一、發(fā)病特點：風(fēng)濕熱是一種與A組R溶血性鏈球菌感染有關(guān)的全身性結(jié)締組織的非化膿性疾病，曾經(jīng)是危害學(xué)齡兒童及青少年生命和健康的主要疾病之一，可累及心臟、關(guān)節(jié)、中樞神經(jīng)系統(tǒng)和皮下組織，但以心臟和關(guān)節(jié)最為明顯，臨床表現(xiàn)為心臟炎、環(huán)形紅斑、關(guān)節(jié)炎、舞蹈癥和皮下結(jié)節(jié)。病變可呈急性或慢性反復(fù)發(fā)作，可遺留心臟瓣膜病變形成慢性風(fēng)濕性心瓣膜病。
二、臨床表現(xiàn)：風(fēng)濕熱缺乏典型的和特異的臨床表現(xiàn)，癥狀輕重不一。
1、關(guān)節(jié)炎：多關(guān)節(jié)炎是常見的初發(fā)癥狀，發(fā)生率達(dá)75%以上，急性發(fā)作時受累關(guān)節(jié)出現(xiàn)紅、腫、灼熱、疼痛和活動受限。典型的關(guān)節(jié)炎特點為：①游走性，可在十分短暫的數(shù)小時或數(shù)天內(nèi)，從一個關(guān)節(jié)遷移到另一個關(guān)節(jié)；②常為多發(fā)性，常表現(xiàn)為兩個以上的關(guān)節(jié)同時受累；③多侵犯大關(guān)節(jié)，如膝、踝、肘、腕和肩關(guān)節(jié)等；④關(guān)節(jié)疼痛與天氣變化關(guān)系密切，在潮濕或寒冷時加重，隨著環(huán)境的改善癥狀可自然緩解；⑤水楊酸制劑有顯效，用藥24-48小時后癥狀可明顯緩解，但即使不治療，關(guān)節(jié)炎也很少持續(xù)4周以上；⑥關(guān)節(jié)炎隨風(fēng)濕活動消失而消失，關(guān)節(jié)功能恢復(fù)，不遺留強直或畸形。
2、心臟炎：心臟炎在兒童病例為風(fēng)濕熱最重要的表現(xiàn)，占40%～80%�？杀憩F(xiàn)為心肌炎、心內(nèi)膜炎、心包炎或全心炎，其中多以心肌和心內(nèi)膜同時受累，單純心肌炎或心包炎較少見。
3、環(huán)形紅斑：過去發(fā)生率為10%～20%，現(xiàn)發(fā)生率較少，為2.4%，一般在風(fēng)濕熱的后期出現(xiàn)，常分布于軀干和四肢近端，如大腿內(nèi)側(cè)，呈淡紅色邊緣輕度隆起的環(huán)形或半環(huán)形紅暈，環(huán)由小變大，中心膚色正常，皮疹可融合為不規(guī)則形，不痛不癢，常于數(shù)小時或1-2天迅速消失，但消退后又可原位再現(xiàn)，皮疹時隱時現(xiàn)，經(jīng)歷數(shù)月。
4、皮下結(jié)節(jié)：較少見，2%～10%不等。為1.5cm～2.0cm的硬性無痛性結(jié)節(jié)，可孤立存在或幾個聚在一起，多在關(guān)節(jié)的伸面骨質(zhì)隆起部位，與皮膚無粘連，表面無紅腫，常伴有嚴(yán)重的心肌炎。
5、Sydenham舞蹈癥：是由于錐體外系受累所致，為風(fēng)濕熱的后期表現(xiàn)，一般發(fā)生在A組溶血性鏈球菌感染后2個月或以上。多見于女性患者，兒童多于成人。表現(xiàn)為面部肌肉和四肢不自主的動作和情緒不穩(wěn)定，出現(xiàn)擠眉、伸舌、眨眼、搖頭、轉(zhuǎn)頸；肢體伸直和屈曲、內(nèi)收和外展、旋前和旋后等無節(jié)律的交替動作。激動或興奮時加重，睡眠時消失。
三、診斷要點：目前臨床沿用的仍然是1992年修訂的Jones標(biāo)準(zhǔn)見下表，如果有一項主要指標(biāo)和兩項次要指標(biāo)，再加上有先驅(qū)鏈球菌感染的證據(jù)，即可確定診斷。
（一）表初發(fā)風(fēng)濕熱的診斷標(biāo)準(zhǔn)
（二）臨床分型：
1、急性發(fā)作型：多見于兒童，起病急驟，病情兇險，表現(xiàn)為嚴(yán)重的心臟炎、關(guān)節(jié)炎，風(fēng)濕性肺炎、充血性心力衰竭等，如治療不及時可造成死亡。此型國內(nèi)較少見。
2、反復(fù)發(fā)作型：此型臨床最常見，一般多在初發(fā)后5年內(nèi)復(fù)發(fā)，多重復(fù)過去的臨床特點，每復(fù)發(fā)一次心瓣膜的損害就加重一次。
3、慢性型（遷延型）：指病情減輕、緩解和加重反復(fù)交替出現(xiàn)，持續(xù)半年以上者。常以心臟炎為主要表現(xiàn)，也可伴有關(guān)節(jié)炎或關(guān)節(jié)痛。
4、亞臨床型（隱匿性風(fēng)濕熱）：病情隱匿，臨床表現(xiàn)不典型，可有咽痛或咽部不適、疲乏無力、肢體酸痛、面色蒼白等非特征性表現(xiàn)，少數(shù)患者可有低熱。此型患者可經(jīng)多年隱匿，逐漸發(fā)展為慢性風(fēng)濕性心臟病，也可因再一次鏈球菌感染等誘因而加劇，出現(xiàn)典型的臨床表現(xiàn)。43052119800605497064010219610526063X330881198805050529
四、治療方案：本病缺乏特效的治療方法�？偟闹委熢瓌t包括:早期診斷、合理治療，防止病情進(jìn)展造成心臟不可逆的病變。
1、一般治療：主要是針對不同的癥狀采取相應(yīng)的對癥處理。急性期患者均應(yīng)臥床休息；如有心臟受累應(yīng)避免體力活動或精神刺激，并應(yīng)在體溫和血沉恢復(fù)正常、心動過速控制或明顯的心電圖改善后繼續(xù)臥床3-4周，然后逐漸恢復(fù)活動，心臟擴大伴有心力衰竭者，約需6個月左右才可逐漸恢復(fù)正�；顒�。有充血性心力衰竭者還應(yīng)適當(dāng)限制鹽和水分。
2、抗生素的應(yīng)用：應(yīng)用抗生素的目的是為消除殘存的鏈球菌感染灶。推薦應(yīng)用青霉素一次肌內(nèi)注射，或者口服青霉素10天。對少數(shù)耐青霉素菌株感染或青霉素過敏者，可選用紅霉素，一天4次，療程10天。對紅霉素的耐藥，可選用其他藥物替代，包括氨芐青霉素/克拉維酸鹽、新大環(huán)內(nèi)酯類及頭抱霉素類等。
3、抗風(fēng)濕治療：風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎的首選藥物為非類固醇抗炎藥。其中阿司匹林仍然是首選藥物，分3～4次口服，一般療程6～8周，有輕度心臟炎者宜用12周。糖皮質(zhì)激素僅在嚴(yán)重心臟炎伴有充血性心力衰竭時才被推薦使用。常用藥物有潑尼松，分3～4次服用，控制病情后逐漸減量，療程最少12周。對心包炎或心肌炎合并急性心力衰竭的患者，可靜脈滴注地塞米松或氫化可的松，至病情改善后改為口服潑尼松。糖皮質(zhì)激素還可用于對阿司匹林無反應(yīng)的嚴(yán)重關(guān)節(jié)炎的治療，療程6～8周。
嚴(yán)重心臟炎或心臟擴大者易發(fā)生心力衰竭，除用糖皮質(zhì)激素治療以外，應(yīng)合并使用血管緊張素轉(zhuǎn)化酶抑制劑、洋地黃、利尿劑和降低心臟負(fù)荷的藥物。
4、Sydenham舞蹈癥的治療：首先應(yīng)給予患者一個安靜的環(huán)境，避免強光和噪音的刺激，防止外傷。必要時在抗風(fēng)濕治療的基礎(chǔ)上加用鎮(zhèn)靜藥如地西伴、巴比妥類藥物或氯丙嗪等。
5、慢性心瓣膜病的治療：有慢性充血性心力衰竭者應(yīng)長期給予洋地黃口服，并監(jiān)測血藥濃度，隨時調(diào)整劑量。瓣膜損害嚴(yán)重時可給予手術(shù)治療，作瓣膜成形術(shù)或置換術(shù)。
第三節(jié) 風(fēng)濕熱