一、強直性脊椎炎伴發(fā)的葡萄膜炎
（一）發(fā)病特點：是一種病因尚不完全清楚的、主要累及中軸骨骼的特發(fā)性炎癥疾病，約20％－25％并發(fā)急性前葡萄膜炎。
（二）臨床表現(xiàn)：青壯年男性多發(fā)，常訴腰骶部疼痛和僵直，早晨更甚（晨僵），活動后減輕，多數(shù)表現(xiàn)為急性、非肉芽腫性前葡萄膜炎。多為雙眼先后發(fā)病，易復發(fā)，雙眼交替性發(fā)作。
（三）診斷要點：根據(jù)病史及上述臨床表現(xiàn)可診斷，X線軟骨模糊、骨侵蝕、關節(jié)間隙纖維化、鈣化、骨化及骨性強直等改變以及HLA-B27抗原陽性對診斷有意義。
（四）治療方案：局部治療詳見急性前葡萄膜炎治療，全身治療詳見內(nèi)科相關章節(jié)。
二、Vogt－小柳原田綜合征
（一）發(fā)病特點：小柳-原田綜合征又稱葡萄膜大腦炎綜合征，也稱色素膜腦膜腦炎或眼-腦-耳-皮綜合征。Vogt(1906)和小柳(1941)先后報道一種伴有視網(wǎng)膜脫離的雙眼滲出性葡萄膜炎（色素膜炎），發(fā)病前有腦膜刺激癥狀，根據(jù)臨床觀察，兩者有相似之處，故稱為Vogt-小柳-原田(Vogt-Koyanagi-Harada)綜合征。
（二）臨床表現(xiàn)：
1、前驅(qū)期：發(fā)病前多有感冒樣或其他前驅(qū)癥狀，表現(xiàn)為頭痛、耳鳴、聽力下降和頭皮過敏等改變。
2、眼病期：以后在前驅(qū)期后5-6天出現(xiàn)眼病表現(xiàn)，雙眼可同時或先后出現(xiàn)彌漫性滲出性葡萄膜炎，視力高度減退，檢查發(fā)現(xiàn)視盤炎、后極部視網(wǎng)膜水腫，甚至漿液性視網(wǎng)膜脫離。
3、恢復期：經(jīng)過半年至1年，如及時治療，眼底炎癥逐漸消退，視網(wǎng)膜脫離復位，眼底有脫色素和色素半片增生，出現(xiàn)典型的晚霞狀改變和Dalen-Fuchs結(jié)節(jié)。
4、常見的并發(fā)癥：有并發(fā)性白內(nèi)障、繼發(fā)性青光眼和滲出性視網(wǎng)膜脫離。除上述表現(xiàn)外，在疾病的不同時期,還可出現(xiàn)脫發(fā)、毛發(fā)變白、白癜風等眼外改變。
（三）診斷要點：目前公認的診斷標準如下：
1、無眼睛外傷或手術(shù)史。
2、以下任何3項表現(xiàn)：（1）雙側(cè)虹膜睫狀體炎；（2）后色素膜炎，包括滲出性視網(wǎng)膜脫離、視盤充血或水腫、黃斑水腫、晚霞樣眼底（視網(wǎng)膜色素脫失）；（3）神經(jīng)性耳鳴，頸強直，腦神經(jīng)或中樞神經(jīng)癥狀，或腦脊液淋巴細胞增多；（4）皮膚發(fā)現(xiàn)，如脫發(fā)、白發(fā)癥或白斑。
（四）治療方案：
1、早期用足量的皮質(zhì)類固醇治療有明顯療效 常用地塞米松10～20mg/d 靜脈滴注，7～14 天，或甲潑尼龍（甲基強的松龍）500～1000mg/d 靜脈滴注，3～5 天，以后改為潑尼松40～60mg/d 口服，應逐漸減量，維持量要服用數(shù)月，停藥前應注射ACTH 以免復發(fā)。
2、若激素療效欠佳，可加用免疫抑制藥如環(huán)磷酰胺等治療，有助于眼部癥狀和腦膜炎的好轉(zhuǎn)。應注意激素的副作用。
3、有明顯顱內(nèi)壓增高者，應用20%甘露醇脫水，以降低顱內(nèi)壓。此外，可給予如維生素C、凍干人胎盤血丙種球蛋白（胎盤球蛋白）等，以增強機體抵抗力。應用大劑量免疫球蛋白0.4g/(kg?d)，連用3～5 天，以及血漿置換療法治療急性期患者，療效頗佳。眼部治療，應充分用1%阿托品擴瞳，并維持瞳孔擴大至炎癥消失，這是保持視力的關鍵所在。
4、個別發(fā)病較早者（不足兩周），可加用廣譜抗生素；基于病毒感染學說，有學者提出應用抗病毒治療。此外，消炎痛、布洛芬類抑制前列腺素E活動劑，及維生素C、E等羥基清除劑亦可聯(lián)合應用。
三、Behcet病
（一）發(fā)病特點：貝赫切特綜合征又稱白塞病，是一種全身性免疫系統(tǒng)疾病，屬于血管炎的一種。其可侵害人體多個器官，包括口腔、皮膚、關節(jié)肌肉、眼睛、血管、心臟、肺和神經(jīng)系統(tǒng)等，主要表現(xiàn)為反復口腔和會陰部潰瘍、皮疹、下肢結(jié)節(jié)紅斑、眼部虹膜炎、食管潰瘍、小腸或結(jié)腸潰瘍及關節(jié)腫痛等。貝赫切特綜合征需要規(guī)律的藥物治療，包括各種調(diào)節(jié)免疫的藥物，不治療則預后不好，嚴重者危及生命。
（二）臨床表現(xiàn)：
1、全身表現(xiàn)：大多數(shù)病例癥狀輕微或偶感乏力不適，有的可出現(xiàn)關節(jié)疼痛、頭痛頭暈、納差和體重減輕，發(fā)病有急性和慢性兩型，急性少見，但癥狀較顯著，有的可伴有發(fā)熱，以低熱多見。還有口腔潰瘍、生殖器潰瘍、消化性潰瘍、神經(jīng)炎、腦膜炎、腎損害、甚至肺栓塞等嚴重并發(fā)癥。
2、眼局部病變：初發(fā)癥狀為明顯的眶周疼痛和畏光、發(fā)作性的結(jié)膜炎，也有因視網(wǎng)膜血管炎而形成的視網(wǎng)膜炎。眼炎的反復發(fā)作可以造成嚴重的視力障礙甚至失明。
（三）診斷要點：由于臨床表現(xiàn)多種多樣且無特異性的病原學和實驗室診斷指標，因此常常不易診斷。確診有賴于典型的臨床特征和對各種臨床表現(xiàn)的綜合分析，常用關于白塞病的國際診斷標準：凡有反復口腔潰瘍并伴有其余4項中2項以上者，可診斷白塞病綜合征。
(1)反復口腔潰瘍：由醫(yī)師觀察到或患者訴說有阿弗他潰瘍，1年內(nèi)反復發(fā)作3次。
(2)反復生殖器潰瘍：醫(yī)師觀察到或患者訴說生殖器有阿弗他潰瘍或瘢痕，尤其是男性。
(3)眼病：變前和(或)后葡萄膜炎裂隙燈檢查時見玻璃體內(nèi)有細胞，視網(wǎng)膜血管炎。
(4)皮膚病變：結(jié)節(jié)紅斑病變、假性毛囊炎、膿性丘疹、痤瘡樣結(jié)節(jié)(在青春期后非服糖皮質(zhì)激素而出現(xiàn)者)。
(5)針刺試驗陽性：以無菌20號或更小針頭，斜行刺入皮內(nèi)，經(jīng)24～48h后由醫(yī)師看結(jié)果判定。
（四）治療方案：白塞病綜合征尚無根治方法治療時應根據(jù)不同病情強調(diào)個體化治療，總的原則是：只有皮膚口腔黏膜病變者，可予對癥處理和局部用藥；嚴重內(nèi)臟損害和暴發(fā)性血管炎時應用糖皮質(zhì)激素和免疫抑制藥；對眼部病變者，在局部治療的同時，應加用全身使用糖皮質(zhì)激素和免疫抑制藥治療詳細治療方法。
四、交感性眼炎
（一）發(fā)病特點：交感性眼炎是指一眼穿通傷或內(nèi)眼手術(shù)后的雙側(cè)肉芽腫性葡萄膜炎。受傷眼稱為誘發(fā)眼，未受傷眼稱為交感眼，交感性眼炎為其總稱。交感性眼炎在外傷后的潛伏時間，短者幾小時，長者可達40年以上，90%發(fā)生在1年以內(nèi)，最危險的時間在受傷后4～8周。特別是傷及睫狀體或傷口內(nèi)有葡萄膜嵌頓，或眼內(nèi)有異物更容易發(fā)生。
（二）臨床表現(xiàn)：
1、刺激眼：眼球受傷后傷口愈合不良，或愈合后炎癥持續(xù)不退，頑固性睫狀充血，同時出現(xiàn)急性刺激癥狀，眼底后極部水腫，視乳頭（又稱視盤）充血，角膜后有羊脂狀KP（角膜后沉積物），房水渾濁，虹膜變厚發(fā)暗。
2、交感眼：起初有輕微眼痛、畏光、流淚、視力模糊，刺激癥狀逐漸明顯，輕度睫狀充血，房水渾濁，細小KP，隨著病情發(fā)展出現(xiàn)虹膜紋理不清，瞳孔縮小而虹膜后粘連，瞳孔緣結(jié)節(jié)、瞳孔閉鎖，玻璃體渾濁，視乳頭充血、水腫。周邊部脈絡膜可見細小黃白色類似玻璃膜疣樣病灶，逐漸融合擴大，并散布到整個脈絡膜，恢復期后眼底遺留色素沉著、色素脫色和色素紊亂，眼底可能出現(xiàn)晚霞樣“夕陽紅”改變。
（三）診斷要點：
1、有眼球穿通傷史及雙眼炎癥反應。
2、當交感眼出現(xiàn)KP前房和前部玻璃體有浮游物和閃輝時，即可考慮交感性眼炎的發(fā)生。
3、把已經(jīng)失明的刺激眼摘除后可做病理學檢查進一步確診。
（四）治療方案：一經(jīng)診斷，及時散瞳，控制炎癥，進行綜合治療。
1、大量皮質(zhì)激素：每晨口服強的松（又稱潑尼松），以后根據(jù)病情減為隔日給藥一次，待炎癥消退后仍應持續(xù)用維持量數(shù)月。
2、激素治療無效或不能繼續(xù)應用者：可用免疫抑制劑如�？蓪幓颦h(huán)磷酰胺等。
3、局部應用抗生素及輔助治療。
4、手術(shù)：經(jīng)過早期積極治療，視力已完全喪失者應早期摘除眼球。若有恢復視力的可能者，仍應積極搶救雙眼。
五、Fuchs綜合征
（一）發(fā)病特點：Fuch綜合征是一種以虹膜脫色素為特征的慢性非肉芽腫性葡萄膜炎，90％為單眼受累。此病也被稱作Fuchs虹膜異色性虹膜睫狀體炎、Fuchs虹膜異色性葡萄膜炎。
（二）臨床表現(xiàn)：可有視物模糊、眼前黑影，并發(fā)白內(nèi)障、繼發(fā)青光眼時可有嚴重的視力下降。檢查可見中等大小KP或星形KP，呈三角形分布、瞳孔區(qū)分布或角膜后彌漫分布，一般不會引起虹膜異色。易出現(xiàn)Koeppe結(jié)節(jié)，但不發(fā)生虹膜后粘連。易發(fā)生晶狀體后囊下渾濁和眼壓升高，前玻璃體內(nèi)可有渾濁和細胞，少數(shù)有下方周邊部的視網(wǎng)膜脈絡膜炎癥病灶。
（三）診斷要點：主要根據(jù)臨床表現(xiàn)診斷，輕微的虹膜脫色素易被忽略，應仔細對比檢查雙側(cè)虹膜，以早期診斷。此外，一些慢性前葡萄膜炎或彌漫性全葡萄膜炎也可引起虹膜脫色素，在診斷時要結(jié)合其他體征全面考慮。
（四）治療方案：一般不需要糖皮質(zhì)激素點眼，更無須全身治療。前房炎癥明顯時，可給予短期點眼治療。非甾體消炎藥可能有助于炎癥的控制。對并發(fā)性白內(nèi)障，可行超聲乳化和人工晶狀體植入術(shù)，多數(shù)病例可獲得較好的效果。對眼壓升高者，給予降壓藥物，個別需行相應的抗青光眼手術(shù)治療。
六、急性視網(wǎng)膜壞死綜合征
（一）發(fā)病特點：急性視網(wǎng)膜壞死綜合征（ARN）是一種由病毒感染（主要為水痘-帶狀皰疹病毒和單純皰疹病毒感染）引起的眼部疾病，典型地表現(xiàn)為視網(wǎng)膜壞死、以視網(wǎng)膜動脈炎為主的視網(wǎng)膜血管炎、中度以上的玻璃體混濁和后期發(fā)生的視網(wǎng)膜脫離。
（二）臨床表現(xiàn)：患者通常發(fā)病隱匿，常出現(xiàn)單側(cè)眼紅、眼痛、眶周疼痛、刺激感或異物感，一些患者通常訴有視物模糊、眼前黑影，早期一般無明顯的視力下降，但在后期由于黃斑區(qū)受累及視網(wǎng)膜脫離可出現(xiàn)顯著的視力下降。
（三）診斷要點：美國葡萄膜炎學會研究和教育委員會制定了以下診斷標準：①周邊視網(wǎng)膜出現(xiàn)1個或多個壞死病灶，病灶邊界清楚。黃斑區(qū)的損害盡管少見，但如果與周邊視網(wǎng)膜同時存在，則不能排除ARN的診斷；②如果不使用抗病毒藥物治療，病變進展迅速；③疾病呈環(huán)狀進展；④閉塞性視網(wǎng)膜血管病變伴有動脈受累；⑤玻璃體和前房顯示炎癥反應。視神經(jīng)受累、鞏膜炎及眼痛有助于診斷，但不是診斷所必需的。ARN的診斷不依賴于壞死的范圍，只要符合上述標準，即可做出診斷。
（四）治療方案：
1.抗病毒治療：更昔洛韋、阿昔洛韋 、丙氧鳥苷 此類藥主要用于治療巨細胞病毒性視網(wǎng)膜炎。在用阿昔洛韋治療ARN無效時可以考慮應用丙氧鳥苷。靜脈滴注，連續(xù)治療14～21天，以后改為維持劑量每周5次。
2、糖皮質(zhì)激素：本病的發(fā)生可能有免疫反應的參與，因此可使用糖皮質(zhì)激素進行全身治療。但由于藥物可使病毒擴散，所以應在有效抗病毒治療的前提下使用糖皮質(zhì)激素。一般選用潑尼松口服，使用1周后減量，治療時間為2～6周。
3、抗凝劑：可使用少量抗凝劑治療�？诜┝康目鼓齽�，如阿司匹林可能有助于減輕視網(wǎng)膜血管炎。
4、手術(shù)治療：在壞死病灶與健康視網(wǎng)膜間做激光光凝治療可預防視網(wǎng)膜脫離的發(fā)生。玻璃體切割術(shù)可用于孔源性和牽引性視網(wǎng)膜脫離�？筛鶕�(jù)患眼具體情況，聯(lián)合眼內(nèi)光凝、玻璃體內(nèi)長效氣體或硅油填充、鞏膜扣帶術(shù)等。
5、中醫(yī)治療：應根據(jù)中醫(yī)辨證施治的原則施以相應的中藥治療，中藥治療可促進炎癥恢復，并可減少藥物的副作用。
七、偽裝綜合征
偽裝綜合征是一類能夠引起葡萄膜炎表現(xiàn)但又是非炎癥性疾病的疾病。偽裝綜合征在臨床上多見于視網(wǎng)膜母細胞瘤、眼內(nèi)-中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤、葡萄膜黑色素瘤、惡性腫瘤眼內(nèi)轉(zhuǎn)移、孔源性視網(wǎng)膜脫離等所致的臨床癥候群，可表現(xiàn)為前房積膿、虹膜結(jié)節(jié)、玻璃體混濁、視網(wǎng)膜或視網(wǎng)膜下腫塊病灶等。此類患者往往呈進行性加重，對糖皮質(zhì)激素無反應或不敏感。對可疑患者應進行超聲、CT、MRI、眼組織的活組織檢查以及全身有關檢查，以確定或排除診斷。
八、感染性葡萄膜炎
感染性葡萄膜炎是由病原體引起的葡萄膜炎或視網(wǎng)膜炎，而感染性眼內(nèi)炎是指病原體引起的玻璃體炎癥和前房炎癥為主要改變的炎癥。近年來，結(jié)核、梅毒等引起的葡萄膜炎、人類免疫缺陷病毒感染者的巨細胞病毒性視網(wǎng)膜炎等也在不斷增加，真菌性眼內(nèi)炎也明顯增多，對于高危人群用糖皮質(zhì)激素治療效果不佳者，應考慮到此類疾病，并應進行相應的輔助檢查及實驗室檢查，以明確診斷。
第二節(jié) 幾種常見的特殊葡萄膜炎