第六節(jié)　其他血管疾病

一、先天性血管畸形

（一）發(fā)病特點(diǎn)：臨床上，我們遇到的脈管性疾病多數(shù)是脈管畸形，也就是說(shuō)，真正的血管瘤所占脈管性疾病的比例并不大，尤其是成人的脈管性疾病，絕大多數(shù)是脈管畸形。因?yàn)檠�管瘤在兒童時(shí)期有自然消退趨勢(shì)．故到成年時(shí)期，脈管性疾病幾乎已經(jīng)沒(méi)有真正的血管瘤（血管瘤遺跡除外）。而兒童時(shí)期的脈管性疾病則既有可能是血管瘤，也有可能是脈管畸形，至于兩者的構(gòu)成比孰多孰寡，目前這方面的調(diào)查資料還未完善。一般認(rèn)為．兒童時(shí)期的脈管性疾病以血管瘤較多見(jiàn)。

（二）臨床表現(xiàn)：增生期最初表現(xiàn)為毛細(xì)血管擴(kuò)張，四周圍以暈狀白色區(qū)域；迅即變?yōu)榧t斑并高出皮膚，高低不平似楊（草）梅狀。隨嬰兒第一生長(zhǎng)發(fā)育期，約在4周以后快速生長(zhǎng)，此時(shí)常是家長(zhǎng)最迫切求治的時(shí)期。如生長(zhǎng)在面部，不但可招致畸形，還可影響運(yùn)動(dòng)功能，諸如閉眼、張口運(yùn)動(dòng)等；有的病例還可在瘤體并發(fā)繼發(fā)感染�？焖僭錾�還可伴發(fā)于嬰兒的第二生長(zhǎng)發(fā)育期，即4～5個(gè)月時(shí)。一般在1年以后即進(jìn)入靜止消退期。消退是緩慢的，病損由鮮紅變?yōu)榘底�、棕色，皮膚可呈花斑狀。據(jù)統(tǒng)計(jì)，約50%～60%的患者在5年內(nèi)完全消退；75%在7年內(nèi)消退完畢；約10%～30%的患者可持續(xù)消退至10歲左右，但可為不完全消退。因此所謂消退完成期一般在10～12歲。大面積的血管瘤完全消退后可以后遺局部色素沉著，淺疤痕，皮膚萎縮下垂等體征。

（三）診斷要點(diǎn)：表淺血管瘤或脈管畸形的診斷并不困難。位置較深的血管瘤或脈管畸形應(yīng)行體位移動(dòng)試驗(yàn)和靠穿刺來(lái)確定。對(duì)動(dòng)靜脈畸形以及深層組織內(nèi)的靜脈畸形、大囊性淋巴管畸形等，為了確定其部位、大小、范圍及其吻合支的情況，可以采用超聲、動(dòng)脈造影、瘤腔造影或磁共振血管成象（MRI或MRA）來(lái)協(xié)助診斷。

（四）治療方案：目前的治療方法有外科切除、放射治療、激素治療、低溫治療、激光治療、硬化劑注射等。一般采用綜合療法。對(duì)嬰幼兒的血管瘤應(yīng)行觀察，如發(fā)展迅速時(shí)，也應(yīng)及時(shí)給予一定的干預(yù)治療。

目前，治療血管瘤及脈管畸形的方法雖較多，但對(duì)大的脈管畸形的治療問(wèn)題尚未完全解決。由于近年來(lái)整復(fù)外科，特別是顯微外科技術(shù)的進(jìn)步，對(duì)一些巨大脈管畸形行“根治性”切除和缺損立即整復(fù)已成為可能，并將為更多的醫(yī)師所采用。

二、頸動(dòng)脈體瘤

（一）發(fā)病特點(diǎn)：頸動(dòng)脈體瘤是一種較為少見(jiàn)的化學(xué)感受器腫瘤，為副神經(jīng)節(jié)瘤的一種，發(fā)生于頸總動(dòng)脈分叉部位的頸動(dòng)脈體。任何年齡均可發(fā)病，多數(shù)生長(zhǎng)緩慢，表現(xiàn)出良性腫瘤的特征，5%～10%屬于惡性。頸動(dòng)脈體瘤有時(shí)也有神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的部分表現(xiàn)，可合并腎上腺腫瘤等其他腫瘤。

（二）臨床表現(xiàn)：本病主要表現(xiàn)為頸部下頜角下方無(wú)痛性腫塊，多數(shù)生長(zhǎng)緩慢，發(fā)生惡變或瘤體內(nèi)變性者，短期可迅速增大。可出現(xiàn)局部壓迫癥狀，如壓迫頸總動(dòng)脈或頸內(nèi)動(dòng)脈出現(xiàn)頭暈、耳鳴、視力模糊甚至?xí)炟实饶X缺血癥狀，壓迫喉返神經(jīng)出現(xiàn)聲音嘶啞、嗆咳，壓迫舌下神經(jīng)出現(xiàn)伸舌偏斜，壓迫交感神經(jīng)出現(xiàn)Horner綜合征，壓迫氣管出現(xiàn)呼吸困難等。少數(shù)患者合并頸動(dòng)脈竇綜合征，因體位改變，腫瘤壓迫頸動(dòng)脈竇引起心跳減慢、血壓下降、暈厥等癥狀。有的腫瘤可向咽部生長(zhǎng)，檢查時(shí)咽側(cè)壁飽滿、膨隆。因頸動(dòng)脈體瘤附著于動(dòng)脈鞘，故可向側(cè)方移動(dòng)，但垂直方向活動(dòng)受限。部分腫塊可捫及搏動(dòng)和聞及血管雜音。頸動(dòng)脈體瘤的最典型體征是Fontaine征：下頜角下的頸部腫塊附著于頸總動(dòng)脈分叉部位，腫塊可水平方向移動(dòng)少許，但不沿頸動(dòng)脈方向移動(dòng)。

（三）診斷要點(diǎn)：頸動(dòng)脈體瘤術(shù)前較難與其他良性腫瘤相鑒別，常依據(jù)輔助檢查及術(shù)中發(fā)現(xiàn)，術(shù)后病理診斷。頸部生長(zhǎng)緩慢的無(wú)痛性腫塊，伴或不伴壓迫癥狀，部分可聞及雜音或觸及震顫，結(jié)合Fontaine征及超聲、CT提示頸動(dòng)脈分叉處密度增高陰影，動(dòng)脈造影見(jiàn)頸總動(dòng)脈向淺側(cè)移位，頸內(nèi)和頸外動(dòng)脈分開(kāi)，腫瘤血管豐富且與頸內(nèi)或頸外動(dòng)脈交通，多可明確診斷。

（四）治療方案：治療以手術(shù)切除為主，由于瘤體血供豐富，病變部位特殊，手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)大、出血多。術(shù)前頸動(dòng)脈壓迫訓(xùn)練有助于顱內(nèi)側(cè)支循環(huán)的建立。手術(shù)方式有腫瘤剝離術(shù)、腫瘤切除并血管重建術(shù)及腫瘤切除并血管結(jié)扎術(shù)。