一、發(fā)病特點(diǎn)：小兒吉蘭-巴雷綜合征（GBS）是一種與感染及（或）自身免疫等因素有關(guān)的多發(fā)性神經(jīng)根及周圍神經(jīng)病變，以進(jìn)行性、對(duì)稱性和弛緩性肢體癱瘓為特征。又稱急性感染性多發(fā)性神經(jīng)根炎，也稱急性炎癥性脫髓鞘性多神經(jīng)根病。目前認(rèn)為GBS是由體液和細(xì)胞免疫共同介導(dǎo)的急性自身免疫性疾病，可發(fā)生于任何年齡。不同程度的周圍性感覺(jué)障礙，病情嚴(yán)重者出現(xiàn)延髓病變和呼吸肌麻痹。腦脊液改變?yōu)榈鞍?細(xì)胞分離現(xiàn)象。治療主要包括一般治療和免疫治療，多數(shù)患兒經(jīng)短時(shí)間靜止期后逐漸恢復(fù)，預(yù)后多良好。
二、臨床表現(xiàn)：
（一）急性炎癥性脫髓鞘型多發(fā)性神經(jīng)根�。ˋIDP）：
1、90%以上GBS為此型患兒，可累及各年齡患兒，該型癥狀出現(xiàn)較快，常在數(shù)天內(nèi)發(fā)病，也可呈暴發(fā)性，最常見(jiàn)的表現(xiàn)是進(jìn)行性，上升性，弛緩性癱瘓，伴輕至中度感覺(jué)障礙，或者伴有腦神經(jīng)麻痹（呈下降型），嚴(yán)重患兒可發(fā)展為延髓麻痹，并導(dǎo)致嚴(yán)重并發(fā)證；最易受累的為第7，9，10對(duì)腦神經(jīng)，其次為2，5，12對(duì)腦神經(jīng)，嚴(yán)重者24～48小時(shí)內(nèi)發(fā)生呼吸肌麻痹，需立即機(jī)械通氣。
2、感覺(jué)障礙包括麻木感，蟻行感，針刺感，燒灼感，通常無(wú)排尿或排便障礙，本病的自主神經(jīng)系統(tǒng)損害常見(jiàn)，可有交感和副交感神經(jīng)功能不全的癥狀，患兒常有手足少汗或多汗，竇性心動(dòng)過(guò)速，血壓不穩(wěn)定，可有一過(guò)性大，小便潴留或失禁。
（二）急性運(yùn)動(dòng)軸索型神經(jīng)病（AMAN）：臨床表現(xiàn)為急性癱瘓，不伴感覺(jué)障礙，恢復(fù)較慢，患兒在恢復(fù)期早期常出現(xiàn)腱反射亢進(jìn)。
（三）急性運(yùn)動(dòng)-感覺(jué)型軸索型神經(jīng)�。ˋMSAN）：該型多見(jiàn)于成人，是一嚴(yán)重的軸索破壞性亞型，表現(xiàn)為運(yùn)動(dòng)和感覺(jué)功能同時(shí)受損，其恢復(fù)更慢，感覺(jué)障礙包括麻木感，蟻行感，針刺感，燒灼感。
（四）Miller-Fisher綜合征（MFS）：臨床特征為不同程度的眼外肌麻痹，共濟(jì)失調(diào)及腱反射消失，MFS是GBS的一個(gè)變異型，為動(dòng)眼神經(jīng)原發(fā)受損，在某些患兒可有腦干或者小腦直接受損，一般MFS患兒很少累及肢體肌力，自主神經(jīng)功能，除動(dòng)眼神經(jīng)外的腦神經(jīng)，MFS尚可有周圍性和中樞性聽(tīng)力系統(tǒng)及周圍性平衡系統(tǒng)受損，表現(xiàn)為聽(tīng)力下降，平衡功能失調(diào)。
（五）小兒GBS特點(diǎn)：主要表現(xiàn)為：
1、前驅(qū)癥狀除腹瀉外以不明發(fā)熱多見(jiàn)。
2、肢體癱上下肢多不對(duì)稱。
3、腦神經(jīng)麻痹少見(jiàn)。
4、感覺(jué)障礙少見(jiàn)。
5、早期肌萎縮少于成人。
6、病情變化快，但預(yù)后較成人佳。
7、腦脊液蛋白-細(xì)胞分離較成人不典型。
（六）空腸彎曲桿菌（CJ）感染后的GBS：主要表現(xiàn)為：
1、更嚴(yán)重的病情；
2、更大程度的軸索變性；
3、更不良的預(yù)后；
4、兒童發(fā)病率高；
5、更大比例的特定HLA型；
6、與抗神經(jīng)節(jié)苷脂抗體更緊密的聯(lián)系和發(fā)病的季節(jié)性。
三、診斷要點(diǎn)：
（一）1996年Nomura等總結(jié)了GBS的七大特征，其中前5條為臨床特征：
1、患兒在神經(jīng)系統(tǒng)癥狀出現(xiàn)前1～3周往往有前驅(qū)感染，最常見(jiàn)的是咽痛，鼻塞，發(fā)熱或空腸彎曲桿菌感染引起的胃腸炎。
2、呈對(duì)稱性癱瘓，一般先有雙下肢無(wú)力，逐漸加重和向上發(fā)展。
3、腱反射消失。
4、癥狀及體征在數(shù)天至2周內(nèi)迅速進(jìn)展，接著進(jìn)入穩(wěn)定期，最后逐漸恢復(fù)至正常，約需數(shù)月之久。
5、大多數(shù)患兒可恢復(fù)功能，通常在進(jìn)展停止后2～4周，也有經(jīng)過(guò)幾個(gè)月后才開(kāi)始恢復(fù)。
6、腦脊液中蛋白增高，白細(xì)胞數(shù)不高，呈蛋白-細(xì)胞分離現(xiàn)象。
7、運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢，以及F波消失。
（二）診斷標(biāo)準(zhǔn)Asbury （1990）修訂的新的診斷標(biāo)準(zhǔn)提出GBS的必要條件如下：
1、診斷必需的特征：
（1）超過(guò)一個(gè)以上的肢體進(jìn)行性運(yùn)動(dòng)性力弱。
（2）腱反射喪失，但如果其他特征滿足診斷，遠(yuǎn)端腱反射喪失而肱二頭肌腱反射和膝反射減低也可診斷。
2、高度支持診斷的特征：
（1）臨床特征。
（2）高度支持診斷的腦脊液特征。
（3）高度支持診斷的電生理特征。
四、治療方案：治療應(yīng)采取綜合性措施。
（一）一般治療：
1、心肺功能監(jiān)察：良好的一般治療的基本條件是仔細(xì)觀察心肺功能，防止長(zhǎng)期不能活動(dòng)的并發(fā)證出現(xiàn)，鎮(zhèn)痛和鼓勵(lì)患兒，最重要的是觀察呼吸肌的力量。最方便的床旁方法是測(cè)肺活量，對(duì)高危患兒應(yīng)每隔2小時(shí)監(jiān)測(cè)一次肺活量，當(dāng)肺活量下降至15ml/kg時(shí)，即使患兒未出現(xiàn)低氧血癥，需進(jìn)行機(jī)械通氣。
2、心電監(jiān)護(hù)和血壓監(jiān)測(cè)：因?yàn)镚BS患兒發(fā)生自主神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)證比較多且比較嚴(yán)重，所有患兒從診斷之日起均應(yīng)給予持續(xù)心電監(jiān)護(hù)和血壓監(jiān)測(cè)，以便及時(shí)處理。
3、營(yíng)養(yǎng)支持 據(jù)研究，病程最初幾天如果單純給予靜脈補(bǔ)液，會(huì)相繼出現(xiàn)營(yíng)養(yǎng)衰竭及組織改變，因此對(duì)那些發(fā)病5天內(nèi)不能吞咽的患兒需給予營(yíng)養(yǎng)支持。
4、日常護(hù)理：對(duì)患兒的護(hù)理非常重要，至少每2小時(shí)需給患兒翻一次身，勤翻身可避免褥瘡及因長(zhǎng)期臥床導(dǎo)致的深靜脈栓塞及肺栓塞等并發(fā)證。
5、止痛：疼痛是GBS常見(jiàn)的癥狀，偶爾有必要應(yīng)用嗎啡類藥物，短期應(yīng)用大劑量腎上腺皮質(zhì)激素有時(shí)也有效。
6、鍛煉：患兒在入院后的1～2天內(nèi)即可進(jìn)行理療，肢體做被動(dòng)鍛煉，但應(yīng)避免骨折。
（二）免疫治療：由于GBS是急性自身免疫性疾病，因此GBS的主要目標(biāo)是抑制這種免疫反應(yīng)，以防止對(duì)周圍神經(jīng)的進(jìn)一步損害和使髓鞘有時(shí)間再生。
1、大劑量靜脈應(yīng)用人血丙腫球蛋白：總劑量為2g/kg,分5天用完，約10%的早期治療患兒在治療10天左右會(huì)出現(xiàn)反復(fù)，可再次給予初始劑量的一半進(jìn)行治療，一般認(rèn)為如果在癥狀出現(xiàn)的3周以后再進(jìn)行免疫治療則無(wú)效，大劑量人血丙種球蛋白的禁忌證為以前對(duì)免疫球蛋白過(guò)敏或存在IgA型抗體。
2、血漿置換：血漿置換可在7天內(nèi)進(jìn)行，分別在第1，3，5，7天每次置換。血漿置換的禁忌證為嚴(yán)重感染，心律失常，心功能不全或有凝血系統(tǒng)疾病。
3、腎上腺皮質(zhì)激素治療：腎上腺皮質(zhì)激素治療GBS的療效尚有爭(zhēng)議。
（三）其他治療方法：包括電針療法，光量子療法，激光療法。
第三節(jié) 吉蘭－芭蕾綜合征