第二節(jié)　枕大孔區(qū)畸形

一、發(fā)病特點(diǎn)：枕骨大孔區(qū)畸形是指發(fā)生于顱底枕大孔區(qū)及上頸椎的畸形，伴有或不伴有神經(jīng)系統(tǒng)損害癥狀。在胚胎發(fā)育、神經(jīng)管閉合過程中，此處閉合最晚，故此區(qū)最容易發(fā)生先天性畸形。枕大孔區(qū)畸形分為下列幾種：扁平顱底、顱底凹陷癥、小腦扁桃體下疝、寰枕融合、頸椎融合、寰樞椎融合、寰樞椎脫位等。臨床上常見的是扁平顱底、顱底凹陷癥及小腦扁桃體下疝，它們可單獨(dú)發(fā)生，也可合并存在。

二、臨床表現(xiàn)：表現(xiàn)隱匿，多樣多變，可無癥狀，也可壓迫腦、脊髓、神經(jīng)和血管引起相應(yīng)癥狀和體征。易出現(xiàn)假定位征是枕大孔區(qū)畸形的特點(diǎn)。

1、外觀：頸短、發(fā)際低和頸部活動(dòng)受限三聯(lián)征常見于頸椎融合；由于頸和肩部肌萎縮可出現(xiàn)蹼狀頸；面部不對(duì)稱、脊柱側(cè)彎、身體矮小。

2、疼痛：頸部枕后疼痛，可向頭頂部發(fā)射。

3、腦和腦神經(jīng)功能障礙：眼顫、吞咽困難、眩暈、共濟(jì)失調(diào)、睡眠呼吸暫停綜合癥、發(fā)作性意識(shí)障礙、一過性視力喪失、聽力喪失、核性眼球活動(dòng)障礙。

4、頸髓癥狀：①單癱、偏癱、截癱和四肢癱；②中央脊髓綜合征，表現(xiàn)為痛溫覺喪失觸覺存在的感覺分離現(xiàn)象，為脊髓中央灰質(zhì)損害所致。

5、椎動(dòng)脈癥狀：如眩暈、暈厥、間歇性意識(shí)障礙、發(fā)作性輕癱、、暫時(shí)視力喪失等。

6、誘發(fā)或加重因素：上述癥狀可因頭頸活動(dòng)（過伸、過屈或旋轉(zhuǎn)）或輕度外傷、推拿等外力而誘發(fā)或加重。

三、診斷要點(diǎn)：根據(jù)上述臨床表現(xiàn)，輔以X線、CT、MRI作出診斷不困難。

四、治療方案：無明顯癥狀和體征者，一般不需特殊處理，但要注意防止頸部過度活動(dòng)和外傷。

1、手術(shù)適應(yīng)證：①有神經(jīng)系統(tǒng)癥狀和體征；②病情進(jìn)行性發(fā)展。

2、手術(shù)目的：后顱窩和上頸椎椎管減壓，解除神經(jīng)組織受壓和腦脊液通路受阻；去除壓迫神經(jīng)組織的異常骨質(zhì)如齒狀突；穩(wěn)定顱頸關(guān)節(jié)。

3、手術(shù)方法：枕下入路減壓術(shù)；經(jīng)口腔入路或經(jīng)枕髁入路切除齒狀突，可同時(shí)植骨，穩(wěn)定顱頸關(guān)節(jié)。