一、診斷依據(jù)

（一）發(fā)病特點(diǎn)：PAS是指在同一個(gè)體發(fā)生兩個(gè)或兩個(gè)以上的內(nèi)分泌腺體自身免疫疾病，腺體病變以功能減退為主，偶也有功能亢進(jìn)和功能減退合并存在。有時(shí)還可合并其他系統(tǒng)的自身免疫疾病如惡性貧血、重癥肌無(wú)力等。這種疾病臨床常見，可分為I型和II型。PAS－I型都伴有皮膚黏膜念珠菌感染，又稱為念珠菌－內(nèi)分泌病綜合癥，該病通常為常染色體顯性遺傳，與HLA無(wú)關(guān)，多在兒童期發(fā)病，僅累及同胞兄弟姐妹；PAS－II型又稱為Schmidt綜合癥，常見的有腎上腺皮質(zhì)功能減退、甲狀腺功能亢進(jìn)或減退和I型糖尿病。一個(gè)腺體功能減退與另一腺體功能減退的出現(xiàn)并非同步，兩者臨床癥狀出現(xiàn)的時(shí)間間隔可長(zhǎng)達(dá)十余年。

（二）臨床表現(xiàn)：

這種疾病在臨床上較常見，只是醫(yī)生對(duì)此病的認(rèn)識(shí)不到位，思路太窄，才不易發(fā)現(xiàn)。PAS臨床上表現(xiàn)為多個(gè)內(nèi)分泌腺體功能減退，出現(xiàn)相應(yīng)癥狀和體征。

1、腎上腺皮質(zhì)功能減退：醛固酮缺乏時(shí)，表現(xiàn)為儲(chǔ)鈉、排鉀功能減退，出現(xiàn)脫水、乏力、直立性低血壓、嚴(yán)重時(shí)可發(fā)生昏厥、休克；皮質(zhì)醇缺乏時(shí)，患者有食欲減退、消化不良、嘔吐、腹瀉、淡漠、嗜睡、頭昏、眼花、直立性暈厥、稀釋性低鈉血癥、空腹性低血糖、性功能減退、感染等。

2、甲狀腺功能減退：主要表現(xiàn)畏寒、皮膚干而粗糙、較蒼白、少光澤、少汗、少?gòu)椥�。重者有粘液性水腫、食欲減退、便秘、申請(qǐng)淡漠、抑郁。心率緩慢、心電圖示低電壓，心肌損害。

3、I型糖尿�。浩鸩〖�，病情重，煩渴、多飲、多尿、多食、消瘦、疲乏等癥狀，有酮癥傾向，以致出現(xiàn)酮癥酸中毒。病程較長(zhǎng)者，常伴有糖尿病腎病、神經(jīng)系統(tǒng)病變、眼底病變、動(dòng)脈粥樣硬化性心及腦血管疾病。除內(nèi)分泌腺體病變外，本征常與重癥肌無(wú)力、惡性貧血、腹腔疾病、白斑、脫發(fā)、帕金森病并存并出現(xiàn)相應(yīng)癥狀與體征。

（三）輔助檢查：

一般檢查包括血常規(guī)、血生化、X線檢查、心電圖等。內(nèi)分泌腺功能檢查包括腎上腺皮質(zhì)功能、甲狀腺功能、口服糖耐量試驗(yàn)等。

（四）診斷要點(diǎn)：對(duì)于具有多內(nèi)分泌腺功能減退的臨床表現(xiàn)，實(shí)驗(yàn)室檢查相關(guān)腺體激素水平降低，合并其他系統(tǒng)自身免疫性疾病者需考慮PAS。