第二節(jié)　眼眶腫瘤

一、眼眶海綿狀血管瘤

（一）發(fā)病特點：海綿狀血管瘤因腫瘤內(nèi)為海綿樣血管竇腔而得名。是成年人最常見的原發(fā)于眶內(nèi)的腫瘤，占眶內(nèi)腫瘤10%～3%女性較男性多見。本病為先天性錯構(gòu)瘤腫瘤由大小不等的血竇及纖維間隔構(gòu)成有完整包膜。因腫瘤生長緩慢，往往在青春期后因出現(xiàn)眼球突出而被發(fā)現(xiàn)曾認為海綿狀血管瘤是由毛細血管瘤腔內(nèi)壓力增高、管腔擴張而形成的，但臨床和病理均不能證實二者有因果關系。由于血管壁中查出平滑肌細胞，按血管的發(fā)育過程，屬于毛細血管以后更成熟血管發(fā)生的腫瘤。

（二）臨床表現(xiàn)：眼球突出是眶內(nèi)腫瘤常見的臨床體征，但起始時并不出現(xiàn)此征象，因其壓迫周圍脂肪，使之吸收而眼位得到代償。腫瘤大于10mm直徑時出現(xiàn)可見的眼球突出健康側(cè)眼。海綿狀血管瘤多引起緩慢地漸進性眼球突出早期缺乏癥狀和其他體征，患者本人多未察覺。就診時多有眼球突出，且多為一側(cè)性，兩側(cè)眼球突出差值超過2mm直至眼球脫出眶外。因病變多位于球后，眼球突出方向多為軸性向前。

（三）診斷要點：眼眶海綿狀血管瘤主要見于成年人，漸進性無痛性眼球突出，外觀無紅腫，B超顯示類圓形、橢圓形占位病變，內(nèi)回聲中等分布均勻有輕度可壓縮性。成年時期CT顯示腫瘤呈類圓形或橢圓形，多數(shù)是海綿狀血管瘤，少數(shù)為神經(jīng)鞘瘤。

（四）治療方案：原則上海綿狀血管瘤治療應手術切除，但因增長緩慢，不發(fā)生惡變，在視力正常和不影響美容的情況下，不必過于積極切除，可密切觀察。在臨床上多數(shù)病例就診較晚，癥狀和體征明顯，需外科治療。對于手術進路健康搜索的選擇有不同意見。傳統(tǒng)的看法是以腫瘤的位置確定手術方式。

二、眼眶腦膜瘤

（一）發(fā)病特點：腦膜瘤是發(fā)生于腦膜細胞的良性腫瘤，發(fā)生在顱內(nèi)常見，在眶內(nèi)相對少見。發(fā)生在眶內(nèi)的腫瘤起源于視神經(jīng)鞘腦膜者，稱視神經(jīng)鞘腦膜瘤，發(fā)生在蝶骨或額骨骨壁骨膜者，稱蝶骨或額骨腦膜瘤。還有極少數(shù)患者發(fā)生在眶內(nèi)的異位腦膜細胞。男女發(fā)病率約為1：2，成年好發(fā)。

（二）臨床表現(xiàn)：

1、視神經(jīng)鞘腦膜瘤早期多只有視力減退、視野改變等。少數(shù)腫瘤呈偏心性生長，可到晚期才出現(xiàn)視力改變。眼球突出呈緩慢進展。眼底改變：腫瘤發(fā)生在視神經(jīng)前端者，早期可表現(xiàn)為視盤隆起，邊界不清，色灰白。發(fā)生在后端者，早期即可出現(xiàn)視神經(jīng)萎縮，呈繼發(fā)性水腫性萎縮，較具特征性。視神經(jīng)由于長期靜脈高壓，視網(wǎng)膜中央靜脈與脈絡膜靜脈間形成側(cè)支循環(huán)，即視睫狀靜脈，為特征表現(xiàn)。

2、發(fā)生在蝶骨骨膜的腦膜瘤常使眼球向內(nèi)、向下移位。腫瘤體積較大時可出現(xiàn)顳側(cè)彌漫性隆起。

（三）診斷要點：視神經(jīng)鞘腦膜瘤的四聯(lián)征 一側(cè)性眼球突出，視力喪失，慢性水腫性視盤萎縮和視睫狀靜脈。X線、CT、MRI、B超等影像學檢查可有典型表現(xiàn)以協(xié)助診斷。

（四）治療方案：

1、視力良好、發(fā)生部位靠近視神經(jīng)前端的視神經(jīng)鞘腦膜瘤可保守觀察或放射治療，定期復查MRI。

2、發(fā)生于眶骨膜或視神經(jīng)的腦膜瘤如具有向顱內(nèi)蔓延的趨勢應盡早行開眶手術切除腫瘤。雖屬良性但復發(fā)率較高，術后應補充放射治療。

3、蔓延至顱內(nèi)的腦膜瘤，體積巨大的腫瘤可壓迫顱內(nèi)重要結(jié)構(gòu)，嚴重時危及生命，應開顱切除腫瘤。如腫瘤侵犯腦膜范圍較大，應切除病變腦膜，并行人工腦膜修補。為防止復發(fā)，術后應補充放射治療。

三、眼眶橫紋肌肉瘤

（一）發(fā)病特點：眼眶橫紋肌肉瘤是由分化程度不同的橫紋肌母細胞構(gòu)成的高度惡性腫瘤，自出生至成年人均可發(fā)生，多見于10歲以下的兒童，是兒童時期最常見的眶內(nèi)惡性腫瘤。進展迅速，如不及時治療，多在一年內(nèi)死亡。

（二）臨床表現(xiàn)：

1、發(fā)展迅速的眼球突出和眶部腫物是該病最顯著的特征。

2、腫瘤常發(fā)生在眶上部，眼球突出伴下移位，眼瞼隆起，充血水腫，皮溫可升高。腫瘤位于肌錐內(nèi)者，常發(fā)生眼球軸性突出。部分患者就診時眼球突出于瞼裂外，結(jié)膜充血壞死，角膜暴露干燥。

3、腫瘤迅速生長引起的繼發(fā)改變，包括視力下降或喪失，眼球運動障礙，眼瞼、結(jié)膜壞死感染及腫瘤壓迫造成的眼底改變等。

4、可侵犯鄰近鼻旁竇（又稱副鼻竇）和鼻腔。

（三）診斷要點：根據(jù)病因、臨床表現(xiàn)及實驗室檢查（B超、CT、MRI等）即可做出初步診斷，最終確診需要病理組織學檢查結(jié)果。

（四）治療方案：綜合治療是目前治療橫紋肌肉瘤的主要方法。手術在治療橫紋肌肉瘤中具有重要作用，不僅可以達到病理診斷的目的，同時也可以切除病變組織。如病變局限者可單純切除腫瘤及部分瘤周組織；瘤體巨大、眶周廣泛侵犯者明確病理組織學診斷后可行眶內(nèi)容物剜除。術后根據(jù)病情，可以給予化學治療、放射治療等綜合處理。