第二節(jié)　營養(yǎng)性貧血

一、缺鐵性貧血

（一）發(fā)病特點(diǎn)：是嬰幼兒時(shí)期最常見的一種貧血。其發(fā)生的根本病因是體內(nèi)鐵缺乏，致使血紅蛋白合成減少而發(fā)生的一種小細(xì)胞低色素性貧血。臨床上除可出現(xiàn)貧血外，還可因缺鐵而降低許多含鐵酶的生物活性，進(jìn)而影響細(xì)胞代謝功能，使機(jī)體出現(xiàn)消化道功能紊亂、循環(huán)功能障礙、免疫功能低下、精神神經(jīng)癥狀以及皮膚黏膜病變等一系列非血液系統(tǒng)的表現(xiàn)。

（二）臨床表現(xiàn)：發(fā)病多在6個(gè)月至3歲，大多起病緩慢。

1、一般表現(xiàn)：出現(xiàn)煩躁不安或精神不振，不愛活動(dòng)，食欲減退。皮膚及黏膜蒼白，最為明顯的是口唇、口腔黏膜、甲床和手掌。

2、造血器官的表現(xiàn)：常出現(xiàn)肝、脾和淋巴結(jié)輕度腫大。年齡越小，貧血越嚴(yán)重，病程越久，此癥狀越明顯，但很少出現(xiàn)超過中度的腫大。

3、神經(jīng)精神變化：輕者出現(xiàn)煩躁不安，對(duì)周圍環(huán)境不感興趣。注意力不集中，理解力降低，反應(yīng)慢。嬰幼兒可出現(xiàn)呼吸暫�，F(xiàn)象。學(xué)齡兒童在課堂上表現(xiàn)行為異常如亂鬧、不停的小動(dòng)作等。

4、對(duì)代謝的影響：出現(xiàn)代謝障礙,細(xì)胞色素酶系統(tǒng)缺乏，過氧化氫酶等酶的活力降低，以及影響DNA的合成。食欲不振、體重增長減慢，胃酸分泌減低，小腸黏膜功能紊亂，舌乳頭萎縮。小兒較少見異嗜癥。

5、心臟功能變化：血紅蛋白降低至70g/L以下，可出現(xiàn)心臟擴(kuò)大和雜音，此為貧血的一般表現(xiàn)。血紅蛋白下降至50g/L以下，合并呼吸道感染后，可誘發(fā)心力衰竭。

6、易發(fā)生感染。

（三）診斷要點(diǎn)：確診有賴于的實(shí)驗(yàn)室檢查，排除低色素性小細(xì)胞性貧血。

1、血象：紅細(xì)胞及血紅蛋白均降低，特別是血紅蛋白。紅細(xì)胞：壓積相應(yīng)地減少，平均體積（MCV）小于80fl，平均血紅蛋白（MCH）低于26pg，平均血紅蛋白濃度（MCHC）低于0.30。涂片中紅細(xì)胞變小，染色淺，中間透亮區(qū)加大。重癥病例，紅細(xì)胞可能呈環(huán)形。脆性降低，周圍血象中很少見到有核紅細(xì)胞。普賴斯-瓊司曲線左移，且基底加寬。網(wǎng)織紅細(xì)胞百分?jǐn)?shù)正常，絕對(duì)值低于正常。嚴(yán)重貧血的病例，白細(xì)胞數(shù)量可減低，同時(shí)出現(xiàn)淋巴細(xì)胞相對(duì)增高。血小板計(jì)數(shù)多數(shù)正常，部分病例可出現(xiàn)血小板計(jì)數(shù)增高，但在嚴(yán)重病例中可稍降低，但極少達(dá)到引起出血的程度。

2、生化檢驗(yàn)：缺鐵時(shí)，肝臟和骨髓中的鐵蛋白與含鐵血黃素含量減少。之后血清鐵蛋白減少，降低至10ng/ml以下可出現(xiàn)生化或臨床方面的缺鐵現(xiàn)象。此后血清鐵下降至50μg/dl以下，血清鐵結(jié)合力增至350μg/dl以上，運(yùn)鐵蛋白飽和度降至15%以下，血紅蛋白的合成減少，紅細(xì)胞游離原卟啉堆積可高至60μg/dl全血。嬰幼兒時(shí)期紅細(xì)胞游離原卟啉與血紅蛋白比值的增加（FEP/Hgb），對(duì)于診斷缺鐵性貧血較運(yùn)鐵蛋白飽降低更有意義。比值>3μg/g則考慮為異常，若在5.5～17.5μg/g之間，排除鉛中毒后，即可診斷為缺鐵性貧血。

3、骨髓象：骨髓呈增生現(xiàn)象，骨髓細(xì)胞計(jì)數(shù)稍增，巨核細(xì)胞數(shù)正常。粒細(xì)胞與有核紅細(xì)胞的比例降低，紅細(xì)胞增生旺盛。中幼紅細(xì)胞及幼紅細(xì)胞均增加，特別是中幼紅細(xì)胞增加的更為明顯。紅細(xì)胞系表現(xiàn)為胞漿減少，血紅蛋白含量減少，胞漿成熟程度落后于胞核。骨髓鐵染色顯示鐵粒幼細(xì)胞及含鐵血黃素減少。

4、其他檢查：B超可發(fā)現(xiàn)肝脾腫大、心臟擴(kuò)大。有慢性腸道失血，大便潛血陽性。并發(fā)肺部感染時(shí)，X線胸片可見炎性陰影，心臟可擴(kuò)大。病情嚴(yán)重、病程長的，顱骨X線片可見有如血紅蛋白病的輻射樣條紋改變。

（四）治療方案：以補(bǔ)充鐵劑和去除病因?yàn)樵瓌t。

1、鐵劑治療：注意維生素B12、葉酸對(duì)于治療缺鐵性貧血無效，不可濫用�？诜�鐵劑，口服無機(jī)鹽最經(jīng)濟(jì)、方便和有效；注射鐵劑適用于不能耐受口服鐵劑、腹瀉嚴(yán)重而貧血又較重的病兒。

2、去因治療：飲食不當(dāng)者，必須改善飲食，合理喂養(yǎng)。對(duì)腸道畸形、鉤蟲病等在貧血糾正后應(yīng)行外科手術(shù)或驅(qū)蟲。鮮牛奶過敏，可改為奶粉、蒸發(fā)乳、水解蛋白奶粉等。

3、輸血：適應(yīng)證：重度貧血或合并嚴(yán)重感染或急需外科手術(shù)者，血紅蛋白在30g/L以下。

原則：采取少量多次的方法，或輸入濃縮的紅細(xì)胞，每次2～3ml/kg。

4、心力衰竭嚴(yán)重者用換血法，以濃縮的紅細(xì)胞代替全血。

二、巨幼細(xì)胞貧血

（一）發(fā)病特點(diǎn)：小兒巨幼細(xì)胞性貧血是以骨髓中出現(xiàn)多數(shù)巨幼紅細(xì)胞為突出表現(xiàn)的一類貧血。巨幼紅細(xì)胞出現(xiàn)的直接原因是葉酸或維生素B12缺乏或代謝障礙，導(dǎo)致骨髓造血細(xì)胞DNA合成障礙，使紅細(xì)胞成熟停滯，生成減少，并有無效紅細(xì)胞生成。巨幼細(xì)胞性貧血臨床表現(xiàn)為貧血伴有或不伴有粒細(xì)胞或血小板減少，其他系統(tǒng)如消化系或神經(jīng)系也可受累。在我國，因營養(yǎng)因素引起的葉酸或維生素B12缺乏是巨幼細(xì)胞貧血的主要原因，其中以嬰幼兒及孕婦多見。應(yīng)當(dāng)注意的是，巨幼細(xì)胞貧血伴有小細(xì)胞貧血，如伴缺鐵性貧血、地中海貧血、感染性貧血時(shí)，會(huì)影響MCV值的測定結(jié)果。

（二）臨床表現(xiàn)：貧血、白細(xì)胞和血小板減少，以及消化道癥狀如食欲減退、腹脹、腹瀉及舌炎等，以舌炎最為突出，舌質(zhì)紅、舌乳頭萎縮、表面光滑，俗稱“牛肉舌”，伴疼痛。維生素B12缺乏時(shí)常伴神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)，如乏力、手足麻木、感覺障礙、行走困難等周圍神經(jīng)炎、亞急性或慢性脊髓后側(cè)索聯(lián)合變性表現(xiàn)，后者多見于惡性貧血，小兒患者常出現(xiàn)精神癥狀，如無欲、嗜睡或精神錯(cuò)亂。

（三）診斷要點(diǎn)：B12缺乏引起的巨幼細(xì)胞貧血病人血清B12水平多低于100ng/L。而在血清B12低于100ng/L的病人中只有20%～30%的人骨髓有巨幼細(xì)胞變。因此，應(yīng)用B12血清濃度測定進(jìn)行診斷時(shí)，要結(jié)合病人的臨床表現(xiàn)及其他檢查。臨床表現(xiàn)符合B12缺乏的病人，血清B12的降低支持這一診斷。血清葉酸濃度受飲食葉酸攝入量的影響。血清葉酸濃度降低支持葉酸缺乏的診斷，但葉酸濃度正常并不能肯定除外葉酸缺乏。如果血清葉酸濃度正常但臨床仍高度懷疑葉酸缺乏，應(yīng)當(dāng)檢查紅細(xì)胞葉酸。輸血可以影響紅細(xì)胞葉酸濃度，但不影響血清葉酸濃度。

（四）治療方案：缺乏維生素B12所致的小兒巨幼紅細(xì)胞性貧血的治療、

加強(qiáng)護(hù)理，防治感染。注意營養(yǎng)，震顫明顯不能進(jìn)食者可予鼻飼數(shù)天。有精神神經(jīng)癥狀者，應(yīng)以維生素B12治療為主，如單用葉酸反而有加重癥狀的可能�；蛎看渭∽�100 μ g，每周2～3次，連用數(shù)周，直至臨床癥狀好轉(zhuǎn)，血象恢復(fù)正常為止。用維生素B12治療后6～7小時(shí)骨髓內(nèi)巨幼紅細(xì)胞可轉(zhuǎn)為正常幼紅細(xì)胞。一般精神癥狀2～4天后好轉(zhuǎn)。網(wǎng)織紅細(xì)胞2～4天開始增加，6～7天達(dá)高峰，2周后降至正常。因使用抗葉酸代謝藥物而致病者，可用亞葉酸鈣（甲酰四氫葉酸鈣）治療。2～6周紅細(xì)胞和血紅蛋白恢復(fù)正常。