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皮膚性病學(xué)

第一節(jié) 蕁麻疹

    一、發(fā)病特點(diǎn):蕁麻疹俗稱風(fēng)疹塊。是由于皮膚、黏膜小血管擴(kuò)張及滲透性增加而種局限性水腫反應(yīng),通常在2~24小時內(nèi)消退,但反復(fù)發(fā)生新的皮疹。病程遷延數(shù)日至數(shù)月。臨床上較為常見。蕁麻疹的病因非常復(fù)雜,約3/4的患者找不到原因,特別是慢性蕁麻疹。各種原因?qū)е路蚀蠹?xì)胞等多種炎癥細(xì)胞活化釋放炎癥性活化介質(zhì),引起局部或全身性過敏反應(yīng)。常見原因主要有:食物及食物添加劑;吸入物;感染;藥物;物理因素如機(jī)械刺激、冷熱、日光等;昆蟲叮咬;精神因素和內(nèi)分泌改變;遺傳因素等。

    二、臨床表現(xiàn):基本損害為皮膚出現(xiàn)風(fēng)團(tuán)。常先有皮膚瘙癢,隨即出現(xiàn)風(fēng)團(tuán),呈鮮紅色或蒼白色、皮膚色,少數(shù)患者有水腫性紅斑。風(fēng)團(tuán)的大小和形態(tài)不一,發(fā)作時間不定。風(fēng)團(tuán)逐漸蔓延,融合成片,由于真皮乳頭水腫,可見表皮毛囊口向下凹陷。風(fēng)團(tuán)持續(xù)數(shù)分鐘至數(shù)小時,少數(shù)可延長至數(shù)天后消退,不留痕跡。皮疹反復(fù)成批發(fā)生,以傍晚發(fā)作者多見。風(fēng)團(tuán)常泛發(fā),亦可局限。有時合并血管性水腫,偶爾風(fēng)團(tuán)表面形成大皰。

    部分患者可伴有惡心、嘔吐、頭痛、頭脹、腹痛、腹瀉,嚴(yán)重患者還可有胸悶、不適、面色蒼白、心率加速、脈搏細(xì)弱、血壓下降、呼吸短促等全身癥狀。

    疾病于短期內(nèi)痊愈者,稱為急性蕁麻疹。若反復(fù)發(fā)作達(dá)每周至少兩次并連續(xù)6周以上者稱為慢性蕁麻疹。除了上述普通型蕁麻疹,還有以下特殊類型的蕁麻疹。

    1、皮膚劃痕蕁麻疹/人工蕁麻疹:患者對外來較弱的機(jī)械刺激引起生理性反應(yīng)增強(qiáng),在皮膚上產(chǎn)生風(fēng)團(tuán);颊咴谏ψズ,或在緊束的腰帶、襪帶等出局部起風(fēng)團(tuán),瘙癢。

    2、延遲性皮膚劃痕癥:皮膚劃痕在刺激后6~8小時出現(xiàn)風(fēng)團(tuán)與紅斑,風(fēng)團(tuán)持續(xù)24~48小時。遲發(fā)性皮損不只一條,沿劃痕形成小段或點(diǎn),損害較深或?qū),甚至向兩?cè)擴(kuò)展成塊。局部發(fā)熱,有壓痛。

    3、延遲性壓力性蕁麻疹:皮疹發(fā)生于局部皮膚受壓后4~6小時,通常持續(xù)8~12小時。表現(xiàn)為局部深在性疼痛性腫脹,發(fā)作時可伴有寒戰(zhàn)、發(fā)熱、頭痛、關(guān)節(jié)痛、全身不適和輕度白細(xì)胞計數(shù)增多。局部大范圍腫脹似血管性水腫,易發(fā)生于掌跖和臀部皮損發(fā)生前可有24小時潛伏期。

    4、膽堿能性蕁麻疹:皮疹特點(diǎn)為除掌跖以外發(fā)生泛發(fā)性1~3mm的小風(fēng)團(tuán),周圍有明顯,其中有時可見衛(wèi)星狀風(fēng)團(tuán),也可只見紅暈或無紅暈的微小稀疏風(fēng)團(tuán)。有時惟一的癥狀只是瘙癢而無風(fēng)團(tuán)。損害持續(xù)30~90分鐘,或達(dá)數(shù)小時之久。大多在運(yùn)動時或運(yùn)動后不久發(fā)生,伴有癢感、刺感、灼感、熱感或皮膚刺激感,遇熱或情緒緊張后亦可誘發(fā)此病。

    5、寒冷性蕁麻疹:可分為家族性和獲得性兩種。前者較為罕見,為常染色體顯性遺傳。在受冷后半小時到4小時發(fā)生遲發(fā)反應(yīng),皮疹是不癢的風(fēng)團(tuán),可以有青紫的中心,周圍繞以蒼白暈,皮疹持續(xù)24~48小時,有燒灼感,并伴有發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛、白細(xì)胞計數(shù)增多等全身癥狀。后者較為常見,患者常在氣溫驟降時或接觸冷水之后發(fā)生,數(shù)分鐘內(nèi)在局部發(fā)生瘙癢性的水腫和風(fēng)團(tuán),多見于面部、手部,嚴(yán)重者其他部位也可以累及?砂l(fā)生頭痛、皮膚潮紅、低血壓、甚至昏厥。

    6、日光性蕁麻疹:皮膚暴露在日光數(shù)分鐘后,局部迅速出現(xiàn)瘙癢、紅斑和風(fēng)團(tuán)。風(fēng)團(tuán)發(fā)生后約經(jīng)1至數(shù)小時消退。發(fā)生皮疹的同時,可伴有畏寒、疲勞、暈厥、腸痙攣,這些癥狀在數(shù)小時內(nèi)消失。

    7、接觸性蕁麻疹:其特點(diǎn)是皮膚接觸某些變應(yīng)原發(fā)生風(fēng)團(tuán)和紅斑?煞譃槊庖咝詸C(jī)制和非免疫性機(jī)制2類。非免疫性是由于原發(fā)性刺激物直接作用于肥大細(xì)胞釋放組胺等物質(zhì)而引起,幾乎所有接觸者均發(fā)病,不須物質(zhì)致敏。而免疫性屬Ⅰ型變態(tài)反應(yīng),可檢出特異性IgE抗體。

    另外,還有熱蕁麻疹、運(yùn)動性蕁麻疹、震顫性蕁麻疹、水源性蕁麻疹、腎上腺素能性蕁麻疹、電流性蕁麻疹等更少見的類型的蕁麻疹等。

    三、診斷要點(diǎn):本病根據(jù)臨床上出現(xiàn)風(fēng)團(tuán)樣皮疹,即可確診。診斷一般不困難,但引起蕁麻疹的原因比較復(fù)雜,確定引起蕁麻疹的原因常很困難,因此,必須通過詳細(xì)采取病史,詳細(xì)體格檢查,以及有關(guān)的實(shí)驗室檢查,盡可能的明確蕁麻疹的原因。

    四、治療方案:治療原則為去除病因、抗過敏和對癥治療。

    (一)系統(tǒng)藥物治療:

    1、抗組胺類藥物:

    (1)H受體拮抗劑:具有較強(qiáng)的抗組胺和抗其他炎癥介質(zhì)的作用,治療各型蕁麻疹都有較好的效果。常用的H1受體拮抗劑有苯海拉明、賽庚啶、撲爾敏等,阿伐斯汀、西替利嗪、咪唑斯丁、氯雷他定、依巴斯汀、氮卓斯汀、地氯雷他定等;單獨(dú)治療無效時,可以選擇兩種不同類型的H1受體拮抗劑合用或與H2受體拮抗劑聯(lián)合應(yīng)用,常用的H2受體拮抗劑有西咪替丁、雷尼替丁、法莫替丁等。用于急、慢性蕁麻疹和寒冷性蕁麻疹均有效。劑量因人而異。

    (2)多塞平:是一種三環(huán)類抗抑郁劑,對慢性蕁麻疹效果尤佳,且不良反應(yīng)較小。對傳統(tǒng)使用的抗組胺藥物無效的蕁麻疹患者,多塞平是較好的選用藥物。

    2、抑制肥大細(xì)胞脫顆粒作用,減少組胺釋放的藥物:

    (1)硫酸間羥異丁腎上腺素為:β2腎上腺受體促進(jìn)劑,在體內(nèi)能增加cAMP的濃度,從而抑制肥大細(xì)胞脫顆粒。

    (2)酮替酚:通過增加體內(nèi)cAMP的濃度,抑制肥大細(xì)胞脫顆粒,阻止炎癥介質(zhì)(如組胺、慢反應(yīng)物質(zhì)等)的釋放。其抑。制作用較色甘酸鈉強(qiáng)而快,并可口服。

    (3)色甘酸鈉:能阻斷抗原抗體的結(jié)合,抑制炎癥介質(zhì)的釋放。若與糖皮質(zhì)激素聯(lián)合作用,可減少后者的用量,并增強(qiáng)療效。

    (4)曲尼司特:通過穩(wěn)定肥大細(xì)胞膜而減少組胺的釋放。

    3、糖皮質(zhì)激素:為治療蕁麻疹的二線用藥,一般用于嚴(yán)重急性蕁麻疹、蕁麻疹性血管炎、壓力性蕁麻疹對抗組胺藥無效時,或慢性蕁麻疹嚴(yán)重激發(fā)時,靜脈滴注或口服,應(yīng)避免長期應(yīng)用。常用藥物如下:①潑尼松;②曲安西龍;③地塞米松;④得寶松。緊急情況下,采用氫化可的松、地塞米松或甲潑尼龍靜脈滴注。

    4、免疫抑制劑:當(dāng)慢性蕁麻疹患者具有自身免疫基礎(chǔ),病情反復(fù),上述治療不能取得滿意療效時,可應(yīng)用免疫抑制劑,環(huán)孢素具有較好的療效,硫唑嘌呤、環(huán)磷酰胺、甲氨蝶呤及免疫球蛋白等均可試用,雷公藤也具有一定療效。由于免疫抑制劑的副反應(yīng)發(fā)生率高,一般不推薦用于蕁麻疹的治療。

    另外,降低血管通透性的藥物,如維生素C、維生素P、鈣劑等,常與抗組胺藥合用。由感染因素引起者,可以選用適當(dāng)?shù)目股刂委煛?/p>

    (二)外用藥物治療:可選擇止癢劑、爐甘石洗劑、苯海拉明霜等,對日光性蕁麻疹可使用局部防曬霜。


發(fā)病特點(diǎn)臨床表現(xiàn)診斷要點(diǎn)治療方案

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