第五節(jié)　急性白血病

一、發(fā)病特點：白血病是由于造血干細胞增殖分化異常而引起的惡性增殖性疾病，它不僅影響骨髓及整個造血系統(tǒng)，并浸潤身體其他器官，主要表現(xiàn)為貧血、皮膚、牙齦、鼻腔等出血或便血、尿血，反復(fù)感染及白血病細胞浸潤各組織、器官引起的相應(yīng)癥狀，如浸潤皮膚可引起結(jié)節(jié)、腫塊，侵犯到中樞神經(jīng)系統(tǒng)出現(xiàn)頭痛、嘔吐、視力模糊，浸潤到睪丸則睪丸腫大。白血病為小兒常見的惡性腫瘤（占第一位），分為急性淋巴細胞性白血病（急淋）及急性非淋巴細胞性白血�。�急非淋），小兒以急淋多見。急性淋巴細胞性白血病治療效果較急性非淋巴細胞性白血病為好，急性白血病自然病程較短，但經(jīng)積極規(guī)則治療后，生存期可顯著延長，國外急淋5年以上存活率達65-70%，國內(nèi)經(jīng)規(guī)則治療，長期無病生存率已達60-70%，達到國際水平。

二、臨床表現(xiàn)：

1、不規(guī)則發(fā)熱，進行性蒼白、衰弱、出血，以皮膚、牙齦出血、鼻衄常見。

2、組織浸潤表現(xiàn)：肝、脾、淋巴結(jié)腫大，可有骨關(guān)節(jié)、皮膚、腮腺、縱隔淋巴結(jié)、神經(jīng)系統(tǒng)、睪丸等器官浸潤并出現(xiàn)相應(yīng)癥狀。

三、診斷要點：

1、發(fā)熱、貧血、出血、衰弱。

2、組織浸潤表現(xiàn)：肝、脾、淋巴結(jié)腫大，可有骨關(guān)節(jié)、皮膚、腮腺、縱隔淋巴結(jié)、神經(jīng)系統(tǒng)、睪丸等器官浸潤并出現(xiàn)相應(yīng)癥狀。

3、血像：白細胞可增多、減少或正常，血紅蛋白或血小板下降，可見或無原始和幼稚細胞。

4、骨髓象：骨髓中原始+早幼細胞占白細胞系30%以上�？煞譃榧毙粤馨图毎�性白血病（分為L1、L2、L3共3型）和急性非淋巴細胞性白血�。ǚ譃�7型）。

四、治療方案：目前認為,小兒急性白血病的治療,化療是主要手段。對一部分高危的病兒及難治的和復(fù)發(fā)的病例,則需要做造血干細胞移植。

（一）治療方法：

1、一般治療：休息、支援療法、隔離。

2、防治感染。

3、輸血或成分輸血。

4、化療。

5、免疫治療。

6、白細胞極高者化療時應(yīng)堿化尿液，防止高尿酸血癥。

7、中醫(yī)治療，例如中醫(yī)袁氏療法。

（二）用藥原則：

1、標危急淋誘導(dǎo)緩解，選用VP、VAP、VDP、VDP+L-ASP/ACP+L-ASP方案的任一種。

2、高危急淋誘導(dǎo)緩解，選用LOAP+L-ASP、CODP+L-ASP方案中的任何一種。

3、急非淋誘導(dǎo)緩解，選用DA、HA、DAVP16方案中的任一種。

4、維持與加強治療根據(jù)不同類型白血病選用不同的方法。

5、腦膜白血病防治：鞘注MTX、地塞米松及ArA-C等。

6、合并睪丸白血病者局部放療。