一、發(fā)病特點：小兒吉蘭-巴雷綜合征（GBS）是一種與感染及（或）自身免疫等因素有關的多發(fā)性神經根及周圍神經病變，以進行性、對稱性和弛緩性肢體癱瘓為特征。又稱急性感染性多發(fā)性神經根炎，也稱急性炎癥性脫髓鞘性多神經根病。目前認為GBS是由體液和細胞免疫共同介導的急性自身免疫性疾病，可發(fā)生于任何年齡。不同程度的周圍性感覺障礙，病情嚴重者出現(xiàn)延髓病變和呼吸肌麻痹。腦脊液改變?yōu)榈鞍?細胞分離現(xiàn)象。治療主要包括一般治療和免疫治療，多數(shù)患兒經短時間靜止期后逐漸恢復，預后多良好。
二、臨床表現(xiàn)：
（一）急性炎癥性脫髓鞘型多發(fā)性神經根病（AIDP）：
1、90%以上GBS為此型患兒，可累及各年齡患兒，該型癥狀出現(xiàn)較快，常在數(shù)天內發(fā)病，也可呈暴發(fā)性，最常見的表現(xiàn)是進行性，上升性，弛緩性癱瘓，伴輕至中度感覺障礙，或者伴有腦神經麻痹（呈下降型），嚴重患兒可發(fā)展為延髓麻痹，并導致嚴重并發(fā)證；最易受累的為第7，9，10對腦神經，其次為2，5，12對腦神經，嚴重者24～48小時內發(fā)生呼吸肌麻痹，需立即機械通氣。
2、感覺障礙包括麻木感，蟻行感，針刺感，燒灼感，通常無排尿或排便障礙，本病的自主神經系統(tǒng)損害常見，可有交感和副交感神經功能不全的癥狀，患兒常有手足少汗或多汗，竇性心動過速，血壓不穩(wěn)定，可有一過性大，小便潴留或失禁。
（二）急性運動軸索型神經�。ˋMAN）：臨床表現(xiàn)為急性癱瘓，不伴感覺障礙，恢復較慢，患兒在恢復期早期常出現(xiàn)腱反射亢進。
（三）急性運動-感覺型軸索型神經�。ˋMSAN）：該型多見于成人，是一嚴重的軸索破壞性亞型，表現(xiàn)為運動和感覺功能同時受損，其恢復更慢，感覺障礙包括麻木感，蟻行感，針刺感，燒灼感。
（四）Miller-Fisher綜合征（MFS）：臨床特征為不同程度的眼外肌麻痹，共濟失調及腱反射消失，MFS是GBS的一個變異型，為動眼神經原發(fā)受損，在某些患兒可有腦干或者小腦直接受損，一般MFS患兒很少累及肢體肌力，自主神經功能，除動眼神經外的腦神經，MFS尚可有周圍性和中樞性聽力系統(tǒng)及周圍性平衡系統(tǒng)受損，表現(xiàn)為聽力下降，平衡功能失調。
（五）小兒GBS特點：主要表現(xiàn)為：
1、前驅癥狀除腹瀉外以不明發(fā)熱多見。
2、肢體癱上下肢多不對稱。
3、腦神經麻痹少見。
4、感覺障礙少見。
5、早期肌萎縮少于成人。
6、病情變化快，但預后較成人佳。
7、腦脊液蛋白-細胞分離較成人不典型。
（六）空腸彎曲桿菌（CJ）感染后的GBS：主要表現(xiàn)為：
1、更嚴重的病情；
2、更大程度的軸索變性；
3、更不良的預后；
4、兒童發(fā)病率高；
5、更大比例的特定HLA型；
6、與抗神經節(jié)苷脂抗體更緊密的聯(lián)系和發(fā)病的季節(jié)性。
三、診斷要點：
（一）1996年Nomura等總結了GBS的七大特征，其中前5條為臨床特征：
1、患兒在神經系統(tǒng)癥狀出現(xiàn)前1～3周往往有前驅感染，最常見的是咽痛，鼻塞，發(fā)熱或空腸彎曲桿菌感染引起的胃腸炎。
2、呈對稱性癱瘓，一般先有雙下肢無力，逐漸加重和向上發(fā)展。
3、腱反射消失。
4、癥狀及體征在數(shù)天至2周內迅速進展，接著進入穩(wěn)定期，最后逐漸恢復至正常，約需數(shù)月之久。
5、大多數(shù)患兒可恢復功能，通常在進展停止后2～4周，也有經過幾個月后才開始恢復。
6、腦脊液中蛋白增高，白細胞數(shù)不高，呈蛋白-細胞分離現(xiàn)象。
7、運動神經傳導速度減慢，以及F波消失。
（二）診斷標準Asbury （1990）修訂的新的診斷標準提出GBS的必要條件如下：
1、診斷必需的特征：
（1）超過一個以上的肢體進行性運動性力弱。
（2）腱反射喪失，但如果其他特征滿足診斷，遠端腱反射喪失而肱二頭肌腱反射和膝反射減低也可診斷。
2、高度支持診斷的特征：
（1）臨床特征。
（2）高度支持診斷的腦脊液特征。
（3）高度支持診斷的電生理特征。
四、治療方案：治療應采取綜合性措施。
（一）一般治療：
1、心肺功能監(jiān)察：良好的一般治療的基本條件是仔細觀察心肺功能，防止長期不能活動的并發(fā)證出現(xiàn)，鎮(zhèn)痛和鼓勵患兒，最重要的是觀察呼吸肌的力量。最方便的床旁方法是測肺活量，對高�；純簯扛�2小時監(jiān)測一次肺活量，當肺活量下降至15ml/kg時，即使患兒未出現(xiàn)低氧血癥，需進行機械通氣。
2、心電監(jiān)護和血壓監(jiān)測：因為GBS患兒發(fā)生自主神經系統(tǒng)并發(fā)證比較多且比較嚴重，所有患兒從診斷之日起均應給予持續(xù)心電監(jiān)護和血壓監(jiān)測，以便及時處理。
3、營養(yǎng)支持 據(jù)研究，病程最初幾天如果單純給予靜脈補液，會相繼出現(xiàn)營養(yǎng)衰竭及組織改變，因此對那些發(fā)病5天內不能吞咽的患兒需給予營養(yǎng)支持。
4、日常護理：對患兒的護理非常重要，至少每2小時需給患兒翻一次身，勤翻身可避免褥瘡及因長期臥床導致的深靜脈栓塞及肺栓塞等并發(fā)證。
5、止痛：疼痛是GBS常見的癥狀，偶爾有必要應用嗎啡類藥物，短期應用大劑量腎上腺皮質激素有時也有效。
6、鍛煉：患兒在入院后的1～2天內即可進行理療，肢體做被動鍛煉，但應避免骨折。
（二）免疫治療：由于GBS是急性自身免疫性疾病，因此GBS的主要目標是抑制這種免疫反應，以防止對周圍神經的進一步損害和使髓鞘有時間再生。
1、大劑量靜脈應用人血丙腫球蛋白：總劑量為2g/kg,分5天用完，約10%的早期治療患兒在治療10天左右會出現(xiàn)反復，可再次給予初始劑量的一半進行治療，一般認為如果在癥狀出現(xiàn)的3周以后再進行免疫治療則無效，大劑量人血丙種球蛋白的禁忌證為以前對免疫球蛋白過敏或存在IgA型抗體。
2、血漿置換：血漿置換可在7天內進行，分別在第1，3，5，7天每次置換。血漿置換的禁忌證為嚴重感染，心律失常，心功能不全或有凝血系統(tǒng)疾病。
3、腎上腺皮質激素治療：腎上腺皮質激素治療GBS的療效尚有爭議。
（三）其他治療方法：包括電針療法，光量子療法，激光療法。
第三節(jié) 吉蘭－芭蕾綜合征