一、診斷依據(jù)
（一）發(fā)病特點：CML慣稱慢粒，多表現(xiàn)為外周血粒細胞顯著增多伴成熟障礙，嗜堿性粒細胞增多，伴有明顯脾大，甚至巨脾。自然病程分為慢性期、加速期和急變期。Ph染色體和BCR/ABL融合基因為其標記性改變。
（二）臨床表現(xiàn)：
1、癥狀：
（1）慢性期（CP）：起病緩慢，早期無自覺癥狀，可偶然發(fā)現(xiàn)WBC升高或脾大。常見癥狀有低熱、乏力、多汗、消瘦。
（2）加速期（AP）：出現(xiàn)原因不明的發(fā)熱、貧血、出血及骨骼疼痛，治療后縮小的脾臟又腫大，對化療藥耐藥。
（3）急變期（BP）：發(fā)熱、貧血、出血及骨骼疼痛比加速期更為明顯，可有髓外原始細胞浸潤表現(xiàn)。左季肋區(qū)或左上腹沉重不適，食后脹滿感。如果發(fā)生脾梗塞則有左上腹疼痛。
（4）白細胞淤滯癥：呼吸困難、缺氧、言語不清、顱內(nèi)出血、陰莖異常勃起等血栓梗死和出血情況。
2、體征：
大多數(shù)病人有胸骨壓痛。脾腫大或巨脾，堅實、平滑無壓痛，如果發(fā)生脾梗塞則壓痛明顯，并有摩擦音。約半數(shù)病人有肝腫大。淺表淋巴結多不腫大。
（三）診斷標準
1、慢性期(CP)：
（1）Ph染色體陽性和／或bcr-abl融合基因陽性，并有以下任何一項者可診斷。
1）外周血：白細胞升高，以中性粒細胞為主，不成熟粒細胞＞10%，原始細胞(Ⅰ型＋Ⅱ型)＜5% ~10%。
2）骨髓粒系高度增生，以中性中幼、晚幼粒細胞、桿狀粒細胞增高為主，原始細胞(Ⅰ型＋Ⅱ型)＜10%。
（2）Ph染色體陰性和bcr-abl融合基因陰性者,須有以下1)~4）中的三項加第5)項可診斷。
1）脾大。
2）外周血：白細胞持續(xù)升高＞30×109/L，以中性粒細胞為主，不成熟粒細胞＞10%，嗜堿性粒細胞增多，原始細胞(Ⅰ型＋Ⅱ型)＜5% ~10%。
3）骨髓象：增生明顯至極度活躍，以中性中幼、晚幼粒細胞、桿狀粒細胞增高為主，原始細胞(Ⅰ型＋Ⅱ型)＜10%。
4）中性粒細胞堿性磷酸酶(NAP)積分降低。
5）能排除其他相似的疾病(見鑒別診斷)。
2、加速期(AP)：具有下列之二者，考慮為本期。
（1）原因不明的發(fā)熱、貧血、出血及骨骼疼痛。
（2）脾進行性腫大。
（3）非藥物引起的血小板進行性降低或增高。
（4）原始細胞(Ⅰ型＋Ⅱ型)在血和或骨髓中＞10%。
（5）外周血嗜堿性粒細胞＞20%。
（6）骨髓中有顯著的膠原纖維增生。
（7）出現(xiàn)Ph以外的其他染色體異常。
（8）對傳統(tǒng)的抗“慢�！彼幬镏委煙o效。
（9）CFU-GM增生和分化缺陷,集簇增多,集簇與集落的比值增高。
3、急變期(BP)：具有下列之一者可診斷為本期。
（1）原粒細胞(Ⅰ型＋Ⅱ型)或原單核十幼稚單核細胞或原淋巴細胞十幼稚淋巴細胞在外周血或骨髓中＞20%。
（2）外周血中原始粒細胞＋早幼粒細胞＞30%。
（3）骨髓中原始粒細胞＋早幼粒細胞＞50%。
（4）有髓外原始細胞浸潤。
二、鑒別診斷
1、其他原因引起的脾腫大，如血吸蟲肝病、慢性瘧疾、黑熱病、肝硬化、脾功能亢進等。
2、類白血病反應。
3、其它類型的骨髓增殖性疾病。
4、骨髓增生異常綜合征。
5、2%急性粒細胞白血病、5%兒童急淋及20%成人急淋也可出現(xiàn)Ph染色體應注意鑒別。
三、治療方案
化療只能達到臨床緩解，干擾素治療可達到細胞遺傳學的完全緩解，異基因造血干細胞移植可達到完全治愈。
（一）甲磺酸伊馬替尼（IM）：為低分子量2-苯胺嘧啶復合物，是一種酪氨酸激酶抑制劑（TKI）可抑制細胞增殖并誘導其凋亡是目前CML的首選治療藥物。CP400mg/d，AP600mg/d，BP600 ~800mg/d。IM耐藥已逐步顯現(xiàn)，或加大藥量或改用新型TKI，其較IM具有更強的細胞增殖、激酶活性的抑制作用，包括尼洛替尼、達沙替尼和博舒替尼等。
（二）干擾素(IFN)：300 ~900萬U/d，皮下或肌注，每周3 ~7次，持續(xù)數(shù)月至2年不等。起效慢，WBC過多者宜在第1~2周并用HU。PC患者用藥后70%獲得血液學緩解。應爭取早期使用效果較好，有條件者可作為首選。亦可與化療藥物聯(lián)合應用可提高療效。
（三）化學治療： 慢性期常用羥基脲治療，劑量為每日３克，分２次口服。待白細胞下降到20×109／L左右，劑量減半。降到10×109／L時，改用小劑量(0.5克/天)維持治療。其他藥物有異靛甲、馬利蘭、靛玉紅、阿糖胞苷、高三尖杉酯堿、6—巰基嘌呤、砷劑等。加速期和急變期可采用聯(lián)合化療。
（四）造血干細胞移植：是目前唯一能夠治愈CML的方法，存在移植高風險患者可先接受IM治療，IM耐藥且無HLA匹配同胞供髓者,可進行異基因造血干細胞移植。
（五）白細胞分離術：主要用于白細胞淤滯癥，以緩解危急情況。也可用于慢性粒細胞白血病合并妊娠暫不宜進行化療病人的治療。
（六）脾區(qū)放療：目前偶用于伴有脹痛的巨脾以緩解癥狀。
（七）脾切除適應證：
1、脾外傷破裂；
2、繼發(fā)脾功能亢進；
3、化療后頑固性血小板減少；
4、病情經(jīng)久不易控制。
第二節(jié) 慢性髓性白血�。–ML）