第九節(jié)　先天性膽管擴張癥

一、發(fā)病特點：小兒先天性膽管擴張癥為臨床上最常見的一種先天性膽道畸形。其病變主要是指膽總管的一部分呈囊狀或梭狀擴張，有時可伴有肝內(nèi)膽管擴張的先天性畸形。女性發(fā)病高于男性，約占總發(fā)病率的60%~80%。本癥又稱為膽總管囊腫、先天性膽總管囊腫、先天性膽總管擴張癥、原發(fā)性膽總管擴張等。近年，隨著對本癥研究的深入，發(fā)現(xiàn)除了膽總管的囊性擴張之外，約有半數(shù)的患者僅表現(xiàn)為膽總管的梭形或圓柱形擴張，而非巨大的囊腫。另外除了肝外膽總管的擴張外，約1/4的病例同時合并有肝內(nèi)膽管的擴張。

二、臨床表現(xiàn)：腹痛、黃疸及腹部包塊為本病的3個典型癥狀，但許多患兒，特別是梭狀型患兒多不同時具有上述的“三主征”。臨床上常以其中1~2種表現(xiàn)就診。

1、腹痛：多局限在上腹、右上腹部或臍周圍。疼痛性質(zhì)以絞痛為多，也可表現(xiàn)為持續(xù)性或間歇性的鈍痛、脹痛或牽拉痛。高脂肪或多量飲食常可誘發(fā)腹痛。幼小病兒因不會訴說腹痛，常易誤診。相當(dāng)一部分嬰幼兒腹痛時常呈頭肩向下的跪臥位姿勢。有的腹痛反復(fù)發(fā)作，間歇性發(fā)作遷延數(shù)月乃至數(shù)年，疼痛發(fā)作時常伴有黃疸，并可同時有惡心、嘔吐、厭食等消化道癥狀。具有腹痛者占60%~80%。

2、包塊：多于右上腹部或腹部右側(cè)有一囊性感光滑包塊，上界多為肝邊緣所覆蓋，大小不一，偶見超過臍下接近盆腔的巨大腹部包塊病例。可有輕重不一的觸痛。部分囊腫的下端膽總管處有瓣狀皺襞，似活瓣阻礙膽汁排出。囊內(nèi)膽汁排出后，囊腫體積會變小，黃疸亦漸消退，這時囊腫體積會變小，黃疸減輕。在本病的診斷上有較高的參考價值。梭狀型膽管擴張癥則多不會觸及腹部包塊。

3、黃疸：間歇性黃疸為其特點，多數(shù)病例均存在此癥狀。出現(xiàn)黃疸間隔時間長短不一。嚴重黃疸可伴有皮膚瘙癢，全身不適。黃疸出現(xiàn)和加深說明因膽總管遠端梗阻，膽汁引流不暢所致，合并囊內(nèi)感染或胰液反流會導(dǎo)致加重。當(dāng)炎癥減輕，膽汁排出通暢，黃疸可緩解或消退。部分患兒黃疸加重時，糞便顏色變淡，甚至呈白陶土色，同時尿色深黃。

除三個主要癥狀外，合并囊腫內(nèi)感染時可有發(fā)熱，體溫可高達38℃~39℃，亦可因炎癥而引起惡心、嘔吐的消化道癥狀。病程較長或合并黃疸者，患兒可因脂溶性維生素吸收的障礙而引致凝血因子合成低下，患兒有易出血的表現(xiàn)。個別還表現(xiàn)有維生素A缺乏的一系列癥狀。

三、診斷要點：對有典型臨床表現(xiàn)者，可作出初步診斷，B超檢查時本病早期診斷準確可靠、重復(fù)性好，有較高診斷價值。X線鋇餐檢查可見十二指腸環(huán)擴大，ERCP對癥狀不明顯的病例可提供重要的診斷依據(jù)。

四、治療方案：目前認為先天性膽管擴張癥的治療原則可以歸納如下：①在盡可能符合生

理要求的前提下，進行腸管與近端膽道的吻合。解除膽總管的梗阻，恢復(fù)膽汁通暢地向腸道排出。膽道重建時要求保證吻合口足夠大，避免吻合的腸管扭曲、成角。②切除擴張膽總管與膽囊，排除今后可能的膽道癌變的問題。③進行胰膽分流，解決胰膽管合流異常的問題。④了解并解決肝內(nèi)膽管存在的擴張或狹窄及肝內(nèi)膽管結(jié)石的問題。⑤了解并解決胰膽管共同通道可能存在的胰石問題。