第三節(jié)　原發(fā)性皮膚淀粉樣變

一、發(fā)病特點(diǎn)：原發(fā)性皮膚淀粉樣變是由淀粉樣蛋白物質(zhì)沉積于皮膚所致。淀粉樣蛋白是一種球蛋白和粘多糖復(fù)合物，因其類似淀粉的化學(xué)反應(yīng)如碘反應(yīng)而得名，但實(shí)際上與淀粉毫無(wú)關(guān)系。有人提出本病屬常染色體顯性遺傳，有些病例血中脂質(zhì)和蛋白質(zhì)異常，故認(rèn)為與代謝障礙有關(guān)。部分病人有家族史。男性多于女性，多見(jiàn)于青壯年，可遷延數(shù)年或數(shù)十年。

二、臨床表現(xiàn)：

1、青壯年多見(jiàn)，慢性經(jīng)過(guò)，自覺(jué)劇癢。

2、皮損為粟粒樣角化性圓頂丘疹，頂部有黑色角質(zhì)栓。呈半球形或多角形，膚色或褐色，表面粗糙，剝?nèi)ソ撬ㄒ?jiàn)臍形凹陷。

3、好發(fā)于小腿伸側(cè)，其次為背部、耳后、臂外側(cè)。

4、發(fā)生于背部者，常呈網(wǎng)狀色素斑。

三、診斷要點(diǎn)：

1、青壯年發(fā)病，典型皮損及好發(fā)部位。

2、組織病理檢查：淀粉樣蛋白主要沉積在真皮乳頭層，ＨＥ染色為淡紅色不均勻不定形物質(zhì)。

四、治療方案：本病治療無(wú)特效藥物，常用激素類藥物外用和口服減輕癥狀。

1、可外用激素軟膏、水楊酸軟膏、硫磺軟膏等，并加予封包。

2、小片皮損內(nèi)可注射皮質(zhì)類固醇如去炎松。

3、口服抗組胺類藥物或普魯卡因封閉療法，減輕癢感。