一、診斷依據(jù)

一、診斷依據(jù)

（一）發(fā)病特點(diǎn)：均為累及橫紋肌的特發(fā)性炎癥性疾病，臨床上以對(duì)稱性近端肌無力為主要表現(xiàn)，DM還有特征性皮疹病理上以橫紋肌肌纖維變性和間質(zhì)炎癥為特點(diǎn)。作為系統(tǒng)性疾病，PM／DM常累及多臟器，可伴發(fā)腫瘤和其他結(jié)締組織病。

（二）臨床表現(xiàn)：急性或亞急性起病，發(fā)病年齡不限，但兒童和成人多見，女性多于男性，病情逐漸加重，幾周或幾月達(dá)高峰。病前可有低熱或感冒史。發(fā)病率約為2-5/10萬

1、肌肉無力：首發(fā)癥狀通常為四肢近端無力，常從盆帶肌開始逐漸累及肩帶肌肉，表現(xiàn)為上樓、起蹲困難、雙臂不能高舉、梳頭困難等；頸肌無力出現(xiàn)抬頭困難；咽喉肌無力表現(xiàn)為構(gòu)音、吞咽困難；呼吸肌受累則出現(xiàn)胸悶、氣短。常伴有關(guān)節(jié)、肌肉痛。眼外肌一般不受累。肌無力可持續(xù)數(shù)年。查體可見四肢近端肌肉無力、壓痛，晚期有肌萎縮和關(guān)節(jié)攣縮

2、皮膚損害：DM患者可見皮膚損害，皮疹多先于或與肌肉無力同時(shí)出現(xiàn)，少數(shù)患者皮疹在肌無力之后發(fā)生。典型的皮疹為眶周和上下眼瞼水腫性淡紫色斑和Gottron征，后者指四肢關(guān)節(jié)伸面的水腫性紅斑，其他皮膚損害還包括日光過敏性皮疹、面部蝶形紅斑等。

3、其他表現(xiàn)：消化道受累出現(xiàn)惡心、嘔吐、痙攣性腹痛。心臟受累出現(xiàn)暈厥、心律失常、心衰。腎臟受累出現(xiàn)蛋白尿和紅細(xì)胞。少數(shù)病例合并其他自身免疫性疾病，如類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、進(jìn)行性系統(tǒng)性硬化等。還有少數(shù)病例可能伴發(fā)惡性腫瘤，如乳腺腫瘤、肺癌、卵巢癌和胃癌等。

（三）輔助檢查：

1、急性期周圍血白細(xì)胞增高，血沉增快，血清CK明顯增高，可達(dá)正常的10倍以上。1/3患者類風(fēng)濕因子和抗核抗體陽性，免疫球蛋白及抗肌球蛋白的抗體增高。

2、24小時(shí)尿肌酸增高，這是肌炎活動(dòng)期的一個(gè)指標(biāo)。部分患者可有肌紅蛋白尿。

3、肌電圖可見自發(fā)性纖顫電位和正向尖波。多相波增多，呈肌源性損害表現(xiàn)。神經(jīng)傳導(dǎo)速度正常。

4、肌活檢見①肌肉炎性細(xì)胞浸潤(rùn)；②肌纖維變性、壞死、被吞噬；③可見肌細(xì)胞再生及膠原結(jié)締組織增生。

5、52% ~75%的患者有心電圖異常，QT延長(zhǎng)，ST段下降。