第二節(jié)　大皰性類(lèi)天皰瘡

一、發(fā)病特點(diǎn)：大皰性類(lèi)天皰瘡是一個(gè)好發(fā)于老年人的大皰性皮膚病。臨床上以軀干、四肢出現(xiàn)張力性大皰為特點(diǎn)。常見(jiàn)于60歲以上老年人，女性略多于男性，目前認(rèn)為BP是一個(gè)自身免疫性疾病，預(yù)后較好。

二、臨床表現(xiàn)：基本損害為張力性的厚壁大皰，在正常皮膚或紅斑基礎(chǔ)上發(fā)生，皰呈圓形或橢圓形，直徑大多在1公分左右，也可達(dá)數(shù)公分如鴿蛋般。皰壁較厚，不易破潰，擠壓水皰并不向周?chē)鷶U(kuò)展(尼氏征陰性)。水皰內(nèi)容物大多清亮，少數(shù)為血性，繼發(fā)感染則皰液呈膿性。水皰破潰后成為糜爛面，上附結(jié)痂，較易愈合。皮損好發(fā)于軀干及四肢屈側(cè)，早期皮損可僅表現(xiàn)為浮腫性的紅斑而沒(méi)有水皰，可誤診為多形紅斑或藥疹。約半數(shù)患者有口腔粘膜的損害，表現(xiàn)為口腔上顎粘膜，頰粘膜等的水皰或糜爛面。但較之天皰瘡的口腔損害要輕得多。患者自覺(jué)瘙癢， 全身健康狀況在疾病早期一般不受影響。

三、診斷要點(diǎn)：

1、老年人皮膚上出現(xiàn)張力性的大皰；皮膚損害以張力性水皰與水皰不易破裂為特征，口腔則較少受累，皮膚黏膜水皰尼氏征陰性。

2、病理檢查示表皮下皰，可見(jiàn)上皮與結(jié)締組織之間有裂隙或水皰，多為上皮下皰，無(wú)棘層松解，并有嗜酸性細(xì)胞浸潤(rùn)；直接免疫熒光檢查示基底膜帶有IgG和/或C3沉積所致的線(xiàn)狀熒光。間接免疫熒光法也可測(cè)出抗基底膜抗體，有70%-80%的患者血清中抗體效價(jià)高，對(duì)診斷有意義。

四、治療方案：此病病程緩慢，預(yù)后較好。原則是早診斷，早治療。治療越及時(shí)，皮損控制越快，預(yù)后越好。

1、首選糖皮質(zhì)激素，常采用強(qiáng)的松，用量視皮損范圍及病變嚴(yán)重程度而定. 對(duì)皮損面積占體表不到10%的輕癥病例 ， 初始劑量一般為30mg/天，對(duì)皮損占體表30%的中癥病例，為40--50MG(mg/天)，對(duì)皮損超過(guò)體表50%的重癥病例， 則需60--80MG(mg/天)，如果在3--5天內(nèi)不能控制病情 ， 仍不斷有新出疹，則應(yīng)及時(shí)增加藥量。在控制了皮損并維持一至二周后逐漸減藥， 達(dá)到一個(gè)維持量。 減藥應(yīng)積極又穩(wěn)妥， 當(dāng)減藥至15-20mg/日時(shí) ， 可漸改為隔日服藥。在減藥過(guò)程中應(yīng)密切觀察病情變化，一旦有新出疹， 則應(yīng)暫仃減藥。對(duì)重癥患者當(dāng)使用了大劑量皮質(zhì)激素仍不能控制病情，可合并使用免疫抑制劑如氨甲蝶呤 ，環(huán)磷酰胺，環(huán)孢素，雷公滕多甙等，具體用法請(qǐng)參閱天皰瘡節(jié)。

2、大皰性類(lèi)天皰患者大多年邁，常常伴發(fā)其他疾病，當(dāng)患有糖尿病、結(jié)核等不能使用皮質(zhì)激素時(shí)，可采用口服四環(huán)素500mg，每天4次或美滿(mǎn)霉素100mg，每天2次，及煙酰胺200mg，每天3次，對(duì)部分患者、尤其是輕癥患者有效。

3、支持療治療是很重要的，由于患者大多年邁，應(yīng)注意加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)，保持水電介質(zhì)平衡。在治療期間應(yīng)注意皮質(zhì)類(lèi)固醇的副作用及所產(chǎn)生的合并癥，具體請(qǐng)參閱天皰瘡節(jié)。