第五節(jié)　腦底異常血管網(wǎng)癥

一、發(fā)病特點(diǎn)：腦底異常血管網(wǎng)癥又稱(chēng)煙霧病，因頸內(nèi)動(dòng)脈顱內(nèi)起始段閉塞或狹窄，腦內(nèi)血管代償性增生，腦底出現(xiàn)異常的小血管團(tuán)，在腦血管造影上形似煙霧而得名。本病可繼發(fā)于鉤螺旋體腦動(dòng)脈炎、腦動(dòng)脈硬化、腦動(dòng)脈炎及放射治療后。但絕大部分原發(fā)腦底異常血管網(wǎng)病因尚不清楚，可能由腦動(dòng)脈先天發(fā)育不良或變態(tài)反應(yīng)性炎癥所致。

二、臨床表現(xiàn)：

1、腦缺血：兒童和青壯年多見(jiàn)，常有短暫性腦缺血發(fā)作先兆，可反復(fù)發(fā)作，逐漸肢體癱瘓。也可左右兩側(cè)肢體交替出現(xiàn)偏癱，或伴失語(yǔ)、智力減退等。有些病人有頭痛或癲癇發(fā)作。

2、腦出血：發(fā)作年齡晚于缺血組。由于異常血管網(wǎng)上的粟粒性囊狀動(dòng)脈瘤破裂，引起蛛網(wǎng)膜下腔出血、腦出血以及腦室出血（腦室鑄型）。發(fā)病急，病人表現(xiàn)為頭痛、嘔吐、意識(shí)障礙或偏癱。

三、診斷要點(diǎn)：

1、 腦血管造影：可確診，其特殊表現(xiàn)為頸內(nèi)動(dòng)脈床突上段狹窄或閉塞；在基底節(jié)部位纖細(xì)的異常血管網(wǎng)，呈煙霧狀；廣泛的血管吻合，如大腦后動(dòng)脈與胼周動(dòng)脈吻合網(wǎng)，頸外動(dòng)脈與顳動(dòng)脈吻合。

2、 頭部CT：可顯示腦梗死、腦萎縮或腦（室）內(nèi)出血或蛛網(wǎng)膜下腔出血。

3、 頭部MRI：表現(xiàn)腦梗死、腦軟化、腦出血和腦萎縮。MRA提示腦血管異常，也可見(jiàn)煙霧狀的腦底異常血管網(wǎng)征象。

四、治療方案：

1、由于病因不清，尚無(wú)特殊治療方法。對(duì)腦缺血病人，可給予擴(kuò)張血管劑等治療。病因明確的繼發(fā)性腦底異常血管網(wǎng)，針對(duì)病因治療。

2、急性腦內(nèi)出血造成腦壓迫者，應(yīng)緊急手術(shù)清除血腫。單純腦室內(nèi)出血鑄型可行側(cè)腦室額角穿刺引流。對(duì)血腫吸收后繼發(fā)腦積水，可行側(cè)腦室-腹腔分流術(shù)。

3、外科治療如顳淺動(dòng)脈-大腦中動(dòng)脈吻合術(shù)、顳�。ɑ蝻D淺動(dòng)脈）貼敷術(shù)等對(duì)再建血運(yùn)、改善神經(jīng)功能損害有幫助。頸上交感神經(jīng)節(jié)切除及頸動(dòng)脈周?chē)�交感神�?jīng)剝離術(shù)，可促使腦血流量增加。