一、發(fā)病特點：小兒貧血根據(jù)外周血血紅蛋白量和紅細胞數(shù)，將貧血分為輕、中、重、極重四度。根據(jù)紅細胞平均容積（MCV），紅細胞平均血紅蛋白量（MCH）和紅細胞平均血紅蛋白濃度（MCHC）將貧血分為大細胞貧血、正細胞貧血、小細胞貧血和小細胞低色素貧血四類，根據(jù)疾病發(fā)生的原因，將貧血分為失血性，溶血性和生成不足性三類。
二、臨床表現(xiàn)：
（一）養(yǎng)性缺鐵性貧血：任何年齡均可發(fā)病，以6個月至2歲最多見。起病較為隱匿，不少患兒因其他疾病就診時才被診斷。
1、一般表現(xiàn) 皮膚、黏膜逐漸蒼白或蒼黃，以口唇、口腔黏膜及甲床最為明顯。易感疲乏無力，易煩躁哭鬧或精神不振，不愛活動，食欲減退。年長兒可訴頭暈、眼前發(fā)黑，耳鳴等。
2、造血器官表現(xiàn) 由于骨髓外造血反應，肝、脾、淋巴結常輕度腫大。年齡愈小，病程愈久、貧血愈重，則肝脾腫大愈明顯，但腫大程度罕有超過中等度者，淋巴結腫大程度較輕，質(zhì)韌。
3、其他癥狀和體征：由于上皮損害可出現(xiàn)反甲，口腔黏膜及肛門發(fā)炎，舌乳頭萎縮等。消化系統(tǒng)癥狀常有食欲低下，異食癖，時有消化不良、嘔吐或腹瀉。呼吸，脈率可代償性加快，心前區(qū)可聽到收縮期雜音。貧血嚴重者可有心臟擴大，甚至并發(fā)心功能不全。
（二）營養(yǎng)性巨幼細胞性貧血：6個月～2歲的嬰幼兒多見。常為母乳喂養(yǎng)而未添加輔食（尤其乳母長期素食或維生素吸收障礙）者、長期僅進食植物性食物或單純羊奶喂養(yǎng)者。既往患慢性腹瀉，或長期服用甲氨蝶呤、苯巴比妥等藥物。
患兒皮膚呈臘黃色，呈虛胖或顏面略浮腫。頭發(fā)細黃、稀疏�？沙霈F(xiàn)精神神經(jīng)癥狀，與貧血程度不完全平行。維生素B12缺乏者出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀和體征，如反應遲鈍，少哭不笑，智力、運動發(fā)育落后甚至退步，嚴重時可出現(xiàn)神經(jīng)器質(zhì)性病變，如肢體不規(guī)則震顫、踝陣攣。葉酸缺乏不發(fā)生神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，但可出現(xiàn)神經(jīng)精神異常，如煩躁、易怒�；純撼Ｊ秤徽�、惡心、腹瀉、腹脹、舌炎，可伴肝脾腫大。
（三）溶血性貧血：蒼白、黃疸為突出表現(xiàn)。
1、急性溶血 起病急驟，常伴高熱、寒戰(zhàn)、惡心、嘔吐、腹痛及腰背痛、血紅蛋白尿或膽紅素尿。重者可心力衰竭、急性腎功能衰竭。
2、慢性溶血 起病緩，病程長，多有間歇發(fā)作。在慢性病程中，常因感染、勞累或情緒緊張等因素誘發(fā)“溶血危象”，貧血和黃疸突然加重，伴有發(fā)熱、寒戰(zhàn)、嘔吐，脾腫大顯著并有疼痛。病程中還可出現(xiàn)“再生障礙危象”，表現(xiàn)為以紅系造血受抑為主的骨髓造血功能暫時性抑制，出現(xiàn)嚴重貧血、出血和不同程度的白細胞計數(shù)和血小板計數(shù)減少。此危象與微小病毒感染有關，呈自限性過程，持續(xù)數(shù)天或1～2周緩解。
三、診斷要點：
1、營養(yǎng)性缺鐵性貧血：根據(jù)臨床表現(xiàn)結合發(fā)病年齡、喂養(yǎng)史及血象特點可作出診斷。血紅蛋白量比紅細胞數(shù)降低明顯及紅細胞的形態(tài)改變對診斷意義較大。診斷本病一般不需做骨髓檢查。如臨床表現(xiàn)不典型時可試用鐵劑治療，如給藥后網(wǎng)織紅細胞升高、貧血改善，則有助于診斷。必要時可做骨髓檢查（包括鐵粒幼紅細胞和含鐵血黃素普魯氏藍染色檢查），以及血清鐵含量，血清鐵結合力等鐵代謝檢查。診斷明確后還應進一步找出發(fā)病原因（如有無食物過敏、腸道慢性失血、寄生蟲病等），以便對因治療。
2、營養(yǎng)性巨幼細胞性貧血：通過喂養(yǎng)史、貧血的臨床表現(xiàn)、巨幼細胞貧血的外周血特點、骨髓巨幼樣變和維生素B12、葉酸測定，可作出診斷。
四、治療方案：
（一）營養(yǎng)性缺鐵性貧血：
1、查明和去除病因。
2、防治感染。
3、補充鐵劑。
4、糾正偏食習慣，根據(jù)消化能力，增加富于鐵質(zhì)的食品。
（二）營養(yǎng)性巨幼細胞性貧血：
1、去除病因：如糾正患兒或乳母不良的飲食習慣，及時合理添加輔食。
2、補充維生素B12和葉酸。
（三）溶血性貧血：
1、支持治療 應避免勞累、感染，避免使用可誘發(fā)溶血的藥物。急性溶血或慢性溶血發(fā)生溶血危象時，應注意補液，堿化尿液，積極控制感染，糾正酸中毒和電解質(zhì)紊亂。
2、糾正貧血 急性溶血時血紅蛋白下降至原來一半或慢性溶血引起重度貧血時，可輸注懸浮紅細胞。免疫性溶貧時，應輸注洗滌紅細胞，每次輸入量以100ml為宜，輸血速度宜慢。
3、病因治療 遺傳性球形紅細胞增多癥可行脾切除術；遺傳性紅細胞酶異常時可輸血、補充新鮮紅細胞；珠蛋白生成障礙性貧血可行造血干細胞移植；自身免疫性溶血性貧血時可予激素及大劑量丙種球蛋白治療。
第一節(jié) 小兒貧血概述