第二節(jié)　舍格倫綜合征

一、發(fā)病特點(diǎn)：干燥綜合征(SS)是一個(gè)主要累及外分泌腺體的慢性炎癥性自身免疫病，又名自身免疫性外分泌腺體上皮細(xì)胞炎或自身免疫性外分泌病。臨床除有唾液腺和淚腺受損功能下降而出現(xiàn)口干、眼干外，尚有其他外分泌腺及腺體外其他器官的受累而出現(xiàn)多系統(tǒng)損害的癥狀。其血清中則有多種自身抗體和高免疫球蛋白血癥。本病分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩類。

二、臨床表現(xiàn)：本病起病多隱匿，臨床表現(xiàn)多樣。

（一）局部表現(xiàn)：

1、口干燥癥：因唾液腺病變，使唾液黏蛋白缺少而引起下述常見(jiàn)癥狀：①多數(shù)患者訴有口干，嚴(yán)重者因口腔黏膜、牙齒和舌發(fā)黏，以致在講話時(shí)需頻頻飲水，進(jìn)固體食物時(shí)必需伴水或流食送下。②猖獗性齲齒是本病的特征之一。約50%的患者出現(xiàn)多個(gè)難以控制發(fā)展的齲齒，表現(xiàn)為牙齒逐漸變黑，繼而小片脫落，最終只留殘根。③成人腮腺炎，50患者表現(xiàn)有間歇性交替性腮腺腫痛，累及單側(cè)或雙側(cè)。大部分在10天左右可以自行消退，但有時(shí)持續(xù)性腫大。少數(shù)有頜下腺腫大，舌下腺腫大較少。④舌部表現(xiàn)為舌痛，舌面干、裂，舌乳頭萎縮而光滑。⑤口腔黏膜出現(xiàn)潰瘍或繼發(fā)感染。

2、干燥性角結(jié)膜炎：此因淚腺分泌的黏蛋白減少而出現(xiàn)眼干澀、異物感、淚少等癥狀，嚴(yán)重者痛哭無(wú)淚。部分患者有眼瞼緣反復(fù)化膿性感染、結(jié)膜炎、角膜炎等。

3、其他：淺表部位如鼻、硬腭、氣管及其分支、消化道黏膜、陰道黏膜的外分泌腺體均可受累，使其分泌較少而出現(xiàn)相應(yīng)癥狀。

（二）系統(tǒng)表現(xiàn)：除口、眼干燥表現(xiàn)外，患者還可出現(xiàn)全身各系統(tǒng)病理性損害，癥狀復(fù)雜，表現(xiàn)多樣，如乏力、低熱、各種疼痛不適等。約有2/3患者出現(xiàn)系統(tǒng)損害，皮膚、關(guān)節(jié)、腎、肺、神經(jīng)、消化系統(tǒng)、血液系統(tǒng)等病理性表現(xiàn)。

三、診斷要點(diǎn)：目前公認(rèn)的診斷標(biāo)準(zhǔn)是2002年干燥綜合征國(guó)際分類（診斷）標(biāo)準(zhǔn)，具體如下：

（一）診斷標(biāo)準(zhǔn)：

I、口腔癥狀 ：3項(xiàng)中有1項(xiàng)或1項(xiàng)以上。

1、每日感口干持續(xù)3個(gè)月以上；

2、成年后腮腺反復(fù)或持續(xù)腫大；

3、吞咽干性食物時(shí)需用水幫助。

Ⅱ、眼部癥狀： 3項(xiàng)中有1項(xiàng)或1項(xiàng)以上

1、每日感到不能忍受的眼干持續(xù)3個(gè)月以上；

2、有反復(fù)的砂子進(jìn)眼或砂磨感覺(jué)；

3、每日需用人工淚液3次或3次以上。

Ⅲ、眼部體征： 下述檢查任1項(xiàng)或1項(xiàng)以上陽(yáng)性

1、Schirmer I 試驗(yàn)（+）；

2、角膜染色（+）。

Ⅳ、組織學(xué)檢查 ：下唇腺病理示淋巴細(xì)胞灶

Ⅴ、唾液腺受損 ：下述檢查任1項(xiàng)或1項(xiàng)以上陽(yáng)性

1、唾液流率（+）；

2、腮腺造影（+）；

3、唾液腺同位素檢查（+）。

Ⅵ、自身抗體 ：抗SSA或抗SSB（+）（雙擴(kuò)散法）

（二）臨床分類：

1、原發(fā)性干燥綜合征 ：無(wú)任何潛在疾病的情況下，有下述2條則可診斷：

（1）符合表1中4條或4條以上，但必須含有條目Ⅳ（組織學(xué)檢查）和（或）條目Ⅵ（自身抗體）；

（2）條目Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ 4條中任3條陽(yáng)性即可診斷。

2、繼發(fā)性干燥綜合征： 患者有潛在的疾�。ㄈ缛我唤Y(jié)締組織�。�，而符合表1的Ⅰ和Ⅱ中任1條，同時(shí)符合條目Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ中任2條。

3、必須除外 頸、頭面部放療史、丙肝病毒感染、AIDS、淋巴瘤、結(jié)節(jié)病、GVH病，抗乙酰膽堿藥的應(yīng)用（如阿托品、莨菪堿、溴丙胺太林、顛茄等）。

四、治療方案：本病目前尚無(wú)根治方法。主要是采取措施改善癥狀，控制和延緩因免疫反應(yīng)而引起的組織器官損害的進(jìn)展以及繼發(fā)性感染。

1、改善癥狀：

（1）減輕口干癥狀，保持口腔清潔，勤漱口，減少齲齒和口腔繼發(fā)感染的可能。

（2）干燥性角、結(jié)膜炎可給以人工淚液滴眼，以減輕眼干癥狀，并預(yù)防角膜損傷。

（3）肌肉、關(guān)節(jié)痛者可用非甾類抗炎藥以及羥氯喹。

2、系統(tǒng)損害者應(yīng)以受損器官及嚴(yán)重度而進(jìn)行相應(yīng)治療：對(duì)合并有神經(jīng)系統(tǒng)疾病、腎小球腎炎、肺間質(zhì)性病變、肝臟損害、血細(xì)胞低下，尤其是血小板低的、肌炎等則要給予腎上腺皮質(zhì)激素，劑量與其他結(jié)締組織病治療用法相同。對(duì)于病情進(jìn)展迅速者可合用免疫抑制劑，如環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤等。出現(xiàn)有惡性淋巴瘤者宜積極、及時(shí)地進(jìn)行聯(lián)合化療。