第五節(jié)　黃瘤病

一、發(fā)病特點：黃瘤病是由于含有脂質的組織細胞和巨噬細胞局限性聚集于皮膚或肌腱，形成黃色斑片、丘疹或結節(jié)的一種皮膚病，常伴有脂質代謝紊亂。本組疾病可分為原發(fā)性黃瘤病和繼發(fā)性黃瘤病，前者又可分為家族性和非家族性兩類，家族性者常有不同程度的血脂代謝障礙及系統(tǒng)表現(xiàn)，非家族性者常為散發(fā)，一般無血脂代謝障礙及系統(tǒng)表現(xiàn)。繼發(fā)性黃瘤病指由其它疾病引起血脂代謝障礙和血脂增高所致的黃瘤病，如糖尿病、骨髓瘤和淋巴瘤等。

二、臨床表現(xiàn)：根據發(fā)病部位和形態(tài)特點可分為以下類型：

1、結節(jié)性黃瘤：可發(fā)生于任何年齡。好發(fā)于四肢伸側和易摩擦部位。皮損為黃色或深褐色扁平或隆起的圓形堅實結節(jié)，直徑可達5cm，單發(fā)或多發(fā)，可融合，后期皮損可纖維化而變得更加堅硬。發(fā)生于跟腱或指（趾）肌腱處者稱為腱黃瘤�；颊叨嗪喜⒛懝檀己停ɑ颍┤�酰甘油代謝異常、高脂蛋白血癥，可伴發(fā)動脈粥樣硬化性心血管疾病。

2、扁平黃瘤：皮損為稍高起的扁平黃色斑塊，淡黃色至淡棕色，局限或泛發(fā)，直徑可達5cm。

 



扁平黃瘤病

發(fā)生于上眼瞼內眥處稱為瞼黃瘤；發(fā)生于手掌者稱為掌紋黃瘤；泛發(fā)于軀干、頸部和上臂等處者稱為泛發(fā)性扁平黃瘤；發(fā)生于間擦部位者稱為間擦性黃瘤。

3、發(fā)疹性黃瘤：多累及高乳糜微粒血癥者的肢體伸側和臀部等處。皮損為直徑1～4mm大小



發(fā)疹性黃瘤

的橘黃或棕黃色柔軟丘疹，迅速分批或驟然發(fā)生，急性期炎癥明顯，皮損周圍有紅暈；可有瘙癢或壓痛。數(shù)周后皮損自行消退。

三、診斷要點：根據典型皮損結合組織病理檢查（表皮正�；驂浩刃宰儽�;真皮內可見灶性或彌漫性浸潤的泡沫細胞），一般診斷不難，同時應注意可能存在的系統(tǒng)性脂質代謝紊亂，可進一步進行血脂檢查。本病應與各種典型組織細胞增生癥及非典型組織細胞增生癥、朗格漢斯細胞增生癥、幼年黃色肉芽腫、進行性結節(jié)性組織細胞瘤等進行鑒別。

四、治療方案：

1、飲食治療控制飲食是治療本病的基本措施。對合并高脂蛋白血癥者，根據不同類型，分別給予低脂、低糖、低膽固醇飲食。

2、藥物治療給降脂藥。氯貝丁酯(安妥明)2g/d，主要降低甘油三酯�？紒硐┌�(膽胺)12～24g/d，主要降低膽固醇。煙酸3～4.5g/d，同時降低甘油三酯和膽固醇。亦可服用活血化瘀中藥。

3、局部治療對局限性數(shù)目較少的損害，可用液氮冷凍療法、電離子手術、激光等物理治療。大的損害可行外科手術切除。