第二節(jié)　晶狀體位置異常

一、發(fā)病特點：改變晶狀體借懸韌帶懸掛于睫狀體上，維持在虹膜與玻璃體之間的一定位置，且賦予虹膜以有力的支持。晶狀體的懸韌帶如遇外力或手術(shù)損傷，易發(fā)生離斷，造成晶狀體脫位。如懸韌帶部分離斷，則形成晶狀體半脫位，如懸韌帶全部離斷，則形成晶狀體全脫位。

二、臨床表現(xiàn)：

1、晶狀體全脫位：若晶狀體懸韌帶全斷﹐晶狀體可經(jīng)瞳孔脫位于前房內(nèi)﹐或向后脫位于玻璃體內(nèi)。

2、晶狀體半脫位：若懸韌帶僅部分斷或發(fā)育不良﹐半脫位的晶狀體在瞳孔區(qū)可見晶狀體的赤道部。晶狀體脫位后﹐虹膜失去支撐而在眼球轉(zhuǎn)動時出現(xiàn)虹膜震顫。

3、晶狀體前脫位：是因為懸韌帶斷裂產(chǎn)生，晶狀體經(jīng)散大的瞳孔移到瞳孔前區(qū)，當虹膜括約肌收縮時形成嵌頓，房水通道被阻斷，周邊虹膜前凸，引起眼壓升高。如果晶狀體完全到達前房，與內(nèi)皮接觸，應(yīng)當盡早手術(shù)摘除。前脫位的晶狀體仍保持在視軸之上，凸度增大，常產(chǎn)生明顯的近視，喪失調(diào)節(jié)。

4、晶狀體后脫位：是因為睫狀體撕裂，房角后退或附著于晶狀體后囊的懸韌帶斷裂，使晶狀體向后移位，通常表現(xiàn)為前房加深，虹膜震顫，瞳孔縮小，晶狀體震顫。后脫位的晶狀體保持在視軸上，凸度增加不明顯，通常表現(xiàn)為相對屈光力不足，呈遠視狀態(tài)。如果伴有懸韌帶廣泛斷裂，晶狀體凸度增加，也可表現(xiàn)為中度近視。

三、診斷要點：多伴有全身性的綜合征：常見的有Marfan綜合征、Marchesani綜合征、高胱氨酸尿癥等。

(一)Marfan綜合征：常染色體顯性遺傳。眼部特征為兩側(cè)先天性晶狀體異位、青光眼、近視眼等。全身伴有骨骼異常表現(xiàn)為身材瘦高、四肢細長、指(趾)細長，心血管系統(tǒng)可有瓣膜異常、房間隔缺損等。

(二)Marchesani綜合征：常染色體隱性遺傳。眼征有晶狀體異位、球形晶狀體、高度近視、青光眼。并發(fā)青光眼較多見。全身體征有：身材矮小、指(趾)粗短、皮下脂肪豐滿、肌肉發(fā)育良好等。

(三)高胱氨酸尿癥;患者合并代謝紊亂。體征大致與Marfan綜合征相似，但多數(shù)患者有神經(jīng)系統(tǒng)異�；蛑悄苋毕荩�尿中有高胱氨酸。常見的并發(fā)癥有：白內(nèi)障、屈光不正、葡萄膜炎、繼發(fā)性青光眼以及視網(wǎng)膜脫離等。

四、治療方案：針對晶狀體尚透明、未引起嚴重并發(fā)癥、視力影響不明顯的患者可以進行密切隨訪，給予藥物保守治療。如果脫位的晶狀體進入前房、發(fā)生溶解、混濁、引起嚴重并發(fā)癥時需要及時手術(shù)治療。對不全脫位的病人，詢問是否有單眼復(fù)視的存在，并詳細檢查遠視力、近視力及矯正視力。