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外科學(xué)(下冊(cè))

第五節(jié) 先天性腸重復(fù)畸形

    一、發(fā)病特點(diǎn):消化道重復(fù)畸形是指附著于消化道系膜側(cè)的,具有與消化道相同特性的球形或管形空腔腫物,是一種比較少見的先天性畸形。可發(fā)生在消化道的任何部位,但以回腸發(fā)病最多,其次是食管、結(jié)腸、十二指腸、胃、直腸等。

    二、臨床表現(xiàn):該疾病缺少特異性臨床表現(xiàn),也與重復(fù)的部位相關(guān)。可表現(xiàn)為腹痛、腹部包塊、反復(fù)暗紅血便或鮮紅便,并可出現(xiàn)不同程度的貧血癥狀。

    1、胸腔內(nèi)消化道重復(fù)畸形:可壓迫呼吸道引起呼吸窘迫,壓迫食管產(chǎn)生梗阻癥狀,甚至發(fā)生穿孔和出血,出現(xiàn)嘔血、便血或膿胸。反復(fù)肺部感染,呼吸急促,發(fā)紺,嘔血或咯血;X線片可見圓形陰影,縱隔移位;部分病人合并脊柱畸形;頸部反復(fù)不愈的慢性竇道需造影檢查。

    2、胃重復(fù)畸形:上腹部有飽脹感,嘔吐不含膽汁,右上腹肋緣下可捫及囊性包塊。腹痛、嘔吐;黑便;貧血;部分患兒上腹部可觸及包塊。

    3、回腸重復(fù)畸形:大的球形囊腫壓迫腸道引起腸梗阻,腹部可捫及圓形或橢圓形、光滑的囊性包塊,有一定的活動(dòng)度,囊腔內(nèi)積液增多致使囊壁緊張時(shí)出現(xiàn)疼痛及壓痛,腸壁肌層內(nèi)小的球形囊腫常導(dǎo)致腸套疊。有些重復(fù)畸形可使附著的腸段發(fā)生腸扭轉(zhuǎn)而致腸壞死。常產(chǎn)生潰瘍,出現(xiàn)嘔血或便血,潰瘍穿孔時(shí)出現(xiàn)腹膜炎癥狀。

    4、結(jié)腸重復(fù)畸形:臨床癥狀較輕,壓迫腸管可發(fā)生低位腸梗阻癥狀,伴出血時(shí)呈鮮紅色血便。常伴發(fā)重復(fù)輸尿管、膀胱、陰道、尿道及直腸肛門畸形等。

    5、直腸重復(fù)畸形:早期即出現(xiàn)排便困難,排便時(shí)有腫塊從直腸內(nèi)脫出者,為直腸球狀重復(fù)畸形的特征,直腸指檢時(shí)于直腸后可捫及囊性腫塊。

    三、診斷要點(diǎn):因缺乏特異性癥狀,故術(shù)前診斷率不高。胸部X片見右后縱隔有腫塊陰影時(shí),尤其是合并胸椎畸形者應(yīng)考慮食管重復(fù)畸形。因腹痛與腹部包塊而作鋇餐或鋇劑灌腸檢查時(shí),可見腸腔內(nèi)有圓形充盈缺損或腸壁上有壓跡;蜾^劑進(jìn)入畸形囊腔,即可顯示畸形的形狀及范圍而得出診斷。超聲檢查可提示囊性病變。纖維內(nèi)鏡檢查亦有利于確診。

    四、治療方案:消化道重復(fù)畸形有呼吸窘迫、腸梗阻、腸套疊、消化道出血、穿孔等并發(fā)癥,均需手術(shù)治療,手術(shù)方法視畸形的情況而不同:

    1、單純重復(fù)畸形切除術(shù):適用于與食管不相通又無(wú)粘連的食管重復(fù)畸形,或少數(shù)來(lái)自后腹膜或懸掛于分離的腸系膜上的球形畸形。

    2、重復(fù)腸管與其依附的正常腸管切除術(shù):適用于大部分小腸、結(jié)腸重復(fù)畸形及部分胃重復(fù)畸形,因?yàn)槎嘞低谎芄⿷?yīng)。

    3、開窗式內(nèi)引流術(shù):適用于十二指腸重復(fù)畸形,即將重復(fù)畸形與相鄰的十二指腸壁部分切除,使兩者互相勾通,簡(jiǎn)單易行,效果滿意。

    4、中隔部分切除術(shù):適用于管狀重復(fù)畸形及部分胃重復(fù)使雙腔變?yōu)閱吻,有利于腸腔內(nèi)容物通暢排出。


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