第二節(jié)　血管性水腫

一、發(fā)病特點(diǎn)：血管性水腫，又稱血管神經(jīng)性水腫、巨大性蕁麻疹。血管性水腫的病變累及皮膚深層（包括皮下組織），多發(fā)生在皮膚組織疏松處，發(fā)生局限性水腫。血管性水腫的病因和蕁麻疹相似，常見原因有：食物及食物添加劑；吸入物；感染；藥物；物理因素如機(jī)械刺激、冷熱、日光等；昆蟲叮咬；精神因素和內(nèi)分泌改變；遺傳因素等。遺傳性血管性水腫是由于血液和組織中的C1酯酶抑制物水平的減低和無(wú)活性所致。

二、臨床表現(xiàn)：為急性局限性水腫，多發(fā)生于組織疏松處，如眼瞼、口唇、包皮和肢端、頭皮、耳郭，口腔黏膜、舌、喉亦可發(fā)生。皮損皮膚處緊張發(fā)亮，境界不明顯，呈淡紅色或蒼白色，質(zhì)地柔軟，為不可凹性水腫�；颊咦杂X不癢或較輕，或有麻木脹感。腫脹經(jīng)2～3天后消退，或持續(xù)更長(zhǎng)時(shí)間，消退后不留痕跡。單發(fā)或在同一部位反復(fù)發(fā)生，常合并有蕁麻疹。當(dāng)喉頭黏膜發(fā)生血管性水腫時(shí)，有氣悶、喉部不適，聲音嘶啞、呼吸困難，甚至有窒息的可能。一般無(wú)全身癥狀。

三、診斷要點(diǎn)：根據(jù)皮損為疏松組織處發(fā)生的的局限的不可凹性水腫，淡紅色或蒼白色，腫脹2～3天后消退，不留痕跡，考慮神經(jīng)性水腫的診斷。診斷確立后應(yīng)尋找有關(guān)致病因素。

四、治療方案：首先應(yīng)找尋病因并加以去除。

1、對(duì)癥治療常采用抗組胺受體H1拮抗劑，對(duì)頑固的、應(yīng)用抗組胺受體拮抗劑無(wú)效的患者，可合并應(yīng)用抗組胺受體H2拮抗劑如西咪替�。�甲氰咪呱）或蘭替丁，有時(shí)可取得滿意效果。酮體芬亦可合并使用。

2、擬交感神經(jīng)藥物主要用于急性蕁麻疹和（或）神經(jīng)性水腫，尤其是喉水腫患者，應(yīng)用0.1%腎上腺素皮下注射，對(duì)嚴(yán)重急性過(guò)敏性反應(yīng)可隔20～30分鐘注射。同時(shí)給予糖皮質(zhì)類固醇激素靜脈滴注，氨茶堿口服或靜脈注射。對(duì)呼吸道特別是喉部發(fā)作水腫，必要時(shí)應(yīng)進(jìn)行氣管切開或插管，以保持呼吸道暢通。

3、活性減弱的雄性激素如達(dá)那唑、司坦唑（康力龍）、羥甲烯龍（康復(fù)龍）等治療先天性C1INH缺陷，可糾正其生化缺損并有預(yù)防發(fā)作的效用，但不能用于小兒和孕婦，后者只能用抗纖維蛋白溶酶藥物如6-氨基已酸，有時(shí)可控制自然發(fā)作。