第二節(jié)　多發(fā)性大動(dòng)脈炎

一、診斷依據(jù)

（一）發(fā)病特點(diǎn)：是一種主要累及主動(dòng)脈及其主要分支血管的特發(fā)性大血管炎。常引起動(dòng)脈狹窄或閉塞導(dǎo)致脈搏消失，故又稱無脈癥。病因至今未明，早期認(rèn)為本病與結(jié)核菌、鏈球菌或立克次體等病原體感染相關(guān)的自身免疫性疾病，后來發(fā)現(xiàn)某些遺傳因素可能在本病的發(fā)生、發(fā)展中起作用。

（二）臨床表現(xiàn)：

1、急性期：患者可無明顯不適，或有乏力、消瘦、低熱、多汗、納差、關(guān)節(jié)肌肉酸痛、結(jié)節(jié)性紅斑等非特異性癥狀。

2、慢性期：后期大動(dòng)脈狹窄或閉塞，出現(xiàn)特征性臨床表現(xiàn)，根據(jù)病變部位分為4型：

（1）頭臂動(dòng)脈型：當(dāng)鎖骨下動(dòng)脈近段受累時(shí)，可出現(xiàn)患側(cè)肢體發(fā)涼、麻木、無力、無脈、血壓測不到、鎖骨上區(qū)可聞及收縮期雜音；當(dāng)頸動(dòng)脈狹窄，可引起頭暈、嗜睡、失眠、眩暈、記憶力減退、意識(shí)障礙、偏癱、昏迷、失語等癥，頸動(dòng)脈搏動(dòng)減弱或消失，局部可聞及收縮期雜音，還可出現(xiàn)眼球震顫、角膜白班、虹膜萎縮、白內(nèi)障、視網(wǎng)膜萎縮等。

（2）腹主動(dòng)脈和腎動(dòng)脈型：病變累計(jì)腸系膜動(dòng)脈時(shí)表現(xiàn)為胃腸功能紊亂、劇烈腹痛和便血：累及髂動(dòng)脈時(shí)患側(cè)下肢出現(xiàn)酸麻、乏力、發(fā)涼、間歇性跛行、股、腘、足背動(dòng)脈搏動(dòng)減弱或消失、髂總動(dòng)脈局部可聞及收縮期雜音；累及腎動(dòng)脈時(shí)可致頑固性高血壓、腎區(qū)或臍周可聞及血管雜音。

（3）胸腹主動(dòng)脈型：同時(shí)出現(xiàn)上兩型臨床表現(xiàn)。累及冠狀動(dòng)脈可引起心肌缺血表現(xiàn)。

（4）肺動(dòng)脈型：病變累計(jì)單側(cè)或雙側(cè)肺葉動(dòng)脈或肺段動(dòng)脈，可合并呼吸困難、心悸、肺動(dòng)脈高壓表現(xiàn)，肺動(dòng)脈瓣區(qū)可聞及收縮期雜音。

（三）輔助檢查：

1、化驗(yàn)：白細(xì)胞降低，CRP和α1、α2、γ球蛋白升高，IgM、IgG可有不同程度升高，急性期血沉加快，白細(xì)胞升高，后期血清類風(fēng)濕因子、抗主動(dòng)脈抗體和抗核抗體均可呈陽性。

2、影像學(xué)檢查：CT、MRA已經(jīng)取代X線血管造影，成為本病的首選檢查。

3、其他檢查：多普勒血管超聲、腦血流圖、放射核素腎掃描等可用于評價(jià)血管病變形態(tài)和靶器官損害情況。

二、鑒別診斷

1、結(jié)締組織疾��；

2、先天性主動(dòng)脈狹窄；

3、動(dòng)脈硬化性閉塞；

4、血栓閉塞性脈管炎。

三、治療方案

1、糖皮質(zhì)激素治療：足量、長程潑尼松龍，初始劑量30mg/d，病情穩(wěn)定后逐步減量至維持計(jì)量，漸停藥。如療效不滿意、不良反應(yīng)明顯或有禁忌證時(shí)，可合用或改用環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤和甲氨嘌呤等免疫抑制劑，治療中密切關(guān)注藥物不良反應(yīng)，同時(shí)以血沉和CRP 作為評價(jià)全身炎癥反應(yīng)水平的指標(biāo)，酌情調(diào)整藥物劑量。

2、抗血栓和降壓治療：應(yīng)長期應(yīng)用抗血小板藥物如阿司匹林、氯吡格雷治療以防血栓形成；合并高血壓者應(yīng)降血壓治療（參閱第五章）。

3、血運(yùn)重建及其他外科治療：本病進(jìn)展至中重度動(dòng)脈狹窄或閉塞時(shí)，外科手術(shù)血運(yùn)重建是最后選擇，多采用支架植入治療。主動(dòng)脈擴(kuò)張、主動(dòng)脈瘤、主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全者，需人工主動(dòng)脈置換術(shù)或主動(dòng)脈瓣置換術(shù)。