第三節(jié)　結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎（PAN）

第三節(jié) 結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎（PAN）

一、診斷依據(jù)

（一）發(fā)病特點(diǎn)：PAN是一種以中小動(dòng)脈的節(jié)段性炎癥與壞死為特征的非肉芽腫性血管炎，尤其好發(fā)于血管的分叉處，導(dǎo)致微動(dòng)脈瘤形成、血栓形成、動(dòng)脈瘤破裂出血以及器官的梗死。病因尚不清楚，可能是多方面的，病毒感染、藥物反應(yīng)、抗原抗體反應(yīng)等均有可能參與到血管的損傷。

（二）臨床表現(xiàn)：男女均可發(fā)病，以男性多見(jiàn)，由于多種組織臟器均可受累，臨床表現(xiàn)呈復(fù)雜多樣，發(fā)病早期以不典型的全身癥狀為多見(jiàn)，也可以某一系統(tǒng)或臟器為主要表現(xiàn)，一般將本病分為皮膚型和系統(tǒng)型。

1、皮膚型：顯示皮膚痛性潰瘍、網(wǎng)狀青斑、缺血和壞疽是PAN最常見(jiàn)的皮膚表現(xiàn)。

2、系統(tǒng)型：急性或隱匿起病，常有不規(guī)則發(fā)熱，乏力，關(guān)節(jié)痛，肌痛、體征減輕等周身不適癥狀。

（1）腎臟病變最為常見(jiàn)，可有蛋白尿、血尿，少數(shù)呈腎病綜合征表現(xiàn)，但該病腎損害是腎小動(dòng)脈的血管炎而不是腎小球腎炎，蛋白尿以及血尿的原因?yàn)槟I小動(dòng)脈的缺血或梗死等，腎內(nèi)動(dòng)脈瘤破裂或因梗塞時(shí)可出現(xiàn)劇烈腎絞痛和大量血尿。高血壓較常見(jiàn)，有時(shí)為臨床唯一表現(xiàn)。高血壓加重了腎臟損害，尿毒癥為本病主要死亡原因之一。

（2）消化系統(tǒng)受累隨病變部位不同表現(xiàn)各異，腹痛最為常見(jiàn)，還可出現(xiàn)嘔吐、便血等。如為小動(dòng)脈瘤破裂可致消化道或腹腔出血，表現(xiàn)為劇烈腹痛、腹膜炎體征、肝臟受累可有黃疸，上腹痛，轉(zhuǎn)氨酶升高，部位病例合并乙型肝炎病毒感染呈慢性活動(dòng)性肝炎表現(xiàn)。當(dāng)膽囊、胰腺受累時(shí)可表現(xiàn)出急性膽囊炎、急性胰腺炎的癥狀。

（3）心血管系統(tǒng)也較常累及，除腎上高血壓可影響心臟外，主要因冠狀動(dòng)脈炎產(chǎn)一心絞痛，嚴(yán)重者出現(xiàn)心肌梗塞，心力衰竭，各種心律失常均可出現(xiàn)，以室上性心動(dòng)過(guò)速常見(jiàn)，心力衰竭亦為本病主要死亡原因之一。

（4）神經(jīng)系統(tǒng)中周?chē)�神�?jīng)和中樞神經(jīng)均可受累，以周?chē)�神�?jīng)病變常見(jiàn)，出現(xiàn)分布區(qū)感覺(jué)異常，運(yùn)動(dòng)障礙等多發(fā)性單神經(jīng)炎，多神經(jīng)病等。累及中樞神經(jīng)時(shí)，可有頭暈，頭痛，腦動(dòng)脈發(fā)生血栓或動(dòng)脈瘤破裂時(shí)可引起偏癱，脊髓受累較少見(jiàn)。

（5）皮損表現(xiàn)與皮膚型所見(jiàn)相似，部分患者伴雷諾現(xiàn)象。

（6）肺臟血管很少受累，眼部癥狀約占10%。其他如生殖系統(tǒng)，尸檢材料睪丸和副睪80%受累，但臨床表現(xiàn)者僅20%左右。

本病的病程視受累臟器，嚴(yán)重程度而異。重者發(fā)展迅速，甚至死亡。也有緩解和發(fā)作交替出現(xiàn)持續(xù)多年終于痊愈者。

（三）輔助檢查：

1、白細(xì)胞總數(shù)及嗜中性粒細(xì)胞常增高，因失血或腎功能不全可有不同程度貧血，血沉多增快，尿檢常見(jiàn)蛋白尿，血尿，管型尿，腎臟損害較重時(shí)出現(xiàn)血清肌酐增高，肌酐清除率下降。

2、免疫學(xué)檢查丙種球蛋白增高，總補(bǔ)體及C3補(bǔ)體水平下降常反映病情處于活動(dòng)期，類(lèi)風(fēng)濕因子、抗核抗體呈陽(yáng)性或低滴度陽(yáng)性，ANCA偶可陽(yáng)性，約有30%病例可測(cè)得HBsAg陽(yáng)性。

3、病理活檢對(duì)診斷有重要意義。但本病病變呈節(jié)段性分布，選擇適當(dāng)器官，部位進(jìn)行活檢至關(guān)重要，可見(jiàn)中小動(dòng)脈壞死性血管炎。

如活檢有困難或結(jié)果陰性時(shí)，可進(jìn)行血管造影。常發(fā)現(xiàn)腎、肝、腸系膜及其他內(nèi)臟的中小動(dòng)脈有瘤樣擴(kuò)張或節(jié)段性狹窄，對(duì)診斷本病有重要價(jià)值。

二、鑒別診斷

需鑒別診斷的變應(yīng)性肉芽腫性血管炎，臨床上多有哮喘，累及上下呼吸道。主要侵犯小動(dòng)脈，細(xì)小動(dòng)脈和靜脈，可見(jiàn)壞死性肉芽腫，各種細(xì)胞浸潤(rùn)，尤以嗜酸性粒細(xì)胞為主等特點(diǎn)。過(guò)敏性血管炎患者，常有藥物過(guò)敏史，疫苗接種史，主要累及皮膚，可合并心肌炎、間質(zhì)性腎炎，主要侵犯細(xì)小動(dòng)靜脈。病理可見(jiàn)白細(xì)胞裂解或淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)，偶爾亦有肉芽腫形成。結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎伴發(fā)熱，體重減輕時(shí)應(yīng)與感染性疾病鑒別。有心臟雜音時(shí)需與亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎鑒別。許多疾病如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)為等可合并多動(dòng)脈炎、需注意鑒別。

三、治療方案

本病可由多種病因引起，避免濫用藥物，防止藥物過(guò)敏和感染，尤以乙型肝炎病毒感染有重要意義。

皮質(zhì)類(lèi)因醇是治療本病的首選藥物，未經(jīng)治療者預(yù)后較差，及早使用可改善預(yù)后。病情較輕，無(wú)嚴(yán)重內(nèi)臟損害者，以糖皮質(zhì)激素單獨(dú)治療，潑尼松1mg/(kg·d)口服。如病情重，激素治療一月效果不佳，可聯(lián)合選用細(xì)胞毒藥物，如環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤等。首推環(huán)磷酰胺最有效，常用劑量，2mg/(kg·d)口服，如因消化疲乏反應(yīng)不能耐受者，可予靜脈給藥。臨床上用激素聯(lián)合環(huán)磷酰胺治療的效果更好。即使對(duì)有高血壓和腎病的也曾獲得令人滿(mǎn)意的療效。本病常有血栓形成，加用非激素類(lèi)抗炎，抗凝血藥如腸溶阿斯匹林、潘生丁等有相當(dāng)?shù)膶?duì)癥療效，如出現(xiàn)血管狹窄，可如用擴(kuò)血管藥如鈣離子拮抗劑。