第三節(jié)　兒茶酚胺增多癥

一、嗜鉻細(xì)胞瘤／副神經(jīng)節(jié)瘤

（一）發(fā)病特點(diǎn)：嗜鉻細(xì)胞瘤發(fā)源于腎上腺髓質(zhì)，也可見于腎上腺外的交感神經(jīng)節(jié)、旁交感神經(jīng)節(jié)或其他部位的嗜鉻組織中，臨床上出現(xiàn)高血壓及代謝紊亂征群。此外，腎上腺髓

質(zhì)可發(fā)生雙側(cè)或單側(cè)增生，其征群與瘤相似，故統(tǒng)稱為兒茶酚胺增多癥。兒茶酚胺增多癥包括嗜鉻細(xì)胞瘤和腎上腺髓質(zhì)增生，兩者臨床特征相似，并與兒茶酚胺分泌過(guò)多有關(guān)，多見于青壯年。

（二）臨床表現(xiàn)：

1、高血壓：表現(xiàn)為血壓陣發(fā)性加重和持續(xù)性增高，驟起驟降，高、低血壓交替發(fā)生。發(fā)病時(shí)可出現(xiàn)發(fā)作性低血壓、休克等表現(xiàn)；重癥者可發(fā)生腦出血、肺水腫等高血壓危象；

2、代謝紊亂：可出現(xiàn)高血糖、膽固醇增高，少數(shù)出現(xiàn)低血鉀表現(xiàn)；

3、其他表現(xiàn)：有些病人有胃腸道癥狀，如惡心嘔吐、腹痛、便秘，腸道潰瘍、穿孔等；常出現(xiàn)眼底改變，視乳頭水腫、出血等。

4、特殊類型表現(xiàn) 兒童嗜鉻細(xì)胞瘤：以持續(xù)性高血壓，易出現(xiàn)高血壓腦病和心血管損害。

（三）診斷要點(diǎn)：

1、化學(xué)測(cè)定包括尿或血兒茶酚胺及其代謝產(chǎn)物的測(cè)定：測(cè)定血中去甲腎上腺素、腎上腺素、多巴胺是診斷嗜鉻細(xì)胞瘤最敏感的方法，有時(shí)可發(fā)現(xiàn)血壓正常的嗜鉻細(xì)胞瘤。

①24h尿3-甲氧基-4羥基苦杏仁酸（又稱香草基杏仁酸，VMA）測(cè)定

②24h尿兒茶酚胺測(cè)定

③24h尿甲氧基腎上腺素（MN）和甲氧基去甲腎上腺素（NMN）測(cè)定

④血中兒茶酚胺測(cè)定

2、藥理試驗(yàn)可根據(jù)病情選擇：對(duì)臨床可疑而兒茶酚胺不增高者應(yīng)用藥物實(shí)驗(yàn)有一定診斷意義。

①激發(fā)試驗(yàn)：促使高血壓發(fā)作（試驗(yàn)時(shí)應(yīng)準(zhǔn)備好酚妥拉明，于血壓過(guò)高時(shí)應(yīng)用）。亦可用組胺進(jìn)行激發(fā)，因有一定危險(xiǎn)性，目前臨床已很少應(yīng)用。

②阻滯試驗(yàn)：一般用酚妥拉明，用于疑為本病的持續(xù)性高血壓及陣發(fā)性高血壓的發(fā)作期，血壓穩(wěn)定高于22.6／14.6kPa者，正常人及高血壓患者收縮壓下降一般不超過(guò)4.0kPa。作此試驗(yàn)前應(yīng)停止用鎮(zhèn)靜劑及降壓藥8-10d，試驗(yàn)過(guò)程中應(yīng)密切觀察，如血壓過(guò)低，應(yīng)予去甲腎上腺素靜脈滴注，使之回復(fù)正常。

3、影像學(xué)檢查：常用的定位檢查方法包括平片、靜脈腎盂造影、腎上腺血管造影、腎上腺B型超聲波檢查等。近年來(lái)電子計(jì)算機(jī)X線體層掃描對(duì)腫瘤的定位診斷有很大的價(jià)值。

（四）治療方案：

1、手術(shù)治療可獲得良好效果，手術(shù)切除嗜鉻細(xì)胞瘤是唯一有效的治療方法。

2、藥物治療 可使用酚芐明等藥物以改善癥狀，也可采用放療。

二、腎上腺髓質(zhì)增生

（一）發(fā)病特點(diǎn)： 腎上腺髓質(zhì)增生是一種自主性兒茶酚胺分泌過(guò)多的獨(dú)立病癥。以女性為多見，發(fā)病年齡多為青壯年，年齡平均為39歲（24~49歲）。另外，病程較長(zhǎng)，有時(shí)病狀可長(zhǎng)時(shí)期無(wú)發(fā)展。高血壓發(fā)作與情緒有關(guān)。

（二）臨床表現(xiàn)：持續(xù)性或陣發(fā)性高血壓，病程較長(zhǎng)，多年無(wú)明顯進(jìn)展，無(wú)高血壓及嗜鉻細(xì)胞瘤家族史，常用降壓藥物治療無(wú)效，腎上腺素α受體阻滯劑酚芐胺治療有效；精神刺激或勞累后可誘發(fā)高血壓，按壓腹部、妊娠分娩或排尿時(shí)從不引起癥狀發(fā)作。

（三）診斷要點(diǎn)：腎上腺髓質(zhì)增生與嗜鉻細(xì)胞瘤均分泌過(guò)量的兒茶酚胺，故目前統(tǒng)稱為“兒茶酚胺增多癥”，腎上腺髓質(zhì)增生與嗜鉻細(xì)胞瘤二者的臨床特征及實(shí)驗(yàn)室檢查相似，術(shù)前不易進(jìn)行鑒別，CT掃描是診斷腎上腺髓質(zhì)增生的首選檢查方法，最后確診有賴于手術(shù)探查時(shí)的肉眼所見和病理檢查。檢測(cè)血、尿中兒茶酚胺及其代謝產(chǎn)物多為增高，而以腎上腺素的含量增加為主；

（四）治療方案：腎上腺髓質(zhì)增生病變累及雙側(cè)腎上腺，目前采用的方法是切除增大明顯一側(cè)的整個(gè)腎上腺，另一側(cè)腎上腺切除2/3，如該側(cè)髓質(zhì)增生也顯著，對(duì)剩余的髓質(zhì)進(jìn)行刮除或甲醛溶液（福爾馬林液）涂抹，這樣可保留足夠量的腎上腺皮質(zhì)，省去了術(shù)后皮質(zhì)激素的補(bǔ)充。手術(shù)前的準(zhǔn)備與嗜鉻細(xì)胞瘤相同。手術(shù)較嗜鉻細(xì)胞瘤平穩(wěn)，術(shù)中血壓波動(dòng)較小，出血較緩慢，不像嗜鉻細(xì)胞瘤血流如注，當(dāng)然也與術(shù)前的擴(kuò)容和藥物準(zhǔn)備的是否完備有關(guān)。