥物因不能進(jìn)入腦內(nèi)或在腦內(nèi)達(dá)不到有效濃度而歸于無效。理想的化療藥物應(yīng)能順利通過血腦屏障，對中樞神經(jīng)無毒性，能在血液和腦脊液中維持較長時(shí)間的高濃度。目前常用的化療藥物有：雙氯乙基亞硝脲（BCNU）、環(huán)己亞硝脲（洛莫司汀，CCNU）、甲環(huán)亞硝脲（MeCCNU或稱西莫司�。�、鬼臼甲叉（VM26）、甲基芐肼（PCB）、順鉑、阿霉素（ADM）、長春新堿（VCR），均可應(yīng)用�，F(xiàn)代化療多為聯(lián)合用藥，很少單一用藥。原則是各藥必須無交叉毒性，其藥效有協(xié)同作用，能覆蓋整個(gè)細(xì)胞周期。近來誘導(dǎo)腫瘤細(xì)胞分化藥物如維甲酸，與化療聯(lián)合應(yīng)用，可增強(qiáng)化療效果，已用于臨床。

4、光動(dòng)力學(xué)治療（PDT）：用醋酸或硫酸處理過的血卟啉衍生物（HPD），不僅能通過血腦屏障，而且很容易被瘤細(xì)胞吸收。瘤細(xì)胞HPD的積貯可較正常組織細(xì)胞大5～20倍，停留在細(xì)胞內(nèi)的時(shí)間可達(dá)48h。在此期間如用氬激光照射瘤床，則含有光敏物質(zhì)的瘤細(xì)胞因發(fā)生光理化反應(yīng)而失去活力或死亡。

5、熱能治療：腫瘤細(xì)胞對熱能較正常細(xì)胞敏感。當(dāng)將瘤區(qū)溫度升高至42～43℃時(shí)，腫瘤細(xì)胞可被殺死而正常細(xì)胞可不受影響。加溫可用微波或射頻電流，溫度控制在43℃，時(shí)間為20～30分鐘。熱能治療可增強(qiáng)放療的效果，與放療合用似更合理。