一、發(fā)病特點：病變位于螺旋器的毛細胞、聽神經或各級聽中樞，對聲音的感受與神經沖動的傳導發(fā)生障礙，所引起的聽力下降即為感音神經性耳聾。其中毛細胞病變引起者稱感音性聾（耳蝸性聾或終器性聾）常有重振現(xiàn)象，病變位于聽神經及其傳導徑路者稱神經性（蝸后性聾或之后性聾），其特點為語言辨別率明顯下降。病變發(fā)生于大腦皮層聽中樞者稱中樞性聾，常伴有其經神經系統(tǒng)癥狀。包括噪音損傷、藥物中毒、高熱、腦炎、自身免疫機制、遺傳因素致耳聾及突發(fā)性耳聾等。
二、臨床表現(xiàn)：
1、重振現(xiàn)象：蝸性感音神經性耳聾患者有重振現(xiàn)象。他們可能聽不見中等強度的聲音，但如果聲音強度再增加一點，他們又覺得難以忍受。聽神經受損所致的感音神經性耳聾不會有重振現(xiàn)象。
2、耳 鳴：感音神經性耳聾患者常有耳鳴，多先于耳聾出現(xiàn)。耳鳴為高頻聲，常為單側，有時雖然雙側都有，但只注意到較重的一側。
3、眩 暈：由于內耳中的前庭病變所致的錯覺。眩暈發(fā)作時，病人常自覺周圍的景物都在旋轉，無旋轉感的頭昏不是眩暈。任何可引起單側前庭功能減低的病變如感染或外傷等，都可引起眩暈。眩暈是梅尼埃氏病的常見癥狀之一。中樞性病變如聽神經瘤、多發(fā)性硬化等也可引起眩暈。
三、診斷要點：通過下述檢查及分析歸納可明確診斷。
（一）病 史：詳詢病因，有無高熱、傳染病、爆震或長期噪音刺激史、藥物中毒史。注意職業(yè)、遺傳因素及癔病等。詳詢發(fā)病經過，為突然發(fā)病或逐漸發(fā)生以及治療情況和效果。先天性者注意其母孕期內有無病毒性感染。對有上述病史者應高度懷疑此病癥。
（二）檢 查：
1、一般檢查：注意智力和神經、精神狀態(tài)。
2、耳部檢查：注意鼓膜有無病變及咽鼓管功能情況(除外中耳疾患)。
3、聽力及前庭功能檢查，包括音叉、純音電測聽聲阻抗及電反應測聽，旋轉或冷熱試驗及眼電圖檢查。
4、必要的檢驗：如先天性耳聾應查康、華氏反應；有條件者，測定風疹與細胞增大病毒抗體以及染色體檢查等。
5、若不能排除小腦橋腦角病變可行內聽道攝片檢查及顳骨CT掃描。
四、治療方案：
1、針對病因進行治療。
2、血管擴張藥及神經營養(yǎng)藥物，如川芎嗪、丹參、煙酸、山莨菪堿、維生素B1、維生素B12及ATP、輔酶A等，并根據病情應用抗凝劑、金納多、活血素、東菱克栓酶、蝮蛇酶、激素、泛影葡胺、滲透性藥物(右旋糖酐)。有條件時，早期患者亦可試用高壓氧及混合氧治療。
3、精神性聾(癔病性聾)，可慎重地施行暗示療法。
4、中重度或重度感音神經性耳聾者可配助聽器。
5、懷疑有小腦橋腦角及內聽道占位性病變者應轉至有條件處理的醫(yī)院，可早日明確診斷和手術。
第二節(jié) 感音神經性耳聾