一、發(fā)病特點(diǎn)：賁門(mén)失弛緩癥又稱賁門(mén)痙攣、巨食管，是由于食管賁門(mén)部的神經(jīng)肌肉功能障礙所致的食管功能障礙引起食管下端括約肌弛緩不全，食物無(wú)法順利通過(guò)而滯留，從而逐漸使食管張力、蠕動(dòng)減低及食管擴(kuò)張的一種疾病。其主要特征是食管缺乏蠕動(dòng)，食管下端括約�。↙ES）高壓和對(duì)吞咽動(dòng)作的松弛反應(yīng)減弱。
二、臨床表現(xiàn)：青壯年多發(fā)，病程較長(zhǎng)，時(shí)輕時(shí)重，間歇性食物停滯、受阻感，非進(jìn)行性吞咽困難。部分患者進(jìn)液體食物比固體食物困難，有反食，為剛咽下的食物�？捎行夭库g痛及夜間食物反流所致呼吸道癥狀。營(yíng)養(yǎng)狀態(tài)尚可。
三、診斷要點(diǎn)：1.臨床表現(xiàn)：咽下困難、胸骨后疼痛、吞咽困難、反食、嘔吐、體重減輕、出血和貧血。2.鋇餐檢查：食管擴(kuò)張，蠕動(dòng)減弱食管末端狹窄呈鷹嘴狀，狹窄不粘膜光滑。3.食管內(nèi)窺鏡檢查：食管擴(kuò)張，有食物和液體潴留賁門(mén)部閉合，但食管鏡可通過(guò)。4.食管壓力測(cè)定。具備以上各項(xiàng)或1、2、4者可確診。僅具備2、4但可排除硬皮病、食管賁門(mén)癌及淀粉樣變等情況者亦可確診。
四、治療方案：1、內(nèi)科療法：服用鎮(zhèn)靜解痙藥物，如口服1%普魯卡因溶液，舌下含硝酸甘油片，以及近年試用的鈣抗拮劑硝苯吡啶等可緩解癥狀。為防止睡眠時(shí)食物溢流入呼吸道，可用高枕或墊高床頭。2、內(nèi)鏡治療：近年來(lái)，隨著微創(chuàng)觀念的深入，新的醫(yī)療技術(shù)及設(shè)備不斷涌現(xiàn)，內(nèi)鏡下治療賁門(mén)失遲緩癥得到廣泛應(yīng)用，并取得很多新進(jìn)展。傳統(tǒng)內(nèi)鏡治療手段主要可包括內(nèi)鏡下球囊擴(kuò)張和支架植入治療、鏡下注射A型肉毒桿菌毒素以及內(nèi)鏡下微波切開(kāi)及硬化劑注射治療等。3、經(jīng)口內(nèi)鏡下肌切開(kāi)術(shù)（POEM）：取得了良好的效果。POEM手術(shù)無(wú)皮膚切口，通過(guò)內(nèi)鏡下賁門(mén)環(huán)形肌層切開(kāi)，最大限度地恢復(fù)食管的生理功能并減少手術(shù)的并發(fā)癥，術(shù)后早期即可進(jìn)食，95%的患者術(shù)后吞咽困難得到緩解，且反流性食管炎發(fā)生率低。由于POEM手術(shù)時(shí)間短，創(chuàng)傷小，恢復(fù)特別快，療效可靠，或許是目前治療賁門(mén)失弛緩癥的最佳選擇。4、手術(shù)治療：對(duì)中、重度及傳統(tǒng)內(nèi)鏡下治療效果不佳的病人應(yīng)行手術(shù)治療。賁門(mén)肌層切開(kāi)術(shù)（Heller手術(shù)）仍是目前最常用的術(shù)式�？山�(jīng)胸或經(jīng)腹手術(shù)，也可在胸腔鏡或者腹腔下完成。遠(yuǎn)期并發(fā)癥主要是反流性食管炎，因而有不少人主張附加抗反流手術(shù)，如胃底包繞食管末端360度（Nissen手術(shù)）、270度（Belsey手術(shù)）、180度（Hill手術(shù)）或?qū)⑽傅卓p合在食管腹段和前壁（Dor手術(shù)）。
第一節(jié) 賁門(mén)失弛緩癥