第五節(jié)　母胎血型不合

一、發(fā)病特點(diǎn)：也稱為溶血病，胎兒從父親和母親的基因中各接受一半的基因成分,胎兒紅細(xì)胞可能攜帶來(lái)自父體的抗原,表現(xiàn)出來(lái)的胎兒的血型不同于母體。當(dāng)胎兒紅細(xì)胞進(jìn)入母體的血液循環(huán)后,誘導(dǎo)母體的免疫系統(tǒng)產(chǎn)生抗體,抗體通過(guò)胎盤進(jìn)入到胎兒血液循環(huán)后,結(jié)合胎兒的紅細(xì)胞,使胎兒紅細(xì)胞被破壞,導(dǎo)致胎兒和新生兒溶血性疾�。℉DF）。母胎血型不合溶血性疾病發(fā)生在胎兒期和新生兒早期．是一種與血型有關(guān)的同種異源免疫性疾病。本病以A、B、O血型不合最常見(jiàn)，其中最多見(jiàn)的是母親為O型，胎兒為A型或B型。

二、臨床表現(xiàn)：ABO和Rh等不合的溶血癥狀基本相同，只是輕重程度有所不同，前者輕，病情進(jìn)展較慢；后者重，病情進(jìn)展快。

1、輕型者，出生時(shí)與正常新生兒無(wú)異，1～2天后逐漸出現(xiàn)黃疸和貧血，程度日益加深，或稍有嗜睡拒食，這種病例甚易誤診為主生理性黃疸。

2、重型者，因胎兒紅細(xì)胞大量破壞出現(xiàn)貧血、全身水腫、胸腹腔積液、肝脾腫大致成死胎、流產(chǎn)或早產(chǎn)。有的出生時(shí)因貧血、水腫、心力衰竭而死亡。黃疸由于胎內(nèi)紅細(xì)胞破壞分解的膽紅素可經(jīng)胎盤由母體排出而甚少見(jiàn)。出生后隨著抗體對(duì)紅細(xì)胞破壞的強(qiáng)弱而決定黃疸出現(xiàn)的早晚和進(jìn)展的快慢。出現(xiàn)越早，進(jìn)展越快，反映病情越重，黃疸的加深往往是與時(shí)俱增。此時(shí)相應(yīng)的表現(xiàn)有嗜睡，拒食，擁抱反射由強(qiáng)轉(zhuǎn)弱，貧血，肝脾腫大漸趨明顯，黃疸的色澤也由澄黃轉(zhuǎn)為金黃。若不積極治療，血清游離未結(jié)合膽紅素上升到342μmol/L(20mg/dl)以上可引起腦神經(jīng)細(xì)胞核黃染的膽紅素腦病癥狀，此時(shí)擁抱反射消失，哭聲尖叫，甚至有強(qiáng)直性抽搐，驚厥及角弓反張等癥狀，最后死亡。這種病例過(guò)去常被誤診為新生兒敗血癥，如幸免于死，以后可遺留智力遲鈍運(yùn)動(dòng)障礙及聽(tīng)覺(jué)喪失等后遺癥。

3、出生前即疑及本病者，出生時(shí)要注意胎盤水腫，胎盤與新生兒體重滿1∶7，甚至1∶1.3～4，羊水也帶黃色。43052119800605497064010219610526063X330881198805050529

三、診斷要點(diǎn)：

1、病史：凡既往有原因不明的死胎，流產(chǎn)，輸血史，新生兒重癥典疸史的的孕婦或生后早期出現(xiàn)進(jìn)行性典疸加深，即應(yīng)作特異性抗體檢查。送檢標(biāo)本要求為：①試管應(yīng)清潔干燥，防止溶血發(fā)生。②產(chǎn)前血型抗體檢查，送產(chǎn)婦和其丈夫的血樣;新生兒檢驗(yàn)送新生兒血樣為主，父，母血樣為輔(如母血不能及時(shí)扣帽子取時(shí)，可只送新生兒血樣)。③新生兒抽血3ml(不抗凝);產(chǎn)婦抽血5ml(不抗凝);丈夫抽血2ml(抗凝，使用一般抗凝劑)。④如當(dāng)?shù)夭荒軝z驗(yàn)，可將產(chǎn)婦血清分離后寄至附近檢驗(yàn)單位，另多舞曲2ml抗凝血，天氣炎熱時(shí)可將血樣瓶放入有冰塊的大口瓶中，航空郵寄(存放空中必須注意無(wú)菌)。

2、血型：孕期由羊水測(cè)定胎兒BO血型，若證實(shí)母胎同型者就可免疫患病之憂，但Rh血型無(wú)血型物質(zhì)需取到胎兒血才能定型。新生兒O型者可排除ABO溶血病，而不能排除其它血型系統(tǒng)的溶血病。

3、特異性抗體檢查：包括母，嬰，父血型，抗體效價(jià)，抗人球蛋白試驗(yàn)(產(chǎn)前做間接法，生后做直接法)，釋放試驗(yàn)和游離試驗(yàn)，這是診斷本病的主依據(jù)。

在孕期診斷可能為本病者，應(yīng)爭(zhēng)取在妊娠6個(gè)月內(nèi)每月檢驗(yàn)抗體效介一次，7～8月每半月一次，8個(gè)月以后每周一次或根據(jù)需要決定�？贵w效價(jià)由低到高，起伏頗大或突然由高轉(zhuǎn)低均提示病情不穩(wěn)定，有加重可能，效價(jià)維持不變提示病情穩(wěn)定或母嬰血型相合，該抗體僅屬以前遺留所致。排除遺留因素后，一般發(fā)病輕重與抗體效價(jià)成正比，但ABO系統(tǒng)受自然介存在類似抗A(B)物質(zhì)關(guān)系，有的未婚女子效價(jià)已達(dá)1024。通常ABO溶血病的效價(jià)64作為疑似病例，但個(gè)別效價(jià)為8時(shí)也有發(fā)病的報(bào)道。

4、羊水檢查膽紅素含量：它不象抗體效價(jià)受前一胎遺留下來(lái)的影響，故羊水膽紅素含量對(duì)估計(jì)病情和考慮終止妊娠時(shí)間有指導(dǎo)意義，正常羊水透明無(wú)色，重癥溶血病時(shí)凌晨水呈黃色。

5、影像檢查：全身水腫胎兒在X光攝片可見(jiàn)軟組織增寬的透明帶四肢彎曲度較差，B超檢查更為清晰，肝脾腫大，胸腹腔積液都能反映于熒光屏。

6、電子胎心監(jiān)護(hù)：妊娠32周起NST檢查，如果出現(xiàn)正弦波形，提示胎兒可能出現(xiàn)貧血缺氧。

7、臍帶血管穿刺：具有一定風(fēng)險(xiǎn)，實(shí)際臨床意義不大（省略）。

四、治療方案：本病治療的重點(diǎn)是采取綜合措施以減輕黃疸，降低血清膽紅素，防止發(fā)主核黃疸。

1、嚴(yán)密監(jiān)護(hù)黃疸的進(jìn)展情況，監(jiān)測(cè)血清膽紅素水平，防止血清膽紅素上升到20mg/dl的危險(xiǎn)界限。

2、藥物療法加速膽紅素代謝、排泄、或減少溶血： a．給腎上腺皮質(zhì)激素（口服強(qiáng)的松或靜脈滴注氫化可的松），靜脈滴注血漿、血蛋白和葡萄糖。 b.口服苯巴比妥。 c．中藥如三黃湯，（大黃，黃連、黃芩、黃柏、菌陳、山橙），或靜脈滴注菌扼黃注射液（含菌陳、扼子與大黃），均有利濕、解毒、利膽、降低膽紅素的作用。

3、糾正酸中毒。因酸中毒可加重病情。

4、糾正缺氧，注意保暖和供給足夠的營(yíng)養(yǎng)。

五、預(yù)防措施：

1、在胎兒期即可作出診斷，可取母親的血做一些免疫學(xué)檢查，如查出抗體陽(yáng)性時(shí)應(yīng)對(duì)孕婦逐月追蹤檢查抗體效價(jià)的變化，發(fā)現(xiàn)抗體陽(yáng)性后，應(yīng)給孕婦作綜合性治療，以減少抗體產(chǎn)主，自妊娠4個(gè)月起，可口服中藥（益母草、當(dāng)歸、白芍、廣木香），每日一劑，直至分娩。必要時(shí)應(yīng)終止妊娠。

2、對(duì)Rh陰性婦女娩出Rh陽(yáng)性嬰兒后，三天內(nèi)注射抗D免疫球蛋白，對(duì)抑制Rh免疫溶血反應(yīng)效果較好。