第四節(jié)　出血性疾病

一、原發(fā)性血小板減少性紫癜

（一）發(fā)病特點(diǎn)：特發(fā)性血小板減少性紫癜(ITP) 是因?yàn)轶w內(nèi)產(chǎn)生抗血小板抗體導(dǎo)致網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)吞噬破壞血小板，造成血小板減少的一種自身免疫性疾病，是小兒常見的出血性疾病。臨床上分為急性和慢性兩種亞型，其基本特點(diǎn)為皮膚、黏膜的自發(fā)性出血、血小板減少、出血時(shí)間延長(zhǎng)、血塊收縮不良及血管脆性增加，骨髓涂片可見巨核細(xì)胞數(shù)正�；蛟龆�，并有分化障礙。亦稱自身免疫性血小板減少性紫癜。目前為止，認(rèn)為急性ITP和病毒感染有關(guān)，慢性ITP多起病隱襲，病因不清。近年來隨著免疫學(xué)的發(fā)展，人們對(duì)于其發(fā)病機(jī)制的認(rèn)識(shí)有了很大的提高，不只是局限于傳統(tǒng)的抗原抗體反應(yīng)，而是更深入地涉及到了細(xì)胞免疫、免疫遺傳等方面。

（二）臨床表現(xiàn)：

1、急性型：此型約占ITP的80%多見于2～8歲小兒，男女發(fā)病無差異。50%～80%的病兒在發(fā)病前1～3周有一前驅(qū)感染史，通常為急性病毒感染，如上呼吸道感染、風(fēng)疹、麻疹、水痘、腮腺炎、傳染性單核細(xì)胞增多癥等，細(xì)菌感染如百日咳等也可誘發(fā)，偶有接種麻疹活疫苗或皮內(nèi)注射結(jié)核菌素后發(fā)病的。患者發(fā)病急驟，以自發(fā)性的皮膚、黏膜出血為突出表現(xiàn)。皮膚可見大小不等的瘀點(diǎn)、瘀斑，全身散在分布，常見于下肢前面及骨骼隆起部皮膚，重者偶見皮下血腫。黏膜出血輕者可見結(jié)膜、頰黏膜、軟腭黏膜的瘀點(diǎn)，重者表現(xiàn)為鼻出血、牙齦出血、胃腸道出血，甚至血尿，青春期女孩可有月經(jīng)過多。器官內(nèi)出血如視網(wǎng)膜出血、中耳出血均少見，罕見的顱內(nèi)出血當(dāng)視為一種嚴(yán)重的并發(fā)癥，常預(yù)后不良;深部肌肉血腫或關(guān)節(jié)腔出血偶或見之。臨床上除非嚴(yán)重出血者一般無貧血，不足10%的病例可有輕度脾腫大。有時(shí)病毒感染可致淋巴結(jié)腫大，此時(shí)要注意排除繼發(fā)性ITP。

2、慢性型：病程超過6個(gè)月者為慢性ITP。本型約占小兒ITP總數(shù)的20%，多見于年長(zhǎng)兒，男女之比約1∶3，慢性ITP發(fā)病前多無前驅(qū)感染，起病緩慢或隱襲。皮膚、黏膜出血癥狀較輕，血小板計(jì)數(shù)多在(30～80)×109/L。皮膚瘀點(diǎn)、瘀斑以四肢遠(yuǎn)端多見，輕者僅見于皮膚抓痕部位。黏膜出血可輕可重，以鼻出血、牙齦出血及月經(jīng)過多常見，口腔黏膜次之，胃腸道出血及血尿十分少見。本型可呈持續(xù)性或反復(fù)發(fā)作，后者發(fā)作與緩解交替，緩解期長(zhǎng)數(shù)周至數(shù)年，最終約有30%病兒于發(fā)病數(shù)年后自然緩解，臨床反復(fù)發(fā)作者可有輕度脾大。根據(jù)出血、血小板減少、骨髓象產(chǎn)血小板巨核細(xì)胞減少即可做出診斷，PAIgG測(cè)定對(duì)診斷有幫助。臨床上做出診斷前需排除繼發(fā)性血小板減少，如再生障礙性貧血、白血病、脾功能亢進(jìn)、微血管病性溶血性貧血、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、藥物免疫性血小板減少性紫癜、急性病毒感染等。

（三）診斷要點(diǎn)：1986年12月中華醫(yī)學(xué)會(huì)全國(guó)血栓與止血學(xué)術(shù)會(huì)議制定的ITP診斷標(biāo)準(zhǔn)如下：

1、多次化驗(yàn)檢查血小板計(jì)數(shù)減少。

2、脾臟不增大或輕度增大。

3、骨髓檢查巨核細(xì)胞數(shù)增多或正常，有成熟障礙。

4、以下5點(diǎn)中應(yīng)具備任何一點(diǎn)：(1)潑尼松治療有效。(2)切脾治療有效。(3)PAIgG增多。(4)血小板相關(guān)補(bǔ)體3(PAC3)增多。(5)血小板壽命測(cè)定縮短。5.排除繼發(fā)性血小板減少癥。

（四）治療方案：

1、一般治療急性出血及血小板過低宜住院治療，注意預(yù)防感染、外傷，忌用阿司匹林等影響血小板功能的藥物，可適當(dāng)使用止血藥，如月經(jīng)經(jīng)期過長(zhǎng)的女孩可使用甲孕酮類藥物。

2、腎上腺皮質(zhì)激素皮質(zhì)激素能抑制抗血小板抗體的產(chǎn)生，降低毛細(xì)血管脆性，抑制單核-巨噬系統(tǒng)吞噬吸附有抗體的血小板，因而延長(zhǎng)了血小板生存期，減少了其消耗。使用的指征是：①黏膜出血;②皮膚廣泛紫癜和瘀斑，尤其是頸部的皮膚;③血小板計(jì)數(shù)<30×109/L;④血小板持續(xù)降低超過3周;⑤病情加重或進(jìn)展快;⑥復(fù)發(fā)性ITP。

(1)潑尼松：1.5～2mg/(kg·d)，分3次服，用至血小板數(shù)恢復(fù)近于正常水平即可逐步減量，一般療程不超過4周。如果隨減量、停藥血小板數(shù)亦再次下降，間歇1個(gè)月左右可重復(fù)治療1療程。

(2)地塞米松沖擊療法：主要用于嚴(yán)重的出血，劑量為1.5～2mg/(kg·d)，靜滴5～7天，作用較潑尼松強(qiáng)而快，若無效，不必延長(zhǎng)使用。

(3)甲潑尼龍(甲基氫化潑尼松，甲基強(qiáng)的松龍)：500mg/(m2·d)，靜滴5天，指征及作用同地塞米松。

3、高劑量人血丙種球蛋白其主要作用是能封閉巨噬細(xì)胞的Fc受體，阻止巨噬細(xì)胞對(duì)血小板的結(jié)合與吞噬，降低自身抗體的合成，保護(hù)血小板和(或)巨核細(xì)胞免受抗血小板抗體的損傷。另外由于高劑量人血丙種球蛋白的輸入常能幫助機(jī)體擺脫反復(fù)呼吸道感染，對(duì)治療也有益。急性ITP的治療總劑量為2.0g/kg，靜脈滴注，可采用0.4g/(kg·d)，靜滴5天，或是1.0g/(kg·d)，靜滴2天，必要時(shí)3～4周后可重復(fù)。慢性ITP初期高劑量人血丙種球蛋白治療時(shí)，可給予1.0g/(kg·d)靜滴2天，然后根據(jù)血小板計(jì)數(shù)波動(dòng)情況，定期給予0.4～1.0g/(kg·d)靜滴，以維持血小板計(jì)數(shù)在安全水平(>30×109/L)。有些慢性ITP病人使用皮質(zhì)激素時(shí)間過長(zhǎng)，此時(shí)可使用人血丙種球蛋白作為一種有效的替代性輔助治療。

4、腎上腺皮質(zhì)激素與高劑量人血丙種球蛋白聯(lián)合應(yīng)用當(dāng)病人有廣泛的瘀點(diǎn)、瘀斑、黏膜出血或出現(xiàn)器官內(nèi)出血尤其是顱內(nèi)出血的癥狀和(或)體征時(shí)，此時(shí)應(yīng)果斷地聯(lián)合應(yīng)用，劑量同上。緊急時(shí)皮質(zhì)激素多采用地塞米松或甲潑尼龍(甲基氫化潑尼松)。聯(lián)合的優(yōu)點(diǎn)能迅速改善臨床癥狀，使血小板數(shù)量迅速升高到安全水平。在皮質(zhì)激素與人血丙種球蛋白聯(lián)合使用的過程中，需要小心觀察其毒性反應(yīng)。前者如血壓升高、骨質(zhì)疏松、庫(kù)欣綜合征及免疫抑制作用等;后者少數(shù)病人可出現(xiàn)發(fā)熱、寒戰(zhàn)、頭痛等;由于人血丙種球蛋白中含有血型抗體，也可出現(xiàn)輕度抗人球蛋白試驗(yàn)陽(yáng)性的溶血。臨床上IgA缺乏癥病人的體內(nèi)存有抗IgA的抗體，商業(yè)性人血丙種球蛋白中含有少量IgA，此時(shí)輸注人血丙種球蛋白時(shí)就會(huì)出現(xiàn)過敏反應(yīng)，所幸此種情況極為罕見。

5、抗-RhD免疫球蛋白(抗-D球蛋白)25～50μg/(kg·d)，靜脈注射。3～4天后查血紅蛋白和血小板水平，如果顯示血小板數(shù)上升，則每當(dāng)血小板數(shù)低于30×109/L時(shí)即可重復(fù)使用。如果血紅蛋白水平低于10g/L，劑量可增加到70～80μg/(kg·d)，每隔3～8周重復(fù)給予，以維持血小板水平在30×109/L以上。其藥理作用是由于抗-D免疫球蛋白與RhD陽(yáng)性患者的紅細(xì)胞結(jié)合發(fā)生一定程度的溶血，由此亦免疫清除了被抗體包被的部分紅細(xì)胞，并封閉了單核巨噬細(xì)胞系統(tǒng)的FC受體，因而延長(zhǎng)了ITP病兒血小板的生存期。血小板計(jì)數(shù)多在使用48h后上升，故對(duì)緊急情況不適用。未切脾的病人較已切脾的病人療效更好。主要不良反應(yīng)為溶血引起的發(fā)熱、頭痛、寒戰(zhàn)等，血紅蛋白平均下降17g/L，多為血管外溶血。國(guó)外多用于慢性ITP，認(rèn)為便利、安全、便宜，且兒童患者效果更好。

6、免疫抑制藥：

(1)長(zhǎng)春新堿：0.02mg/kg(總量≤2mg/次)，溶于生理鹽水中靜脈注射或滴注，每周1次，4周為1個(gè)療程，間歇2～3周可重復(fù)使用。

(2)硫唑嘌呤：1～5mg/(kg·d)，并需較長(zhǎng)時(shí)間應(yīng)用，也可與潑尼松等合用，有時(shí)會(huì)引起中性粒細(xì)胞降低。

(3)環(huán)磷酰胺：作用與硫唑嘌呤相似，1～2mg/(kg·d)，分3次口服，通常2～10周后見效。不良反應(yīng)有骨髓抑制、脫發(fā)、出血性膀胱炎，肝功能受損等。

(4)環(huán)胞素A：抑制T淋巴細(xì)胞釋放白介素-2，可試用于難治性ITP。5mg/(kg·d)，分2次服用，2～4周后顯效，可根據(jù)病情連用數(shù)月。

(5)干擾素α：每次(2～3)×106U皮下注射，隔天1次，1～3周后見效。干擾素的機(jī)理尚不清楚，體外可抑制B淋巴細(xì)胞合成免疫球蛋白。不良反應(yīng)是注射部位疼痛、出血、發(fā)熱、頭痛、肝功能受損、骨髓抑制等。免疫抑制藥的不良反應(yīng)較多，使用中應(yīng)嚴(yán)密觀察，并監(jiān)測(cè)血象，肝、腎功能等。

7、達(dá)那唑?qū)傩坌约に仡愃幬�，部分難治性ITP治療有效，通常300～400mg/(m2·d)，分次口服,2～3個(gè)月，可與長(zhǎng)春新堿合用。不良反應(yīng)痤瘡、多毛、體重增加和肝功能損害。

8、血小板和紅細(xì)胞病人有嚴(yán)重內(nèi)臟出血，或出現(xiàn)的神經(jīng)系統(tǒng)體征提示顱內(nèi)出血時(shí)，應(yīng)緊急輸注血小板。若有失血性貧血可同時(shí)給予濃縮紅細(xì)胞。

9、脾切除急性ITP的重型，具有威脅生命的出血、內(nèi)科治療反應(yīng)差者。慢性ITP中血小板計(jì)數(shù)持續(xù)<30×106/L，常有出血且對(duì)內(nèi)科治療效果差，或經(jīng)常可能受傷的病兒，都有切脾指征。兒童ITP易于控制且預(yù)后好，在初診后的2年內(nèi)很少有必要切脾，有些病兒4～5年后仍可自然緩解，加之兒童切脾后易出現(xiàn)暴發(fā)性感染，因此切脾手術(shù)需要慎重考慮。兒童切脾宜在6歲后進(jìn)行，由于既往多用皮質(zhì)激素，所以需在術(shù)前、術(shù)中及術(shù)后數(shù)天繼續(xù)使用，常用甲潑尼龍(甲基氫化潑尼松)500mg/(m2·d)，若病兒有活動(dòng)性出血?jiǎng)t需輸注血小板和全血。切脾后約50%的ITP病兒可完全恢復(fù)，對(duì)皮質(zhì)激素及人血丙種球蛋白敏感的病例可達(dá)到80%～90%療效。

10、血漿置換如果內(nèi)科治療及切脾后，病人的血小板仍持續(xù)<30×106/L，臨床有嚴(yán)重出血，可采用本療法以減少循環(huán)中抗體量。但本法需特殊設(shè)備，價(jià)格貴，且維持時(shí)間短。

二、血 友 病

（一）發(fā)病特點(diǎn)：血友病是一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病，包括：①血友病甲、即因子Ⅷ（乘成抗血友球蛋白，AHG）缺乏癥，②血友病乙，即因子Ⅸ（又稱血漿凝血活酶成分，PTC）缺乏癥。③血友病丙，即因子Ⅺ（又稱血漿凝血活酶前質(zhì)，PTA）缺乏正。其發(fā)病率為5—10/10萬(wàn)，以血友病甲較為常見，血液友病乙次之，血友病丙罕見。其共同特點(diǎn)為終生在輕微損傷后發(fā)生長(zhǎng)妙手時(shí)間出血。

（二）臨床表現(xiàn)：出血癥狀不愧是本組疾病的主要感謝表現(xiàn)，終身于輕微損傷或小手術(shù)本地后有長(zhǎng)時(shí)間順心出血的傾向，但血友病丙的出血癥狀藥品幫助一般較輕，血友病甲和乙大多在2時(shí)發(fā)病，亦可在新生兒期即發(fā)病。

1、皮膚、粘膜出血 明顯由于皮下組織、口腔、齒齦粘膜易于受傷，為出血好發(fā)部位，幼兒亦常見于頭部碰撞后出血和血腫。

2、關(guān)節(jié)積血 是血友病最常見的多錢臨床表現(xiàn)之一，多見于膝關(guān)節(jié)，其次為踝、髖、肘、肩關(guān)節(jié)等處，關(guān)節(jié)出血善良可以分為3期：①急性期：關(guān)節(jié)腔內(nèi)及周圍組織出血，引起局部紅腫、熱痛和共蒙障礙。由于如些肌肉痙攣，關(guān)節(jié)多處于屈曲位置，②關(guān)節(jié)炎期：因反復(fù)出血、血液當(dāng)然不能完全被治療希望，刺激關(guān)節(jié)組織，形成還行慢性炎癥一下，滑膜增厚，③后期：關(guān)節(jié)纖維化、強(qiáng)硬、畸形、肌肉萎縮、骨質(zhì)破壞，導(dǎo)致功能喪失，膝關(guān)節(jié)反復(fù)出血，常引起膝屈曲、外翻、腓骨半脫位，形成特征性的血友病步態(tài)。

3、肌肉出血和血腫 重型血友病甲常發(fā)生肌肉出血和血腫，多發(fā)生在創(chuàng)傷或活動(dòng)過久后，多見于用力的肌群。深部肌肉出血時(shí)可形成血腫，導(dǎo)致局部腫痛和活動(dòng)受限，可引起局部缺血性損傷和纖維變性。在前臂可引起手?jǐn)伩s小腿可引起跟腱縮短，腰肌痙攣可引起下腹部疼痛。

4、創(chuàng)傷或手術(shù)好了后出血，不同程度的創(chuàng)傷，小手術(shù)經(jīng)常、如把拔牙、扁桃體摘除，膿腫切開，肌肉注射或針灸等。均可以關(guān)系引起信心嚴(yán)重的出血。

5、復(fù)雜其他部位的出血 如鼻出血、咯血、嘔血、黑便、血便和血尿等。也可發(fā)生顱內(nèi)出血，是最常見的致死報(bào)著原因之一。

（三）診斷要點(diǎn)：

1、一般項(xiàng)目：血小板計(jì)數(shù)正常，束臂試驗(yàn)陰性，出血時(shí)間正常，血塊回縮正常；凝血酶原時(shí)間正常，凝血酶時(shí)間正常，纖維蛋白原定量正常；凝血時(shí)間延長(zhǎng)為本病的特征，但僅在FⅧ：C活性低于1%～2%時(shí)才延長(zhǎng)，>4%可正常。

2、初篩試驗(yàn)：凝血酶原消耗試驗(yàn)（PCT）、白陶土部分凝血活酶時(shí)間（APTT，當(dāng)Ⅷ、Ⅸ的活性30%時(shí)，即可延長(zhǎng)，可以檢測(cè)輕型病例）、簡(jiǎn)易凝血活酶生成試驗(yàn)（STGT）有助于輕型和重型血友病A、B的診斷。

3、確診試驗(yàn)：可用APTT、STGT、Biggs凝血活酶生成（BiggsTGT）糾正試驗(yàn)來鑒定血友病類型。如凝血酶原消耗及凝血活酶生成試驗(yàn)不正常時(shí)，可做糾正試驗(yàn)。正常血漿經(jīng)硫酸鋇吸附后，尚含有FⅧ、FⅪ；正常血清中含有FⅨ、IXa因子，因此如果患者血漿的部分凝血活酶時(shí)間僅被正常硫酸鋇吸附血漿糾正時(shí)，為FⅧ缺乏癥；僅被正常血清糾正時(shí)，為FⅨ缺乏癥；如二者皆可糾正，則為FⅪ缺乏癥。可將三者加以鑒別。

（四）治療方案：

1、局部止血治療：傷口小者局部加壓5min以上；傷口大者，用紗布或棉球蘸正常人血漿或凝血酶、腎上腺素等敷于傷口，加壓包扎。國(guó)外有人配制止血?jiǎng)﹥?nèi)含冷沉淀5ml、氨基己酸750mg、凝血酶50U于生理鹽水中，當(dāng)口腔、皮膚、包皮損傷部位出血時(shí)，可外用止血，療效較好。關(guān)節(jié)腔內(nèi)出血時(shí)應(yīng)減少活動(dòng)，局部冷敷，當(dāng)腫脹不再繼續(xù)加重時(shí)改為熱敷。

2、替代療法：是治療血友病的有效方法，目的是將患者血漿因子水平提高到止血水平。當(dāng)FⅧ：C水平達(dá)正常人的3%～5%時(shí)，患者一般不會(huì)有自發(fā)性出血，外傷或手術(shù)時(shí)才出血；但重型患者，出血頻繁，需替代治療。

（1）輸血漿為輕型血友病A、B的首選治療方法。但由于用量過多易致血容量過大，其應(yīng)用受到限制。

（2）冷沉淀物冰凍（-20℃）冷沉淀制劑中，每袋含因子Ⅷ的活性平均為100U，可使體內(nèi)因子Ⅷ的血漿濃度提高到正常的50%以上。具有效力大而容量小的優(yōu)點(diǎn)。室溫下放置1h，活性喪失50%，冷凍干燥存于-20℃以下可保存25d以上。適用于輕型和中型患者。

（3）因子Ⅷ、Ⅸ濃縮劑為凍干制品，每單位因子Ⅷ、Ⅸ活性相當(dāng)于1ml正常人新鮮血漿內(nèi)平均的活性。每瓶?jī)?nèi)含200U，每千克體重注入1U的因子Ⅷ，可使體內(nèi)Ⅷ因子的活性升高2%，但注入每1U因子Ⅸ僅提高活性0.5%～1%。因子Ⅷ及Ⅸ在循環(huán)中的半衰期短，必須每12h補(bǔ)充1次，以維持較高因子水平，控制出血。

（4）凝血酶原復(fù)合物（PPSB）每瓶200U，相當(dāng)于200ml血漿中含有因子Ⅸ，適用于血友病B。

（5）重組FⅧ的替代治療優(yōu)點(diǎn)是不受病毒污染，藥代動(dòng)力學(xué)試驗(yàn)表明其與血漿FⅧ的生物半壽期極其相似，從1987年始，已試用于臨床，與血漿FⅧ作用相同，亦無明顯的毒副作用。

3、DDAVP（1-去氨基-8-右旋-精氨酸加壓素）。一種人工合成的抗利尿激素衍生物，有抗利尿及增加血漿因子Ⅷ水平的作用，靜脈注射后可使Ⅷ：C及ⅧR：Ag增加2～3倍。適用于輕型血友病和血友病傳遞者。

4、替代治療的不良反應(yīng)：

（1）肝炎見于40%～50%經(jīng)常使用血制品者，轉(zhuǎn)氨酶可持續(xù)升高，肝功能異常占50%以上，尤其是兒童患者；現(xiàn)用干擾素γ治療丙型肝炎300萬(wàn)U，3/周，共6個(gè)月。

（2）溶血FⅧ濃縮劑制備于大量混合血漿中，不同程度上存在IgM和IgG型抗A、抗B同種凝集素，大量接受FⅧ濃縮劑治療的患者，常發(fā)生溶血反應(yīng)，程度與劑量有關(guān)；血友病患者多次輸血，血清中結(jié)合珠蛋白降低，此與患者體內(nèi)存在的慢性亞臨床型溶血有關(guān)。

（3）獲得性免疫缺陷�。ò�滋病，AIDS）是近年來普遍受到重視的一種嚴(yán)重并發(fā)癥，返期死亡率40%，遠(yuǎn)期可達(dá)100%。將血漿制品加熱處理可將HIV病毒殺滅，減少因輸注血漿所致的AIDS病。

5、血友病患者外科手術(shù)問題：

即使系拔牙等小手術(shù)，也應(yīng)盡量避免。隨著因子Ⅷ等制劑的應(yīng)用，如手術(shù)過程有充分準(zhǔn)備，危險(xiǎn)性已大為減少。術(shù)前應(yīng)充分估計(jì)凝血因子缺乏程度，手術(shù)中補(bǔ)充達(dá)到需要止血的濃度，替代療法必須維持到創(chuàng)口完全愈合。

6、基因治療：正在研究中，動(dòng)物試驗(yàn)中取得初步成功。

三、彌散性血管內(nèi)凝血

（一）發(fā)病特點(diǎn)：播散性血管內(nèi)凝血（DIC）是一種復(fù)雜的病理生理現(xiàn)象，以彌散性微血管內(nèi)血栓形成，造成微循環(huán)障礙，致使多種組織與器官功能紊亂、消耗性凝血障礙及繼發(fā)性纖維蛋白溶解，而發(fā)生休克和出血傾向?yàn)橹饕�特點(diǎn)。

（二）臨床表現(xiàn)：早期可見凝血時(shí)間縮短而無出血傾向。到后期有凝血障礙時(shí)，出現(xiàn)出血癥狀，輕者皮膚見出血點(diǎn)，重者出現(xiàn)大片淤斑，并有嘔血、咯血、便血、血尿、少尿或無尿，以及寒戰(zhàn)、驚厥、昏迷、呼吸困難、發(fā)紺、腹痛、黃疸等癥狀。病情可急可慢，急性者占多數(shù)、僅數(shù)小時(shí)或數(shù)日，尤多見于新生兒及早產(chǎn)兒；亞急性者達(dá)數(shù)周，慢性者可遷延數(shù)月。

（三）診斷要點(diǎn)：依據(jù)病因、臨床表現(xiàn)及實(shí)驗(yàn)室檢查（白血病、肝病、慢性DIC）進(jìn)行加以診斷。有下列3項(xiàng)以上實(shí)驗(yàn)室異常者可確診。

1、血小板計(jì)數(shù)<100×109/L有診斷價(jià)值，特別是進(jìn)行性降低。

2、正常操作條件下，采集血標(biāo)本易凝，或PT縮短3s以上，APTT縮短3s以上；

3、血漿血小板活化分子標(biāo)志物含量增加，如PF4、TXB-2及GMP-140等；

4、凝血激活分子標(biāo)志物含量增加：F1+2、TAT、FPA及SFMC；

5、抗凝活性降低：AT-Ⅲ、PC減少；

6、血管內(nèi)皮細(xì)胞分子標(biāo)志物升高：ET-1、T。

（四）治療方案：

1、去除病因：只有去除和控制病因，DIC才可能治愈。

2、抗凝治療。

3、纖溶抑制劑：應(yīng)用于DIC晚期，如不能確定血管內(nèi)凝血過程是否已中止，可同時(shí)并用小劑量肝素。

4、血液及凝血因子的補(bǔ)充：出血嚴(yán)重或以繼發(fā)纖溶為主時(shí)，應(yīng)適當(dāng)補(bǔ)充。如DIC病因未去除，可與小量肝素并用。

5、其他治療：積極抗感染、抗休克、糾正酸中毒及電解質(zhì)紊亂，加強(qiáng)局部止血等。