第六節(jié)　血友病性關節(jié)炎

一、發(fā)病特點：血友病性關節(jié)炎主要是由于先天性缺乏凝血因子所致，關節(jié)內多次出血所致，機理不明�？梢苑殖稍缙谂c后期兩個階段。早期為關節(jié)內出血所致滑膜反應，后期為關節(jié)軟骨變性與關節(jié)損毀。

二、臨床表現(xiàn)：主要是在整個兒童時期表現(xiàn)為關節(jié)內反復出血，重癥者在開始走路時就見有關節(jié)內出血，而膝關節(jié)內反復出血者最多，其次為踝與肘關節(jié)。Konig,F.把本病分為三期：第一期出學期，關節(jié)內突然急性出血伴有劇痛，關節(jié)明顯腫脹，局部皮膚溫度增高，壓痛明顯，運動受限，關節(jié)呈保護性僵直狀態(tài)。有時體溫升高，白細胞增多，易誤診為化膿性關節(jié)炎，甚至誤進行穿刺或切開，造成致命危險。血腫吸收緩慢，約3~6周。第二期為炎癥期，由于關節(jié)內反復出血，關節(jié)囊及滑膜增厚，繼發(fā)關節(jié)腫脹，運動受限，運動時伴有磨擦音。第三期為退變期。最后關節(jié)運動嚴重受限，肌肉萎縮，往往出現(xiàn)屈曲攣縮畸形，甚至嚴重病殘。

三、診斷要點：由于滑膜增厚，局部溫度增高及膝關節(jié)運動受限，易誤診為慢性炎癥關節(jié)炎。以前的出血發(fā)作病史及凝血時間延長等化驗檢查結果，是鑒別診斷的重要依據(jù)。但應避免活檢，因易于引起再度出血。

四、治療方案：可分為預防、急性出血的治療和關節(jié)病的治療等三方面。

日常生活中應經(jīng)常注意避免外傷和劇烈運動。積極進行血友病的治療，凝血功能恢復后如關節(jié)腫脹仍不減輕且疼痛，有壓迫神經(jīng)、血管或穿破皮膚的危險時，可用針穿刺減壓。若同時注入腎上腺皮質激素，可減輕炎性反應。關節(jié)內注射透明質酸有助于血腫吸收。核素關節(jié)腔注射對于早期病人有明確療效。當關節(jié)有攣縮畸形可輕量持續(xù)皮牽引�；�膜增生明顯的病人可通過開放手術或關節(jié)鏡行滑膜切除術。