第六節(jié)　角膜腫瘤

一、角膜皮樣瘤

（一）發(fā)病特點(diǎn)：角結(jié)膜皮樣瘤，是一種類(lèi)似腫瘤的先天性異常，在組織學(xué)上并非真正的腫瘤，而屬典型的迷芽瘤。其來(lái)源于胚胎性皮膚，腫物表面覆蓋上皮，腫物內(nèi)由纖維組織和脂肪組織組成，也可含有毛囊、毛發(fā)及皮脂腺、汗腺。病變一般侵及角膜實(shí)質(zhì)淺層，偶爾可達(dá)角膜全層甚至前房?jī)?nèi)。

（二）臨床表現(xiàn)：腫物出生時(shí)就存在，隨年齡增長(zhǎng)和眼球發(fā)育略有增大。腫物多位于角鞏膜顳下方，少數(shù)侵犯全角膜。外表如皮膚，邊界清楚，可有纖細(xì)的毛發(fā)存在。較大者常可造成角膜散光，視力下降。中央部位的皮樣瘤可造成弱視�？杀憩F(xiàn)為Goldenhar綜合征，伴有上瞼缺損、副耳或其他異常。

（三）診斷要點(diǎn)：根據(jù)病史及臨床表現(xiàn)確診。

（四）治療方案：以手術(shù)切除為主，腫物切除聯(lián)合板層角鞏膜移植是最理想的方式。手術(shù)前后應(yīng)及時(shí)驗(yàn)光佩鏡，對(duì)矯正視力不良者應(yīng)配合弱視治療。

二、角膜內(nèi)上皮癌

（一）發(fā)病特點(diǎn)：上皮內(nèi)上皮癌最早由美國(guó)皮膚科醫(yī)生Bowen作為一種癌前期角化不良詳加描述，又稱(chēng)Bowen病。本病是角膜上皮層的基底細(xì)胞增生，一般不越過(guò)基底膜。多見(jiàn)于男性老年人，絕大多數(shù)單眼發(fā)病，病程緩慢，有發(fā)生惡變者。角膜緣處可見(jiàn)一個(gè)限局性隆起，為富有血管的膠狀新生物，表面散在棕黑色色素沉著，手術(shù)切除后病理組織學(xué)檢查證實(shí)為Bowen氏病。

（二）臨床表現(xiàn)：上皮內(nèi)上皮癌多見(jiàn)于60歲以上男性腫瘤彌漫生長(zhǎng)，外觀呈灰紅色膠樣扁平狀隆起(極少情況下可呈肉芽狀)，富有血管與鄰近正常組織之間有明顯界限，觸之有粗糙感。腫瘤多位于瞼裂區(qū)，由角膜緣開(kāi)始，同時(shí)向結(jié)膜、角膜伸展，但多向結(jié)膜侵犯，向角膜侵犯只有數(shù)毫米。臨床上常被誤認(rèn)為慢性肉芽組織，有時(shí)也可在原先存在的炎癥、創(chuàng)傷或燒傷的病灶上發(fā)生而被長(zhǎng)期忽視。在裂隙燈下，腫瘤與正常組織界限分明。大凡被松針狀血管翳波及或如霜染的上皮處，在組織學(xué)上均可找到癌變細(xì)胞，是已經(jīng)癌變的上皮組織。病變雖遷延多年，在裂隙燈下仍只侵犯角膜表淺部位，基質(zhì)切面清晰銳利，臨床上并無(wú)明顯的炎癥征象。

（三）診斷要點(diǎn)：在裂隙燈下，腫瘤與正常組織界限分明。大凡被松針狀血管翳波及或如霜染的上皮處，在組織學(xué)上均可找到癌變細(xì)胞，是已經(jīng)癌變的上皮組織。病變雖遷延多年，在裂隙燈下仍只侵犯角膜表淺部位，基質(zhì)切面清晰銳利，臨床上并無(wú)明顯的炎癥征象。

（四）治療方案：早期局部切除療效可靠。切除腫瘤時(shí)，深度控制在1/4～1/3角膜厚度，將整個(gè)腫瘤連同其周?chē)�約2mm的正常組織一并切除。無(wú)需其他治療。由于容易復(fù)發(fā)，術(shù)后應(yīng)定期隨訪。

三、角膜鱗狀細(xì)胞癌

（一）發(fā)病特點(diǎn)：角膜鱗狀細(xì)胞癌為來(lái)源于角膜上皮的惡性腫瘤，可原發(fā)于健康的角膜上皮，也可以是角膜上皮內(nèi)上皮癌（原位癌）突破上皮基底膜侵犯深部角膜所致。

（二）臨床表現(xiàn)：該該病多見(jiàn)于50歲以上的老年人，男性多于女性。好發(fā)于瞼裂部角膜緣部位，以顳側(cè)最常見(jiàn)�？稍�發(fā)于角膜，但多同時(shí)侵犯角鞏緣和結(jié)膜。初起時(shí)病變?yōu)榛野咨�結(jié)節(jié)，漸向角膜內(nèi)發(fā)展形成翼肉樣或乳頭狀腫物，有時(shí)腫瘤呈膠樣隆起，基底寬，富于血管，長(zhǎng)大后見(jiàn)腫物表面凹凸不平呈菜花狀，并有潰瘍，腫物周?chē)�血管擴(kuò)張明顯。當(dāng)有繼發(fā)感染時(shí)，常在結(jié)膜囊內(nèi)有漿液膿性分泌物。淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移者少見(jiàn)，即使局部淋巴結(jié)腫大，也多是由于繼發(fā)感染性炎癥所致，只有極少數(shù)病例在數(shù)月或數(shù)年后發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移而死亡。

（三）診斷要點(diǎn)：根據(jù)病史、臨床表現(xiàn)及病理檢查即可做出診斷。

（四）治療方案：病變?cè)缙谖赐黄魄皬椓�層時(shí)，行廣泛的結(jié)膜和角膜板層切除。施行“非接觸”的病灶切除，即在腫瘤侵犯區(qū)域邊緣外1～2mm的正常結(jié)膜及角膜處劃界，然后開(kāi)始剝離使腫瘤完全游離后去除，可達(dá)到根治目的。眼內(nèi)組織或眼眶組織被腫瘤侵犯者需行眼球摘除或眶內(nèi)容剜除術(shù)。