第一節(jié)　原發(fā)性縱隔腫瘤

一、畸胎類腫瘤

（一）發(fā)病特點：畸胎瘤的來源認為是脫離了原始形成體影響的全能性胚胎細胞。細胞分布于卵黃囊沿后腸向生殖嵴游走遷移至原始生殖腺時所經(jīng)過的部位，因此好發(fā)于中線和旁中線的區(qū)域。

（二）臨床表現(xiàn)：

1、良性畸胎瘤病人無任何癥狀，即使腫瘤巨大仍可無任何不適。癥狀主要有胸痛，咳嗽和呼吸困難。偶爾腫瘤破裂穿入氣管支氣管樹，囊內(nèi)容物可咳出，常為豆渣樣皮脂甚至有毛發(fā)及牙齒。腫瘤穿破心包可造成急性心包填塞。穿破縱隔胸膜造成胸腔積液。腫瘤巨大會產(chǎn)生對周圍組織的壓迫癥狀，如壓迫氣管和支氣管除造成咳嗽和呼吸困難外，也容易出現(xiàn)肺不張、肺炎等癥狀。腫瘤壓迫喉返神經(jīng)出現(xiàn)聲音嘶啞、腫塊壓迫上腔靜脈會出現(xiàn)上腔靜脈綜合征。

2、惡性腫瘤大部分會出現(xiàn)不同的癥狀，仍以胸痛、咳嗽和呼吸困難為主，同時出現(xiàn)體重下降及發(fā)熱。如腫瘤生長快速，并向周圍器官侵犯或轉(zhuǎn)移會出現(xiàn)相應的癥狀和體征。

（三）診斷要點：X線、CT檢查顯示前縱隔心底部水平有質(zhì)地濃密的圓形、類圓形或結(jié)節(jié)狀塊影，如見到骨質(zhì)或牙齒有診斷意義。腫瘤穿破至肺或支氣管，病人咳出皮脂腺分泌物或毛發(fā)，具有特征性診斷價值。

（四）治療方案：主要是手術(shù)治療，早期手術(shù)易于切除，如腫瘤繼發(fā)感染或惡變，手術(shù)難度加大，甚至難以切除。對腫瘤穿破肺和支氣管者，應同時做病肺切除或支氣管修復，如為畸胎皮樣囊腫，對粘連致密的囊壁，不必強求切除，以免損傷重要結(jié)構(gòu)，可用石炭酸等破壞黏膜。腫瘤侵犯大血管，可行姑息性切除；如系惡性畸胎瘤，術(shù)后應行放療、化療等綜合治療。

二、神經(jīng)原性腫瘤

（一）發(fā)病特點：神經(jīng)原性腫瘤占縱隔腫瘤25％左右，大部分為良性，主要為神經(jīng)鞘細胞瘤、神經(jīng)纖維瘤及神經(jīng)節(jié)細胞瘤三種。惡性較少見，主要為神經(jīng)纖維肉瘤和神經(jīng)母細胞瘤。兒童惡性神經(jīng)原性腫瘤高達50％，而成年人僅在10％以下。

（二）臨床表現(xiàn)：腫瘤位于頸部外側(cè)上段，胸鎖乳突肌深處。隨圓形或圓形，表面光滑。生長緩慢，病變范圍較小時，常無明顯癥狀。腫瘤較大時，可突向咽部，使咽側(cè)壁內(nèi)移、飽滿，嚴重時可影響呼吸。偶可惡變，表現(xiàn)為短期內(nèi)腫瘤迅速增大，或伴迷走、舌下神經(jīng)麻痹等征。頸交感神經(jīng)節(jié)受累，可出現(xiàn)Horner綜合癥。

（三）診斷要點：X線檢查可發(fā)現(xiàn)后縱隔的占位性病變影像，無論有無脊髓壓迫癥狀均需行CT掃描或MRI檢查，對確定腫瘤是否侵入椎管內(nèi)有重要幫助。穿刺活檢和切除活檢有重要意義。

（四）治療方案：經(jīng)頸側(cè)途徑摘除腫瘤，以便明確頸動脈、頸內(nèi)靜脈、迷走神經(jīng)、舌下神經(jīng)之位置，避免剝離腫瘤時誤傷。

三、胸 腺 瘤

（一）發(fā)病特點：胸腺是人體重要的免疫器官，起源于胚胎時期第3（或第4）鰓弓內(nèi)胚層，系原始前腸上皮細胞衍生物，隨胚胎生長發(fā)育而附入前縱隔。起源于胸腺上皮細胞或淋巴細胞的胸腺腫瘤最為常見，占胸腺腫瘤的95%，在整個縱隔腫瘤中排第1～3位。

（二）臨床表現(xiàn)：像任何縱隔腫瘤一樣，胸腺瘤的臨床癥狀產(chǎn)生于對周圍器官的壓迫和腫瘤本身特有的癥狀——合并綜合征。小的胸腺瘤多無癥狀，也不易被發(fā)現(xiàn)。腫瘤生長到一定體積時，常有的癥狀是胸痛、胸悶、咳嗽及前胸部不適。胸痛的性質(zhì)無特征性，程度不等，部位也不具體，一般比較輕，常予對癥處理，未做進一步檢查。癥狀遷延時久，部分病人行X線檢查或某些病人在查體胸透或攝胸片時發(fā)現(xiàn)縱隔腫物陰影。被忽略診斷的胸腺瘤此時常生長到相當大體積，壓迫無名靜脈或有上腔靜脈梗阻綜合征的表現(xiàn)。劇烈胸痛，短期內(nèi)癥狀迅速加重，嚴重刺激性咳嗽，胸腔積液所致呼吸困難，心包積液引起心慌氣

短，周身關節(jié)骨骼疼痛，均提示惡性胸腺瘤的可能。

胸腺瘤特有的表現(xiàn)是合并某些綜合征，如重癥肌無力、單純紅細胞再生障礙性貧血、低球蛋白血癥、腎炎腎病綜合征、類風濕性關節(jié)炎、皮肌炎、紅斑狼瘡、巨食管癥等。

（三）診斷要點：X線檢查是發(fā)現(xiàn)及診斷縱隔腫瘤的重要方法。胸部CT是先進而敏感的檢查縱隔腫瘤的方法，它能準確地顯示腫瘤的部位、大小、突向一側(cè)還是雙側(cè)、腫瘤的邊緣、有無周圍浸潤以及外科可切除性的判斷，對于臨床和普通的X線檢查未能診斷的病例，胸部CT有其特殊的價值。

（四）治療方案：胸腺瘤一經(jīng)診斷即應外科手術(shù)切除。理由是，腫瘤繼續(xù)生長增大，壓迫鄰近組織器官產(chǎn)生明顯的臨床癥狀；單純從臨床和X線表現(xiàn)難以判斷腫瘤的良惡性；良性腫瘤也可惡性變。因此無論良性或惡性胸腺瘤都應盡早切除。切除的惡性胸腺瘤可取病理活檢指導術(shù)后治療，部分切除者術(shù)后放射治療可緩解癥狀，延長病人存活時間。

四、胸內(nèi)甲狀腺腫

（一）發(fā)病特點：胸內(nèi)甲狀腺腫是指胸骨后或縱隔單純甲狀腺腫大或甲狀腺腫瘤。因其位于胸骨后或縱隔內(nèi)不易被發(fā)現(xiàn)，給診斷和治療帶來一定困難。胸內(nèi)甲狀腺腫與頸部甲狀腺腫一樣，為多發(fā)性結(jié)節(jié)性非毒性良性甲狀腺腫瘤，有時腫瘤的良惡性以及腫瘤與結(jié)節(jié)性增生之間在手術(shù)前不易確診。

（二）臨床表現(xiàn)：胸內(nèi)甲狀腺腫占甲狀腺疾病的9%～15%，；女性多于男性。臨床表現(xiàn)

為腫塊壓迫周圍器官所致。

患者常伴有不同程度的駝背，頸部粗短，肥胖，部分患者有甲狀腺手術(shù)史。無癥狀者約占30%。臨床主要表現(xiàn)為腫塊壓迫周圍器官引起，若壓迫氣管引起呼吸困難、喘鳴；壓迫上腔靜脈引起上胸部及頸部表淺靜脈怒張，上肢水腫等上腔靜脈綜合征；壓迫食管引起吞咽困難。

（三）診斷要點：胸內(nèi)甲狀腺腫及腫瘤好發(fā)于女性，根據(jù)病史，臨床表現(xiàn)，結(jié)合X線、CT、MRI等輔助檢查，可做出診斷。放射性核素131碘檢查，對診斷及判明有無甲亢有意義。

（四）治療方案：胸內(nèi)甲狀腺腫常有壓迫癥狀，部分有繼發(fā)性甲狀腺功能亢進表現(xiàn)，其惡變傾向大，一旦確診，應盡早行胸內(nèi)甲狀腺腫及甲狀腺腫瘤切除術(shù)。手術(shù)方法因腫塊的部位、深度、形狀、大小及與周圍器官的關系而異。對有繼發(fā)性甲亢者，術(shù)前應抗甲亢治療。

五、氣管、支氣管囊腫

氣管、支氣管囊腫為先天性發(fā)育異常性疾病。在胚胎氣管、支氣管發(fā)育過程中，若有一部分細胞脫離了喉氣管溝，則可形成氣管、支氣管囊腫。根據(jù)胚胎發(fā)育的過程，支氣管樹芽在胚胎早期發(fā)育異常形成的囊腫沿支氣管樹分布，常位于中縱隔或在后縱隔內(nèi)，一般不與支氣管相通。

任何年齡均可發(fā)病。2/3的病人無癥狀，嬰兒氣管、支氣管囊腫由于氣管和支氣管的壓迫，可出現(xiàn)嚴重的呼吸窘迫，支氣管壓迫可引起支氣管狹窄、反復發(fā)作性肺炎。在兒童可反復出現(xiàn)肺部感染。在較大的兒童或成人中，可出現(xiàn)胸痛、呼吸困難、咳嗽、喘鳴或吞咽困難。囊內(nèi)出血、感染并與支氣管相通時可出現(xiàn)咯血、咳膿痰等癥狀。X線、CT檢查可確診�？稍陔娨曅厍荤R下摘除囊腫；如有繼發(fā)感染或部位較深，切除困難可行開胸手術(shù)。

六、心包囊腫

心包囊腫是發(fā)生于心包附近的囊腫其最常見部位為右側(cè)心膈角處，但亦有發(fā)生較高位置，甚至延伸至上縱隔一般認為其形成原因是胚胎期心包發(fā)生時胚胎間質(zhì)中出現(xiàn)間隙。在此間隙互相融合成為原始心包腔。心包囊腫有單房或多房由囊狀薄壁的間皮細胞組成。囊內(nèi)含有漿液或溥水狀液體。常附著于心包外壁為良性病變，極少引起壓迫癥狀。X線檢查、超聲心動圖及CT掃描可確診。除手術(shù)摘除別無他法。