第八節(jié)　小兒顱內(nèi)腫瘤

一、發(fā)病特點：顱內(nèi)腫瘤是小兒時期比較常見的腫瘤之一，因為小兒顱內(nèi)腫瘤惡性者多較良性腫瘤位置深在險要而切除困難，故常危及小兒生命。其發(fā)生率在15歲以下兒童腫瘤中居第2位，顱內(nèi)腫瘤好發(fā)年齡主要在兩個年齡段，第一高峰在10歲以內(nèi)，發(fā)病率為每年2.2/10萬～2.5/10萬，男性稍多于女性（1.1：1）。第二高峰從30～40歲開始，60歲以上達(dá)到頂點，這一階段為腫瘤的最好發(fā)時期。小兒顱內(nèi)腫瘤發(fā)生部位與成人不同，40%～60%發(fā)生在幕下，并且以胚胎殘余組織發(fā)生的腫瘤為主，膠質(zhì)瘤相對較少，而成人多發(fā)生在幕上，以膠質(zhì)瘤為主。

二、臨床表現(xiàn)：

1、一般癥狀：小兒顱內(nèi)壓增高可表現(xiàn)為煩躁和易激惹，有的則淡漠或嗜睡。若有意識障礙，脈緩，呼吸減慢，血壓增高說明已進(jìn)入腦疝前期，需做緊急降顱壓處理。小兒顱內(nèi)壓代償能力較成人高，顱壓增高出現(xiàn)較晚，一旦失代償則病情急劇惡化，故早期診斷十分重要。

2、嘔吐：70%～85%的患兒有嘔吐，此為顱內(nèi)壓增高或后顱窩腫瘤直接刺激延髓嘔吐中樞所致，在部分患兒（10%～20%）嘔吐是惟一的早期癥狀，其中嬰幼兒多見，嘔吐可與頭痛或頭暈伴存，嘔吐并不全為噴射性，以清晨或早餐后多見，常在嘔吐后能立即進(jìn)食，其后又很快嘔吐，少數(shù)患兒可伴有腹痛，早期易誤診為胃腸道疾患。

3、頭痛：70%～75%的患兒有頭痛，幕上腫瘤頭痛多在額部，幕下腫瘤多在枕部，主要是顱內(nèi)壓增高或腦組織移位引起腦膜、血管或腦神經(jīng)張力性牽拉所致。頭痛可間歇性或持續(xù)性，隨病程的延長有逐漸加重的趨勢。但當(dāng)視力喪失后多明顯緩解，嬰幼兒不能主訴頭痛，可表現(xiàn)雙手抱頭，抓頭或陣發(fā)哭鬧不安，對小兒頭痛應(yīng)引起重視，因為此年齡期小兒很少有功能性頭痛。

4、視覺障礙：視力減退可由于鞍區(qū)腫瘤直接壓迫視傳導(dǎo)通路引起視神經(jīng)原發(fā)性萎縮，更多是因顱內(nèi)壓增高出現(xiàn)視盤水腫引起的繼發(fā)性視神經(jīng)萎縮，視盤水腫取決于腫瘤的部位，性質(zhì)及病程，后顱窩腫瘤較大在腦半球者發(fā)生早且重，腫瘤惡性程度越高或病程越長，視盤水腫越明顯，兒童視力減退易被家長忽視，故有此主訴者不到40%。

5、頭顱增大：頭顱增大及破壺音（McCewen征）陽性，多見于嬰幼兒及較小的兒童，因其顱縫愈合不全或纖維性愈合，顱內(nèi)壓增高可致顱縫分離頭圍增大，叩診可聞及破壺音。

6、頸部抵抗或強迫頭位：小兒顱內(nèi)腫瘤有此表現(xiàn)者多見，第三腦室腫瘤可呈膝胸臥位，后顱窩腫瘤則頭向患側(cè)偏斜，以保持腦脊液循環(huán)通暢，是一種機體保護性反射。頸部抵抗多見于后顱窩腫瘤，因慢性小腦扁桃體下疝或腫瘤向下生長壓迫和刺激上頸神經(jīng)根所致，對此類患者要防止枕骨大孔疝的發(fā)生，應(yīng)盡早行腦室穿刺外引流或脫水藥物降低顱內(nèi)壓。

7、癲癇發(fā)作：小兒腦腫瘤癲癇發(fā)生率較成人低，原因有：小兒幕下腫瘤較多；而且惡性腫瘤多見，腦組織毀損癥狀多于刺激癥狀。

8、發(fā)熱：病程中有發(fā)熱史是小兒腦瘤的特征表現(xiàn)。

三、診斷要點：小兒出現(xiàn)無明顯原因的反復(fù)發(fā)作性頭痛和嘔吐時，應(yīng)考慮顱內(nèi)腫瘤的可能性，不可因癥狀緩解而放松警惕，應(yīng)進(jìn)行仔細(xì)耐心的神經(jīng)系統(tǒng)查體，對疑有顱內(nèi)腫瘤的患兒應(yīng)酌情做腦CT、MRI等檢查。

四、治療方案：

1、手術(shù)治療：原則是盡可能行腫瘤全切除；保證術(shù)后能緩解顱內(nèi)高壓；手術(shù)應(yīng)解除或至少部分解除對重要神經(jīng)結(jié)構(gòu)的壓迫；不能全切除的腫瘤，應(yīng)盡量多切除以達(dá)到充分內(nèi)減壓為后期放、化療創(chuàng)造條件；對腦脊液循環(huán)梗阻者，手術(shù)主要目的是解除梗阻，恢復(fù)循環(huán)通暢。

2、放射治療：小兒髓母細(xì)胞瘤、生殖細(xì)胞瘤對放療敏感。其次，各種類型膠質(zhì)細(xì)胞瘤對放療也有一定效果，未能完全切除的腫瘤也應(yīng)使用。對較良性的顱咽管瘤、星形細(xì)胞瘤的放療早年存在爭議，但近來也傾向于術(shù)后放療能延緩腫瘤的復(fù)發(fā)。放療的指征包括：所有顱內(nèi)惡性腫瘤，不論切除程度如何；手術(shù)未能全切除的腫瘤；CT隨訪發(fā)現(xiàn)增長較快的腫瘤。對于年齡小于3歲的患兒，應(yīng)特別考慮放射治療對發(fā)育腦組織的長期副作用，可引起放射性腦壞死、甲狀腺功能低下、生長發(fā)育遲緩、智商降低等并發(fā)癥。

3、化學(xué)治療：化療原則上是用于惡性腫瘤術(shù)后，與放療協(xié)同進(jìn)行，復(fù)發(fā)顱內(nèi)惡性腫瘤也是化療的指征，對兒童髓母細(xì)胞瘤的脊髓內(nèi)播散種植化療可為首選方法。給藥途徑視藥物的特征可選擇口服、靜脈、動脈灌注等方式。常用的化療藥物有順鉑、長春新堿、甲氨蝶啶等。近來，對嬰幼兒采用術(shù)后早期化療來延遲放療開始時間而不影響疾病控制效果的研究，及大劑量多元聯(lián)合化療后輔以自體骨髓移植來減少化療副作用的研究成為熱點。