第三節(jié)　結(jié)節(jié)病

一、診斷依據(jù)

（一）發(fā)病特點(diǎn)：結(jié)節(jié)病是一種病因未明、多器官受累的肉芽腫性疾病。任何器官均可受累，但以肺臟和胸內(nèi)淋巴結(jié)受累最常見。本病特征性的病理表現(xiàn)為淋巴細(xì)胞和單核－巨噬細(xì)胞積聚及非干酪性類上皮肉芽腫形成。家系研究表明，結(jié)節(jié)病具有遺傳易感性，但遺傳方式不明確，說明易感性可能是多基因的，且與環(huán)境因素有關(guān)。結(jié)節(jié)病多呈自限性，預(yù)后良好，當(dāng)可能出現(xiàn)器官衰竭危險(xiǎn)或呈慢性進(jìn)展時(shí)，糖皮質(zhì)激素是主要治療手段。

（二）臨床表現(xiàn)：臨床起病隱匿，急性少見，亞急性或慢性起病多見，2/3無(wú)任何癥狀，健康查體時(shí)發(fā)現(xiàn)。

1、呼吸系統(tǒng)癥狀：早期常無(wú)明顯癥狀，當(dāng)肺門、縱隔淋巴結(jié)及肺實(shí)質(zhì)受累時(shí)，表現(xiàn)有咳嗽、咳痰、胸悶，偶有咯血；晚期出現(xiàn)阻塞性肺氣腫表現(xiàn)，活動(dòng)后氣短，發(fā)紺。

2、全身癥狀： 低熱、盜汗、食差、乏力，體重減輕；

3、胸外表現(xiàn)：胸外表現(xiàn)復(fù)雜多樣，幾乎累及全身各系統(tǒng)。從結(jié)膜炎到關(guān)節(jié)炎，從心律失常到肝脾腫大，任何病情都有可能。

（三）重要診斷依據(jù)：

1．胸部影像學(xué)檢查顯示雙側(cè)肺門及縱隔淋巴結(jié)對(duì)稱腫大，伴或不伴有肺內(nèi)網(wǎng)狀、結(jié)節(jié)狀片狀陰影。

2．組織活檢證實(shí)或符合結(jié)節(jié)病，有四種活檢方式可供選擇：

1）淺表淋巴結(jié)活檢；

2）經(jīng)纖支鏡肺活檢；

3）經(jīng)皮肺穿刺活（易引起氣胸及咯血，目前巳很少釆用）。

4）開胸肺活檢及縱膈鏡縱膈淋巴結(jié)活檢。

3．Kveim試驗(yàn)陽(yáng)性反應(yīng)。

4．SACE活性升高。

5．OT或PPD試驗(yàn)陰性或弱陽(yáng)性。

6．高血鈣、高尿鈣癥，堿性磷酸酶增高，BALF中T淋巴細(xì)胞及亞群的檢查結(jié)果可作為結(jié)節(jié)病活動(dòng)性的參考。

7．除外結(jié)核病或其它肉芽腫性疾病。

8、肺功能測(cè)定：早期可完全正常，隨著肺肉芽腫及纖維組織廣泛増生后可引起限制性通氣障礙，并發(fā)阻塞性肺氣腫時(shí)，出現(xiàn)混合性通氣功能障礙。

第1、2、3條為診斷的主要依據(jù)，第4、5、6、7、8為重要的參考指標(biāo)。

二、鑒別診斷

1．肺癌；

2．肺門淋巴結(jié)結(jié)核；

3．淋巴瘤

4．肺門轉(zhuǎn)移性腫瘤；

5．其他肉芽腫病。

三、治療方案

1．多數(shù)病人可自行緩解，故病情穩(wěn)定、無(wú)癥狀的病人不需治療。

2．凡癥狀明顯的Ⅱ、Ⅲ期病人及胸外結(jié)節(jié)病，腎上腺皮質(zhì)激素為首選藥物。常用潑尼松每日30～40mg/d，用8周后逐漸減量為20mg/d，再于1月后減至15mg/d，維持約半年，以后每2～4周減2.5mg/d，直至減完仃藥。

3．氯喹或硫唑嘌呤也可選用，或與腎上腺皮質(zhì)激素聯(lián)合使用，以減少兩者劑量及副作用。

4．禁用維生素D，以免引起高血鈣、高尿鈣癥狀。