第一節(jié)　自身免疫性肝炎（AIH）

一、診斷依據(jù)

（一）發(fā)病特點(diǎn)：AIH是以高丙種球蛋白血癥和自身抗體為特征的肝炎病變，以自身免疫反應(yīng)為基礎(chǔ)，匯管區(qū)大量淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞浸潤(rùn)并向周圍肝實(shí)質(zhì)侵入形成界板炎癥是其典型病理組織學(xué)特征。遺傳易感性被認(rèn)為是主要病因，而病毒感染、酒精和藥物是促發(fā)因素。女性多見。

（二）臨床表現(xiàn)：類似慢性病毒性肝炎，有30%表現(xiàn)類似急性肝炎，急性肝衰竭少見。病情控制不好也可進(jìn)展為肝硬化和肝癌。若患者同時(shí)合并甲狀腺炎、炎癥性腸病和類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎等肝外自身免疫性疾病時(shí)，多提示疾病處于活動(dòng)期。

1、臨床分型：

Ⅰ型：Ⅰa型：抗核抗體（ANA）、平滑肌抗體（SMA）陽性，10~30歲發(fā)病者白細(xì)胞抗原HLA-DR3陽性，30歲以后發(fā)病者HLA-DR4陽性，對(duì)免疫抑制劑療效好，停藥后不易復(fù)發(fā)；Ⅰb型SMA陽性，對(duì)治療的反應(yīng)不如Ⅰa型。

2型：少見，分布于歐洲和南美。（略）

3型：與 l 型臨床表現(xiàn)相似，可溶性肝抗原抗體（anti-SLA）和肝胰抗原抗體（anti-LP）是此型特征性抗體，對(duì)免疫抑制劑反應(yīng)良好。

2、重疊綜合征：主要與原發(fā)性膽汁性肝硬化（PBC）和原發(fā)性硬化性膽管炎（PSC）的重疊。

（1）線粒體抗體（AMA）陽性AIH：本型對(duì)免疫抑制劑治療反應(yīng)良好，不會(huì)發(fā)展為原發(fā)性膽汁性肝硬化（PBC）。

（2）自身免疫性膽管炎：又稱AMA陰性原發(fā)性硬化性膽管炎（PBC），有AIH自身抗體，肝組織學(xué)檢查顯示膽管異常的病理特征，對(duì)免疫抑制劑治療反應(yīng)差。

（3）AIH/PBC重疊綜合征：血清AMA陽性，肝組織學(xué)檢查既有AIH特征又有PBC特征。

（4）AIH/PSC重疊綜合征：血清可檢測(cè)到AIH的自身抗體，但肝組織學(xué)檢查以及膽管造影顯示PSC特征。

（三）輔助檢查：

1、肝功表現(xiàn)：AIH患者ALT/AST水平較膽紅素和ALP升高更明顯，血清球蛋白和IgG升高是一主要特征，兒童還可出現(xiàn)不完全性IgA缺乏，

2、自身抗體常規(guī)檢測(cè)：對(duì)AIH診斷具有重要價(jià)值，其效價(jià)代表自身免疫反應(yīng)的強(qiáng)度，分析某些抗體動(dòng)態(tài)變化水平有助于評(píng)價(jià)病情和指導(dǎo)治療。

（1）ANA和SMA是Ⅰ型AIH的特征性抗體。也可見于PBC、PSC、慢性病毒性肝炎、藥物性肝炎、酒精性及非酒精性肝病以及某些自身免疫病。核周型中性粒細(xì)胞包漿抗體（pANCA）見于絕大多數(shù)ANA和SMA陽性AIH，但不具特異性，可見于多種疾病。

（2）anti-LKMI是Ⅱ型AIH的特征性抗體，一般不與ANA和SMA同時(shí)出現(xiàn)。

（3）anti-SLA/anti-LP是Ⅲ型特征性抗體。

二、鑒別診斷

1、PBC和PSC；

2、慢性病毒性肝炎；

3、遺傳性肝�。╓ilson病、αl-抗胰蛋白酶缺乏、血色�。�；

4、藥物性肝�。�

5、系統(tǒng)性紅斑狼瘡性肝損傷。

三、治療方案

（一）免疫抑制劑治療：最常用糖皮質(zhì)激素，新型糖皮質(zhì)激素布地奈德和UDCA可提高AIH療效�？蓡为�(dú)也可與硫唑嘌呤聯(lián)合應(yīng)用。合理治療的緩解率達(dá)70%左右。甚至可逆轉(zhuǎn)肝纖維化，對(duì)合并黃疸、食道靜脈曲張破裂出血及腹水的活動(dòng)性失代償期肝硬化也有效。對(duì)非活動(dòng)性肝硬化效果不佳。

對(duì)不能耐受硫唑嘌呤者可試用6-巰基嘌呤，其他還有環(huán)孢素、甲氨蝶呤、普樂可復(fù)、麥考酚嗎乙酯等。潑尼松30mg/d，硫唑嘌呤50 ~100mg/d，當(dāng)ALT降至正常值2倍以內(nèi)，開始以每1 ~3個(gè)月2.5 ~5mg的速度逐漸減量，直至ALT在正常范圍內(nèi)的最低計(jì)量，最后維持治療。

（二）合并HCV感染AIH的治療：當(dāng)需要長(zhǎng)期應(yīng)用免疫抑制劑時(shí)，要盡可能同時(shí)抗病毒治療（干擾素聯(lián)合利巴韋林）。

（三）肝移植：上述治療失敗，肝功失代償，肝移植是最佳治療方案。