第三節(jié)　腎小管性酸中毒（RTA）

腎小管酸中毒是由于近端腎小管對(duì)碳酸氫鹽的重吸收障礙或/和遠(yuǎn)端腎小管的血液和管腔液不能建立正常PH梯度所引起的一組臨床綜合征。其特征為高氯性代謝性酸中毒，水、電解質(zhì)紊亂，可有低鉀或高鉀血癥、低鈉血癥、低鈣血癥及多尿、多飲、腎性佝僂或骨軟化癥、腎結(jié)石等。

根據(jù)發(fā)病部位和功能障礙特點(diǎn)RTA可分為四型： 

一、遠(yuǎn)端腎小管性酸中毒（l型RTA）

（一）發(fā)病特點(diǎn)：是由于遠(yuǎn)端腎小管功能障礙，不能在管腔液與管周液之間形成高H+梯度，（與腎小管上皮細(xì)胞H+泵衰竭，泌H+減少（或）腎小管上皮細(xì)胞通透性異常，泌入腔內(nèi)的H+又?jǐn)U散至管周液有關(guān)），因而不能正常酸化尿液，尿銨及可滴定酸排出減少，產(chǎn)生代謝性酸中毒。

（二）臨床表現(xiàn)：

1、高血氯性代謝性酸中毒：食欲減退、乏力、呼吸深長(zhǎng)，尿pH>6.0，血pH下降，血氯離子（Clˉ）升高。

2、電解質(zhì)紊亂：

（1）低血鉀癥：表現(xiàn)為肌無(wú)力、重者出現(xiàn)低鉀性麻痹、心律失常和低鉀性腎病等。

（2）鈣磷代謝異常：高尿鈣和低血鈣，繼發(fā)甲狀旁腺功能亢進(jìn)，誘發(fā)高尿磷、低血磷，尿鈣增多，枸櫞酸減少，形成磷酸鈣結(jié)石和腎鈣化。小兒導(dǎo)致佝僂病，成人發(fā)生骨軟化或骨質(zhì)疏松。

（三）治療方案：首先要積極治療原發(fā)病。

1、糾正代謝性酸中毒：可口服碳酸氫鈉1~4g/次，3~4次/d，或復(fù)方枸櫞酸溶液（枸櫞酸100g、枸櫞酸鈉140g加水至1000ml）10~30ml/次，3次/d。重者靜滴碳酸氫鈉。

2、糾正電解質(zhì)紊亂：低鉀補(bǔ)鉀，用枸櫞酸鉀，而非氯化鉀，以免加重高氯血癥，可在上述復(fù)方枸櫞酸溶液中加入枸櫞酸鉀50~100g，重度靜滴補(bǔ)鉀。

3、預(yù)防腎結(jié)石、腎鈣化及骨病：服用復(fù)方枸櫞酸合劑，增加尿液鈣溶解，酌情補(bǔ)充VD₃、鈣劑和磷酸鹽。

二、近端腎小管性酸中毒（ll型RTA）

1、發(fā)病特點(diǎn)：是由于近端腎小管重吸收HCO₃ˉ功能障礙所致，原發(fā)性為遺傳性疾��；繼發(fā)性見(jiàn)于各種獲得性腎小管－間質(zhì)病變。

2、臨床表現(xiàn)：多為男性?xún)和�，常有高血氯性代謝性酸中毒，并低鉀血癥，肌無(wú)力、多尿、煩渴、多飲等表現(xiàn)。營(yíng)養(yǎng)不良、發(fā)育遲緩。但尿pH<5.5，繼發(fā)者常有腎性糖尿、腎性氨基酸尿，形成Fanconi綜合征。

3、治療方案：繼發(fā)性為病因治療＋對(duì)癥治療（糾正酸中毒及電解質(zhì)紊亂，與l型RTA相似，但碳酸氫鈉用量較l型RTA大，并需適當(dāng)使用氫氯噻嗪。

     三、混合性腎小管性酸中毒（lll型RTA）

特點(diǎn)是l型和 ll型RTA并存，高血氯性代謝性酸中毒明顯，尿中大量丟失HCO₃ˉ，尿可滴定酸和銨排出減少。癥狀較嚴(yán)重。治療與l、ll型RTA相同。

四、全遠(yuǎn)端腎小管性酸中毒（lV型RTA）

1、發(fā)病特點(diǎn)：又稱(chēng)高血鉀型遠(yuǎn)端腎小管性酸中毒，由于醛固酮分泌不足（腎上腺皮質(zhì)病變或腎實(shí)質(zhì)疾病所致腎素合成減少）或遠(yuǎn)端腎小管對(duì)醛固酮反應(yīng)減弱，遠(yuǎn)端腎小管排泌H+、K+減少而發(fā)生酸中毒和高鉀血癥。先天遺傳性lV型RTA少見(jiàn)，多為繼發(fā)。

2、臨床表現(xiàn)：高鉀血癥和正常AG（血清陰離子間隙）的高氯血癥性代謝性酸中毒是其主要特征。遠(yuǎn)端腎小管泌H+減少，尿NH4+排泄減少。多數(shù)患者有慢性腎小管-間質(zhì)疾病、糖尿病腎病、高血壓腎硬化等原發(fā)病表現(xiàn)，伴有輕中度腎功不全。但酸中毒和高血鉀的嚴(yán)重程度與腎功不全的嚴(yán)重程度不相對(duì)應(yīng)。

3、治療方案：病因治療＋對(duì)癥治療。代謝性酸中毒及高鉀血癥治療見(jiàn)《急性腎損傷》相應(yīng)章節(jié)。對(duì)于低腎素、低醛固酮患者，可考慮使用鹽皮質(zhì)激素9-α-氟氫可的松0.1~0.5mg/d，伴有高血壓心功不全者慎用。