第二節(jié)　陰道發(fā)育異常

一、先天性無陰道

（一）發(fā)病特點：這是陰道異常疾病當中的一種， 先天性無陰道是女性生殖器中較常見的一種畸形。 本病系胚胎在發(fā)育期間受到內在或外界因素阻擾，亦可能由于基因突變（可能有家庭史）引起副中腎管發(fā)育異常所致。

（二）臨床表現(xiàn)：先天性無陰道患者的會陰部中間原陰道所在處平整或僅有淺窩。無陰道者常常同時沒子宮，輸卵管也比較細小，甚至缺如，但卵巢是正常的。這類女子到了青春期，卵巢逐漸發(fā)育成熟，照常分泌女性激素，促使第二性征形成，體型、音調、陰毛、腋毛等的發(fā)育完全正常，依然是楚楚動人的窈窕淑女。病人可有部分子宮體發(fā)育，且有功能性子宮內膜，青春期后由于經(jīng)血潴留出現(xiàn)周期性腹痛，無月經(jīng)或直至婚后因性交困難就診檢查而發(fā)現(xiàn)。

（三）診斷要點：

1、青春前期常被忽視。若仔細檢查，有或無處女膜，處女膜口處有淺凹陷或短淺的陰道下段。

2、伴或不伴子宮發(fā)育異常。若子宮發(fā)育異常、青春期后表現(xiàn)為原發(fā)性閉經(jīng)，子宮幼小或畸形，若子宮發(fā)育正常，是出現(xiàn)原發(fā)性閉經(jīng)伴周期性腹痛、宮腔積血、子宮增大。

3、性生活障礙。

4、伴卵巢發(fā)育不全者，第二性征發(fā)育不全，身材矮小，蹼頸，肘外翻等畸形。

（四）治療方案：先天性無陰道暫無藥物治療的方法，而重建陰道人工陰道成形方法多種多樣，有非手術療法，也有手術方法的。

1、非手術療法：應用頂壓的手段逐漸把正常陰道位置上的閉鎖的前庭粘膜沿陰道軸方向向頭側端推進，形成一人工腔穴。這一方法需要治療時間長形成的人工陰道短。如果組織彈性差，難以成功現(xiàn)已基本廢棄，很少采用。

2、手術療法主要是在尿道膀胱與直腸之間分離形成一個人工腔道，應用不同的方法尋找一個適當?shù)那谎▌?chuàng)面覆蓋物，重建陰道往年應用病人自身中厚游離皮片移植法最多，但術后需要長時間應用硬質陰道模具擴張人工陰道，防止移植皮片覆蓋的人工腔穴攣縮增加病人痛苦給工作、生活帶來極大不便。而且皮膚與粘膜組織特性差異太大，亦不符合生理要求為其最大缺點。

二、陰道閉鎖

陰道完全閉鎖，多因先天性發(fā)育畸形所致，患者的子宮亦常發(fā)育不全，故即使采用手術矯正陰道，受孕的機會極少。陰道不完全閉鎖往往是由產(chǎn)傷、腐蝕藥、手術或感染而形成的瘢痕攣縮狹窄，其中央僅留小孔，閉鎖位置低者可影響性生活。在妊娠期，瘢痕可隨妊娠的進展而充血軟化，如僅有輕度環(huán)形或半環(huán)形狹窄，臨產(chǎn)后先露部對環(huán)狀瘢痕有持續(xù)擴張作用，常能克服此種障礙，完成分娩。若閉鎖位置低，可根據(jù)情況作單側或雙側預防性會陰側切，以防嚴重的會陰裂傷。瘢痕廣、部位高者不宜經(jīng)陰道分娩，以剖宮產(chǎn)為妥。

癥狀與處女膜閉鎖相似，檢查時亦無陰道開口，但閉鎖處粘膜表面色澤正常，亦不向外膨隆，肛查捫及向直腸凸出的陰道積血包塊，其位置較處女膜閉鎖高。

治療應盡早手術。術時應先切開閉鎖段陰道并游離陰道積直下段的陰道粘膜，再切開積血包塊，排凈積血后，利用已游離的陰道粘膜覆蓋創(chuàng)面。術后定期擴張陰道以防攣縮。

三、陰道橫隔

陰道橫隔系胚胎期由泌尿生殖竇——陰道球向頭端增生增長演變而成的陰道板，自下而上腔道化時受阻，陰道橫隔未貫通或未完全腔化所致。常發(fā)生于陰道上、中1/3交界處，但亦發(fā)生于陰道任何部位，直到陰道頂端，接近宮頸。

不完全陰道性橫隔多見，多無臨床癥狀而被忽略，常因偶然或因其他疾病檢查時不能窺視宮頸或產(chǎn)時胎先露下降受阻行陰道檢查而診斷。一般表現(xiàn)為經(jīng)血引流暢，且橫隔位置高不影響性生活。

手術切除時，以小孔為據(jù)點，向周圍作X形切開直到陰道壁，隔膜薄，可環(huán)形切除隔膜多余組織，將切口的兩層粘膜與基底稍作游離，縱形縫合，使縫合緣呈鋸齒狀，不在一個平面，防止日后出現(xiàn)環(huán)形狹窄。

四、陰道縱隔

陰道縱隔是陰道畸形的一種常見病，陰道縱隔為雙側副中腎管會合后，其中隔未消失或未完全消失所致。有完全縱隔和不完全縱隔兩種。完全縱隔形成雙陰道，常合并雙宮頸雙子宮。有時縱隔偏向一側以致該側陰道閉鎖而有經(jīng)血潴留。

絕大多數(shù)陰道縱隔無癥狀，有些是婚后性交困難才發(fā)現(xiàn)，另一些可能晚至分娩時產(chǎn)程進展緩慢才確診。如縱隔妨礙經(jīng)血排出，影響性交或阻礙分娩時，在非孕時將縱隔切除，創(chuàng)面縫合，以防粘連。

陰道縱隔者若還存在子宮畸形，性生活時有可能進到的這側是不排卵的，則就有可能會影響生育。如果陰道畸形只是單純的縱隔，上邊是通的，性生活時無論是這側進還是那側進，最終精液都能進入到子宮腔里，則生育就不受影響。

無癥狀者可暫不手術治療。有癥狀者行縱隔切除。若已臨產(chǎn)阻礙胎先露下降者，可沿隔的中線切斷，分娩后稍加修整。

五、陰道斜隔綜合癥

陰道斜隔膜起于兩個宮頸之間，向遠側端偏離中線斜行，與陰道外側壁融合，形成一側陰道腔為盲端。多半有雙子宮雙宮頸畸形。一般在隔的遠側端有一個直徑數(shù)毫米的小孔，經(jīng)血引流不暢，以至常有黑色血液通過小孔溢出，淋漓不斷，易誤診為月經(jīng)不調。也有隔膜完全閉鎖，隔后的子宮與外界及對側子宮完全隔離，經(jīng)血聚集在隔后的陰道腔內。因該側子宮常伴發(fā)育不全，經(jīng)血較少積聚緩慢，隔后陰道腔漸漸隆起，可在陰道側壁觸到囊性腫物，易誤診為陰道囊腫。由于癥狀不明顯，病程較長，不全性梗阻與外界相通，可合并感染而出現(xiàn)膿血性白帶。上行感染至輸卵管形成附件膿腫或盆腔感染者則較罕見。對這類病人排除長見的陰道或宮頸炎癥后，應盡可能尋找膿血性分泌物的來源。這時若在隆起的陰道側壁找倒流膿小孔，并對這類畸形有所了解，則不難診斷。

由囊壁小孔或穿刺定位，上下剪開斜隔，暴露宮頸，沿斜隔附著處，做菱形切除，做最大范圍的隔切除，邊緣電凝止血，油紗壓迫，一般不放置陰道模具。