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皮膚性病學(xué)

第三節(jié) 遺傳性掌跖角化病

    一、發(fā)病特點:掌跖角化癥是以手掌、足跖角化過度為特點的一種遺傳性皮膚病,故又稱遺傳性掌跖角化癥,它也是掌跖角化疾病的統(tǒng)稱該病屬于常染色體顯性遺傳,有明確的家族史。掌跖角化癥屬于一種常染色體顯性遺傳病,有明顯的家族性,可代代相傳或遺傳數(shù)代終止,無陽性家族史的可追溯?勺杂装l(fā)病,也可于兒童期或青春期發(fā)病,但均有家族史。本病亦可為癥狀性,發(fā)生毛囊角化病及毛發(fā)紅糠疹。 此病因為遺傳性而無法根治。

    二、臨床表現(xiàn):

    (一)彌漫性掌跖角化病為常染色體顯性遺傳。常在嬰兒期發(fā)病,亦可遲至兒童期。初期病變?yōu)榫衷钚裕?個月至l歲后才為掌跖部彌漫性損害,邊界清楚的堅硬角化斑塊,呈黃色,蠟樣外觀,邊緣常呈淡紅色,掌跖可單獨或同時受累。損害一般不擴散至手足背面?砂橛姓契哦嗪,甲板增厚混濁。

    (二)斑點狀掌跖角化。為常染色體顯性遺傳病。可發(fā)于任何年齡,以青春期多見。本病的臨床特點是以掌跖部散發(fā)角化性丘疹為特征。皮損多數(shù)呈圓形或卵圓形,黃色,直徑2~10mm 的堅硬角質(zhì)丘疹,散在分布或群集成片狀及線狀。少數(shù)患者可累及手足背及肘膝部。角質(zhì)丘疹脫落后,可呈現(xiàn)火山口樣小凹陷;颊卟话槭肿愣嗪。
         三、診斷要點:根據(jù)發(fā)病年齡、家族史及典型臨床表現(xiàn)等特點可確診。
         四、治療方案:該病無有效的治療方法?诜惥SA酸或阿維A酯片在服藥期間角化肥厚會有所減輕,但停藥后很快復(fù)發(fā)。服用維生素A和維生素E效果亦不佳。一般都側(cè)重在局部外用藥治療,可用0.1%維A酸軟膏、10%尿素軟膏、10%水楊酸軟膏,也可用0.25%蒽林軟膏等,但需要封包治療,特別是晚間封包會得到角質(zhì)剝脫的療效。也可試用糖皮質(zhì)激素軟膏封包治療。也有介紹用6%水楊酸的丙二醇凝膠劑局部外用有好的療效。

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