第十三節(jié)　新生兒代謝紊亂

一、新生兒低血糖

（一）發(fā)病特點(diǎn)：新生兒低血糖癥是新生兒期常見病、多發(fā)生于早產(chǎn)兒、足月小樣兒、糖尿病母親嬰兒及新生兒缺氧窒息、硬腫癥、感染敗血癥等。低血糖持續(xù)或反復(fù)驚磀發(fā)作可引起嚴(yán)重的中樞神經(jīng)使腦細(xì)胞能量代謝障礙、腦細(xì)胞腫脹、軟化、壞死，臨床上出現(xiàn)智力低下、腦癱等神經(jīng)系統(tǒng)后遺癥。

（二）臨床表現(xiàn)：新生兒低血糖癥狀不典型或無癥狀，少數(shù)出現(xiàn)癥狀，表現(xiàn)為反應(yīng)低下，哭聲弱、拒奶且吸吮并，肌張力低下，蒼白、低體溫、呼吸不整、暫停、青紫等，嚴(yán)重者出現(xiàn)震顫、驚厥、昏迷等，發(fā)病在生后1～2d內(nèi)居多，結(jié)合血糖監(jiān)測可作診斷。

（三）診斷要點(diǎn)：

1、按照傳統(tǒng)低血糖的診斷值（為全血標(biāo)準(zhǔn)）。血漿葡萄糖＜40mg/dl為低血糖定義，血漿葡萄糖值應(yīng)較全血高出10%～15%，中國比較一致，全血血糖＜2.22mmol/L(40mg/dl)即為低血糖診斷標(biāo)準(zhǔn)。

2、持續(xù)性低血糖者：應(yīng)酌情選測血胰島素、胰高糖素、T4、TSH、生長激素、皮質(zhì)醇、血、尿氨基酸及有機(jī)酸等。

3、高胰島素血癥：可作胰腺B超或CT檢查，疑有糖原累積病時(shí)可行肝活檢測定肝糖原和酵活力。

（四）治療方案：

1、無癥狀性低血糖并能進(jìn)食者可先進(jìn)食，并密切監(jiān)測血糖、低血糖不能糾正者可靜脈輸注葡萄糖，按6—8mg/（kg.min）速率輸注，4—6小時(shí)候根據(jù)血糖測定結(jié)果調(diào)節(jié)輸糖速率，穩(wěn)定24小時(shí)候逐漸停用。

2、癥狀性低血糖：可先給予一次劑量的10％葡萄糖100mg/kg（1.0ml/kg）按每分鐘1.0ml靜注，以后改為6—8mg/（kg.min）維持，以防低血糖反跳。每4—6小時(shí)監(jiān)測血糖一次，并根據(jù)血糖值調(diào)節(jié)輸糖速率，正常24小時(shí)候逐漸減慢輸注速率，48—72小時(shí)停用；低血糖持續(xù)時(shí)間較長者可加用氫化可的松5mg/kg，靜脈注射，每12小時(shí)一次，或潑尼松（強(qiáng)的松）1—2mg/（kg.d）口服，共3—5天，可誘導(dǎo)糖異生酶活性增高，極低體重早產(chǎn)兒對糖耐受性差，輸糖速率＞6—8mg/kg/min易致高血糖癥。

3、持續(xù)性低血糖：葡萄糖輸注速率常需提高至12—16mg/（kg.min）以上才能維持血糖濃度在正常范圍，還可①靜脈注射高血糖素0.02/kg，間斷給藥，或10μg/kg/h靜脈維持，②高胰島素血癥可用二氮嗪，每日10mg/kg最大劑量＜25mg/kg，分3次口服，胰島素細(xì)胞增生癥則須作胰腺次全切除，先天性代謝缺陷患兒給予特殊飲食療法。

二、新生兒高血糖

（一）發(fā)病特點(diǎn)：新生兒糖代謝特點(diǎn)，對奶與乳制品中糖類物質(zhì)的吸收和血中葡萄糖的穩(wěn)定性差，容易產(chǎn)生高血糖癥。新生兒高血糖癥是指全血血糖>7mmo1/L125mg/dl，或血漿糖>8.12～8.40mmol/L或145～150mg/dl為高血糖。由于新生兒腎糖閾低，當(dāng)血糖>6.7mmol/L120mg/dl時(shí)常出現(xiàn)糖尿。高血糖顯著或持續(xù)時(shí)間長可發(fā)生高滲血癥血漿滲透壓增高、高滲性利尿水和電解質(zhì)大量丟失引起脫水煩渴、多尿等甚至休克，因新生兒顱內(nèi)血管壁發(fā)育較差出現(xiàn)嚴(yán)重高滲血癥時(shí)，細(xì)胞內(nèi)液外滲，腦血管擴(kuò)張，血容量增加腦細(xì)胞高滲脫水，嚴(yán)重者可致顱內(nèi)出血。

（二）臨床表現(xiàn)：高血糖不重者無臨床癥狀，血糖增高顯著或持續(xù)時(shí)間長的病兒可出現(xiàn)脫水、煩渴、多尿等表現(xiàn)。呈特有面貌，眼閉合不嚴(yán)，伴驚恐狀。體重下降，血漿滲透壓增高。嚴(yán)重者可發(fā)生顱內(nèi)出血，常出現(xiàn)糖尿，尿酮體陽性，可伴發(fā)酮癥酸中毒。

（三）診斷要點(diǎn): 由于新生兒高血糖癥常無特異臨床表現(xiàn)，診斷主要依據(jù)血糖和尿糖檢測，但應(yīng)及時(shí)查清原因，以利治療。根據(jù)臨床特點(diǎn)和相關(guān)病史，實(shí)驗(yàn)室檢查全血血糖>7mmo1/L125mg/dl即可診斷為高血糖癥。

（四）治療方案：

1、醫(yī)源性高血糖癥：應(yīng)根據(jù)病情暫時(shí)停用或減少葡萄糖入量，嚴(yán)格控制輸液速度，并監(jiān)測血糖加以調(diào)整。腸道外營養(yǎng)應(yīng)從葡萄糖的基礎(chǔ)量開始，逐步增加。

2、重癥高血糖癥：伴有明顯脫水表現(xiàn)時(shí)，應(yīng)及時(shí)補(bǔ)充電解質(zhì)溶液，以迅速糾正血漿電解質(zhì)紊亂狀況，并降低血糖濃度和減少糖尿。

3、胰島素：對空腹血糖濃度>14mmol/L250mg/dl伴尿糖陽性或高血糖，且持續(xù)不見好轉(zhuǎn)者，可試用胰島素0.1～0.3U/kg，6～12小時(shí)一次，密切監(jiān)測血糖和尿糖改變，以防止低血糖的發(fā)生。

4、糾正酮癥酸中毒：高血糖持續(xù)，尿酮體陽性，應(yīng)作血?dú)獗O(jiān)測，并及時(shí)糾正酮癥酸中毒。

5、去除病因：治療原發(fā)病，如停用激素、糾正缺氧、恢復(fù)體溫、控制感染、抗休克等。