第三節(jié)　先天性腸旋轉(zhuǎn)不良

一、發(fā)病特點(diǎn)：先天性腸旋轉(zhuǎn)不良是胚胎期腸發(fā)育過(guò)程中以腸系膜上動(dòng)脈為軸心的正常旋轉(zhuǎn)運(yùn)動(dòng)發(fā)生障礙所造成的先天性腸道畸形。因腸道位置發(fā)生變異，腸系膜附著不全，導(dǎo)致十二指腸梗阻、中腸扭轉(zhuǎn)、游動(dòng)盲腸、空腸梗阻，亦可發(fā)生腸反向旋轉(zhuǎn)。出生后引起完全或不完全性腸梗阻，多發(fā)于新生兒期，是造成新生兒腸梗阻的常見(jiàn)原因之一。

二、臨床表現(xiàn)：多數(shù)發(fā)病于新生兒期的典型癥狀是：出生后有正常胎糞排出，生后3~5天出現(xiàn)間歇性嘔吐，嘔吐物含有膽汁。

1、十二指腸梗阻多為不完全性，發(fā)生時(shí)上腹膨隆，有時(shí)可見(jiàn)胃蠕動(dòng)波，劇烈嘔吐后即平坦萎陷。梗阻常反復(fù)發(fā)生，時(shí)輕時(shí)重。病兒有消瘦、脫水、體重下降。

2、發(fā)生腸扭轉(zhuǎn)時(shí)，主要表現(xiàn)為陣發(fā)性腹痛和頻繁嘔吐。輕度扭轉(zhuǎn)可因改變體位等自動(dòng)復(fù)位緩解，如不能復(fù)位而扭轉(zhuǎn)加重，腸管壞死后出現(xiàn)全腹膨隆，滿腹壓痛，腹肌緊張，血便及嚴(yán)重中毒、休克等癥狀。

3、成人腸旋轉(zhuǎn)臨床表現(xiàn)為急性梗阻癥狀、慢性腹部不適包括腹痛及間歇性梗阻癥狀。

三、診斷要點(diǎn)：新生兒有上述高位腸梗阻癥狀，即應(yīng)懷疑腸旋轉(zhuǎn)不良的可能，特別是癥狀間歇性出現(xiàn)者，結(jié)合相應(yīng)的檢查結(jié)果可考慮該疾病的可能。

1、胃腸造影聯(lián)合鋇劑灌腸：是診斷腸旋轉(zhuǎn)不良的金標(biāo)準(zhǔn)，腹部X線平片可見(jiàn)胃和十二指腸第一段擴(kuò)張并有液平面，小腸內(nèi)僅有少量氣體。鋇劑灌腸顯示大部分結(jié)腸位于左腹部，盲腸位于上腹部或左側(cè)。

2、CT：對(duì)腸旋轉(zhuǎn)不良尤其是伴中腸扭轉(zhuǎn)的診斷具有重要價(jià)值。CT圖像中腸系膜血管的“換位征”和“漩渦征”是診斷腸旋轉(zhuǎn)不良的特征性表現(xiàn)，具有定性?xún)r(jià)值。

四、治療方案：明顯腸梗阻癥狀時(shí)，應(yīng)在補(bǔ)充液體、糾正水、電解質(zhì)紊亂，放置鼻胃管減壓后，盡早施行手術(shù)治療。手術(shù)的原則是解除梗阻恢復(fù)腸道的通暢，標(biāo)準(zhǔn)方法是Ladd手術(shù)，即根據(jù)不同情況采用切斷壓迫十二指腸的腹膜索帶，游離粘連的十二指腸或松解盲腸；腸扭轉(zhuǎn)時(shí)行腸管復(fù)位。有腸壞死者，作受累腸段切除吻合術(shù)。