第二節(jié) 巨細胞動脈炎（GCA）
一、診斷依據(jù)
（一）發(fā)病特點：GCA是一種以侵犯腦動脈為主的系統(tǒng)性壞死性血管炎，是累及全層的肉芽腫性動脈炎，可侵犯從主動脈發(fā)出的任何動脈分支，顳動脈受累最多，典型的臨床表現(xiàn)為顳部頭痛、間歇性下頜運動障礙和失明三聯(lián)征。 GCA病因不明，但遺傳、感染、免疫反應、細胞粘附分子、巨噬細胞、多核巨細胞等因素可能參與GCA的發(fā)病。是成人最常見的系統(tǒng)性血管炎。本病主要累及50歲以上患者頸動脈的顱外分支。GCA最嚴重的并發(fā)癥是不可逆的視覺喪失。
（二）臨床表現(xiàn)：GCA平均發(fā)病年齡70歲。女：男=2：1。GCA發(fā)病可能是突發(fā)性的，但多數(shù)病人確定診斷之前已有幾個月病程和臨床癥狀，如發(fā)熱（低熱或高熱）、乏力及體重減輕。與受累動脈炎相關的癥狀是GCA的典型表現(xiàn)。
1、頭痛：是GCA最常見癥狀，為一側或兩側顳部、前額部或枕部的張力性疼痛，或淺表性灼痛，或發(fā)作性撕裂樣劇痛，疼痛部位皮膚紅腫,有壓觸痛，有時可觸及頭皮結節(jié)或結節(jié)樣暴漲的顳淺動脈等。
2、其他顱動脈供血不足癥狀：咀嚼肌、吞咽肌和舌肌供血不足時，表現(xiàn)典型的間歇性運動停頓，如咀嚼肌痛導致咀嚼暫停及吞咽或語言停頓等。睫后動脈、眼支動脈、視網(wǎng)膜動脈、枕皮質(zhì)區(qū)動脈受累時，可引起復視、眼瞼下垂或視力障礙等�？砂l(fā)生一側或雙側失明，或出現(xiàn)一過性視力障礙、黑蒙等先兆。失明是GCA嚴重并發(fā)癥之一。，因而確定GCA診斷與及早治療是防治失明的重要原則。部分病人可出現(xiàn)耳痛、眩暈及聽力下降等癥狀。
3、其他動脈受累表現(xiàn)：10% ~15%GCA表現(xiàn)出上、下肢動脈供血不足的征象，出現(xiàn)上肢間歇性運動障礙或下肢間歇跛行；頸動脈、鎖骨下動脈或腋動脈受累時，可聽到血管雜音，搏動減弱或搏動消失（無脈癥）等；主動脈弓或主動脈受累時，可引致主動脈弓壁層分離，產(chǎn)生動脈瘤或夾層動脈瘤，需行血管造影診斷；可有一過性腦缺血及中風表現(xiàn)。
4、中樞神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)：GCA可有抑郁、記憶減退、失眠等癥狀。
5、其他表現(xiàn)：呼吸道受累可出現(xiàn)咳嗽、咽痛、聲嘶等；累及骨關節(jié)時可引起關節(jié)積液、疼痛等；還可引起風濕性多肌痛。
（三）輔助檢查：GCA無特異性實驗指標，僅有輕至中度正色素性正細胞性貧血、血清白蛋白輕度減低、血漿蛋白電泳示α2球蛋白增高、血清轉氨酶及堿性磷酸酶活性輕度升高等。比較突出的實驗異常是血沉增快（GCA活動期常高達100mm/h），和C-反應蛋白定量增高。
1、動脈活組織檢查：顳淺動脈或枕動脈活組織檢查是確診GCA最可靠的手段。顳淺動脈活檢的陽性率在40 ~80%之間，特異性100%。由于GCA病變呈節(jié)段性跳躍分布，活檢時應取足數(shù)厘米長度，以有觸痛或有結節(jié)感的部位為宜，并作連續(xù)病理切片以提高檢出率。顳動脈活檢比較安全，一側活檢陰性可再作另一側或選擇枕動脈活檢。
2、顳動脈造影：對GCA診斷有一定價值，可發(fā)現(xiàn)顳動脈管腔不規(guī)則及狹窄等改變，也可作為顳動脈活檢部位的指示。
3、選擇性大動脈造影：疑有大動脈受累時可進一步作選擇性動脈造影，如主動脈弓及其分枝動脈造影等。
4、彩色多普勒超聲：可顯示顳動脈管腔低回聲暈輪征在GCA的診斷中有一定意義。
二、鑒別診斷
GCA應與其他血管炎性疾病進行鑒別：
1、結節(jié)性多動脈炎。
2、過敏性血管炎。
3、肉芽腫性多血管炎（Wegener肉芽腫）。
4、主動脈弓動脈炎。
三、治療方案
GCA常侵犯多處動脈，易引起失明等嚴重并發(fā)癥，因此一旦明確診斷應即給以糖皮質(zhì)激素治療。一般主張用大劑量持續(xù)療法，如潑尼松，維持到癥狀緩解、血沉下降到正�；蚪咏r開始減量，總療程約需數(shù)月，不宜過早減量或停用，以免病情復燃。病情穩(wěn)定后改用晨間一次給藥或改用隔日療法是可取的有效方案。非甾體抗炎藥如消炎痛等雖可減輕或控制部分癥狀，如解熱、止痛、改善全身不適等，但不能防治失明等缺血性并發(fā)癥。對有糖皮質(zhì)激素禁忌者，可采用非甾體抗炎藥與細胞毒類免疫抑制劑如環(huán)磷酰胺、甲氨蝶呤等聯(lián)合治療。也可試用雷公藤多甙治療。
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