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內(nèi)分泌和代謝疾病

三、治療方案

    (一)一般治療:高蛋白、高維生素飲食,糾正水、電解質(zhì)、酸堿及糖代謝紊亂,控制感染等。

    (二)病因治療:

    1、Cushing's。可經(jīng)蝶竇切除垂體微腺瘤或開顱切除垂體大腺瘤,后者 術(shù)后輔以垂體放療;未發(fā)現(xiàn)垂體腺瘤者可行腎上腺一側(cè)全切加另側(cè)大部切除加垂體放療;對于輕癥患者也可單用垂體放療,必要時(shí)可輔以溴隱停、賽庚定及丙戊酸鈉等影響神經(jīng)遞質(zhì)的藥物。

    2、腎上腺皮質(zhì)腺瘤:手術(shù)切除腺瘤,可的松替代或ACTH的應(yīng)用,前者25.0~37.5mg/日,后者60~80u/日,2周后每數(shù)日減量10u。一般病人3個月~1年逐漸停藥。

    3、腎上腺皮質(zhì)腺癌:手術(shù)加放療或藥物化療(雙氯苯二氯乙烷)。

    4、不依賴ACTH的雙側(cè)腎上腺增生:雙側(cè)腎上腺全切加替代治療。

    5、異位ACTH綜合征:手術(shù)、放療或化療等治療原發(fā)病如腫瘤等。如皮質(zhì)醇增多癥不能緩解者可用阻斷腎上腺皮質(zhì)激素合成的藥物。

    (三)藥物治療:

    1、腎上腺皮質(zhì)激素合成抑制劑:

    (1)雙氯苯二氯乙烷(O,P'-DDD),2~6g/日,分次口服,療程大多一月。

    (2)美替拉酮(SU4885):2~6g/日,分次口服。

    (3)氨魯米特:0.75~1.0g/日,分次口服。

    (4)酮康唑:600~1000mg/日,分次口服,注意肝功變化。

    2、SOM230:是一種新型多種生長抑素受體類似物,證實(shí)對垂體ACTH瘤作用明顯。

    3、其他:5-羥色胺拮抗劑:賽庚啶8~20mg/日,分次口服。多巴胺受體激動劑:溴隱亭可用。生長抑素受體類似物:奧曲肽。但這些藥療效不確定。

    (四)腎上腺瘤或增生的手術(shù)前后處理:

    1、術(shù)前24h及2h各肌注醋酸可的松100mg。

    2、術(shù)前氫化可的松100~200mg靜滴,當(dāng)日用量200~300mg,同時(shí)可肌注醋酸可的松50mg q6h。

    3、手術(shù)第2~3日,肌注醋酸可的松50mg q8h,第4~5日q12h,以后改口服糖皮質(zhì)激素。

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